Innehåll
- Vem får nodulär lymfocyt dominerande Hodgkin lymfom?
- Vilka är symtomen på NLPHL?
- Hur behandlas NLPHL?
Vem får nodulär lymfocyt dominerande Hodgkin lymfom?
NLPHL kan förekomma i alla åldrar, även om de flesta patienter vanligtvis är i trettioårsåldern. Det är tre gånger vanligare hos män jämfört med frekvensen hos kvinnor. Det finns ingen definitiv orsak, men riskfaktorer inkluderar att vara infekterad med Epstein-Barr-viruset och ha en första graders släkting med Hodgkin-lymfom.
Vilka är symtomen på NLPHL?
Det dominerande varningstecknet för denna sjukdom är en förstoring av lymfkörtlar i nacken, bröstet eller armhålorna. Involvering av andra lymfkörtlar eller andra organ är ganska ovanligt. Andra symtom på lymfom inkluderar feber, viktminskning och svettning på natten. En fysisk undersökning, sjukdomshistoria och blodprover kommer att göras.
Diagnosen av lymfom görs med en lymfkörtelbiopsi. Den exakta typen av lymfom bestäms av molekylära tester som kan skilja skillnaden mellan NLPHL och andra typer av Hodgkin-lymfom. NLPHL produceras av oroliga B-celler, som normalt utgör den del av immunsystemet som producerar antikroppar. De har ett distinkt mönster av CD-antigener, proteiner på cellernas yta, som möjliggör diagnos med biokemisk analys och CD-marköranalyser. Dessa unika CD-antigenmönster används också för riktade monoklonala antikroppsbehandlingar.
Hur behandlas NLPHL?
Nästan åtta av tio patienter med NLPHL diagnostiseras med lymfom i tidigt stadium, som endast involverar lymfkörtlar i nacken och övre halvan av kroppen. NLPHL tenderar att växa långsammare än klassiskt Hodgkin-lymfom, och om du inte har några symtom kan det beslutas att helt enkelt titta och vänta på symtom innan behandlingen påbörjas. Om lymfom är i ett tidigt skede och du inte har några B-symtom kan det endast behandlas med strålbehandling. B-symtom inkluderar feber, viktminskning och dränkande nattliga svettningar.
Om du har B-symtom eller om ditt fall är i ett mer avancerat stadium, innefattar behandling av nodulär lymfocyt dominerande Hodgkin-lymfom kemoterapi och ofta görs också strålbehandling. Den monoklonala antikroppen rituximab kan också ges De flesta patienter svarar mycket bra på behandlingen och mer än 90% botas. Överlevnadsgraden för Hodgkins sjukdom förbättras på grund av framsteg i behandlingen.
Även om detta är en bra prognos, utvecklas ett diffust stort B-celllymfom hos 10% till 40% av patienterna tio år efter behandlingen. Eftersom NLPHL oftast förekommer hos unga män är det viktigt att de fortsätter att följas långsiktigt för att upptäcka återfall. Medan deras initiala behandling kan tyckas ha gett botemedel, är förekomsten av senare återfall och progression tillräckligt betydande för att de behöver fortsätta att övervaka långsiktigt.
Behandling av återfallande NLPHL-patienter med rituximab, en monoklonal antikropp, undersöks.