Innehåll
- Tre typer av lokaliserad sklerodermi: Lokaliserad, generaliserad och linjär
- Tre typer av systemisk skleros (sklerodermi): begränsad, diffus och sinus
- Mer information om sklerodermi i hälsobiblioteket
Det finns två huvudkategorier av sklerodermi: lokaliserad och systemisk. Varje kategori består av flera villkor.
- Lokaliserad sklerodermi: påverkar ofta bara huden och inte större organ.
- Systemisk sklerodermi: påverkar huden och kan påverka vävnaderna under den, inklusive blodkärl och större organ, såsom mag-tarmkanalen, hjärtat, lungorna eller njurarna.
Tre typer av lokaliserad sklerodermi: Lokaliserad, generaliserad och linjär
Huden är vanligtvis det enda organet som påverkas av lokaliserad sklerodermi. Vävnadsskadorna kan dock sträcka sig in i de strukturer som ligger bakom huden, inklusive den subkutana vävnaden, fascia, muskler eller ben. Lokala skleroderma hudskador kan bli bättre eller till och med försvinna.
Omskrivna Morphea
Med begränsad morphea (ett annat namn för missfärgade hudfläckar) kan du ha en enda oval lapp eller så kan du se några fläckar morphea. Plåstren varierar i storlek och har vanligtvis en röd kant och ett förtjockat blekgult centrum. Dessa skador kan förstoras när de är aktiva och sedan platta och bli asymptomatiska vid behandling. Djupt avgränsad morphea sträcker sig in i de subkutana vävnaderna.
Generaliserad Morphea
Generaliserad morphea ses när det finns många fläckar av morphea (mer än fyra plack i många anatomiska områden (bagageutrymme, armar, huvud eller nacke). De ses som tjocka, täta fläckar som kan smälta in i varandra. Pansclerotisk morphea är en allvarlig form av generaliserad morphea med inblandning av större delen av kroppen.
Linjär sklerodermi
Linjär sklerodermi är vanligare hos barn 10 år och yngre. Dessa snäva, tjocka band kan förekomma på extremiteterna, baksidan och framsidan av bagageutrymmet, skinkorna eller ansiktet. De visas ofta som ett enda band i ett kroppsområde och kan ses blandade med fläckar av morphea. Linjär sklerodermi kan påverka benen och musklerna. När linjär sklerodermi uppträder på armar eller ben kan det leda till att barnets extremiteter utvecklas och orsaka funktionshinder.
Tre typer av systemisk skleros (sklerodermi): begränsad, diffus och sinus
Systemisk skleros (sklerodermi) påverkar både huden och det som finns under, såsom blodkärl, muskler och leder, mag-tarmkanalen (GI), njurar, lungor och hjärta.
Hudförtjockningen som åtföljer systemisk sklerodermi kan orsaka åtdragning så att det är en förlust av flexibilitet och enkel rörelse, särskilt i fingrarna. Ansiktsinblandning är vanligt och kan vara mild eller det kan minska ansiktsrörelser, inklusive minskning av munöppningen.
Sklerodermi kan orsaka kronisk ledvärk, inflammation och svullnad i muskler och leder. De flesta patienter med sklerodermi upplever också Raynauds fenomen, ett överdrivet svar på omgivningstemperaturer, vilket gör en känslig för kyla. Raynauds fenomen får fingrarnas hud att se vit eller blå ut med kylaxponering eller känslomässig stress. Hudsår eller sår kan i vissa fall uppstå på grund av brist på bra blodflöde.
Begränsad sklerodermi
Begränsad sklerodermi är den vanligaste typen av sklerodermi. Hårdningen och åtdragningen av huden är vanligtvis bara begränsad till fingrarna och ibland händerna, underarmarna eller ansiktet. Inre organskador är mindre troliga i den begränsade sklerodermitypen. I allmänhet har patienter med begränsad sklerodermi en normal livslängd. Vissa har problem med mag-tarmkanalen, särskilt halsbränna; svår Raynauds och muskuloskeletala smärta; och en liten delmängd kan utveckla pulmonell hypertoni som kan vara livshotande.
En undertyp av begränsad sklerodermi kallas också CREST-syndrom. CREST är en förkortning för dess mest framträdande kliniska egenskaper:
- Kalcinos: kalciumavlagringar under huden och ibland i vävnader.
- Raynauds fenomen: ett överdrivet svar på omgivningstemperaturer som gör huden på fingrarna eller tårna kall, bedövad eller stickande med färgförändringar.
- Esofagus dysmotilitet: som orsakar halsbränna.
- Sclerodactyly: huden på fingrarna blir tjock.
- Telangiectasias: förstorade blodkärl som visas som röda fläckar på fingrar, ansikte eller andra delar av kroppen.
Diffus sklerodermi
Diffus sklerodermi är en subtyp av sklerodermi där överskott av kollagenproduktion orsakar hudförtjockning över stora delar av kroppen, vanligtvis fingrar, händer, armar, främre bagage, ben och ansikte. Det kan finnas betydande organskador, inklusive mag-tarmkanalen, njurarna, lungorna och hjärtat. Åtdragning av huden är ofta förknippad med torrhet och klåda. Muskuloskeletal smärta är vanlig. Livshotande sjukdom uppstår när lungan eller hjärtat drabbas allvarligt. Akut svårt systemiskt högt blodtryck kan orsaka njurskador.
Sinusskleros
Sinusskleros är systemisk sklerodermi som har egenskaper hos systemisk organsjukdom, inklusive Raynauds fenomen, men inte hudsymtom. Symtomen och komplikationerna av antingen begränsad eller diffus sklerodermi kan förekomma, men det finns ingen hudförtjockning.
Mer information om sklerodermi i hälsobiblioteket
- Översikt
- Typer
- Symtom
- Riskfaktorer
- Diagnos
- Behandling och prognos