Innehåll
- Hur neuralrörsdefekter uppstår
- Typer av neuralrörsdefekter
- Hur diagnostiseras neuralrörsdefekter?
- Behandling för nervrörsdefekter
Neuralrörsdefekter, även kända som ryggmärgsdysrafismer, är en kategori av neurologiska störningar relaterade till missbildningar i ryggmärgen, såsom ryggmärgsbrock, anencefali, meningocele, myelomeningocele och bunden ryggmärgsyndrom.
Hur neuralrörsdefekter uppstår
Neuralrörsdefekter beror på att embryonets nervsystem (neuralröret) börjar inte stängas helt före födseln.
Neuralröret bildas mycket tidigt i embryonal utveckling - bara en månad efter befruktningen, ibland innan mamman vet att hon är gravid. Det börjar som en platt, bandliknande struktur som rullar ihop på längden för att bilda röret som normalt växer in i hjärnan och ryggmärgen.
Om sömmen på neuralröret inte stängs korrekt kan delar av ryggraden, ryggmärgsbeläggningen (hjärnhinnorna) eller själva sladden skjuta utanför ryggen när fostret växer.
Typer av neuralrörsdefekter
Två av de vanligaste neuralrörsdefekterna är spina bifida och tethered cord syndrom.
Vad är spina bifida?
Varje år föds en av 1000 spädbarn med ryggmärgsbrock (meningomyelocele), en missbildning av benen (ryggkotor) och huden som omger ryggraden, vilket kan leda till allvarliga infektioner, problem med urinblåsan och tarmfunktionen, hydrocefalus och förlamning. I de flesta fall är kirurgisk korrigering av neuralrörsdefekten nödvändig strax efter födseln.
Många problem i samband med ryggmärgsbråck kan hanteras väl med rätt behandling, och spädbarn födda med ryggmärgsdefekter kan leva hela livet.
Vad är bunden ryggmärgs syndrom?
Bunden ryggmärgsyndrom uppstår när ryggmärgen är onormalt bunden till omgivande vävnad. Underlåtenhet att upptäcka en bunden ryggmärg kan leda till en plötslig katastrofal skada under barndomen eller tonåren, såsom förlamning.
Bunden ryggmärgsyndrom kan diagnostiseras genom detektering av vissa hudavvikelser längs ryggens mittlinje. Diagnos kan bekräftas med MR-undersökningar och kirurgi indikeras vanligtvis för att förhindra framtida neurologiska skador.
Spinal subtraktionskirurgi | När mindre erbjuder mer
Hur diagnostiseras neuralrörsdefekter?
Om ett barn föds med en neuralrörsdefekt, såsom spina bifida, kan en noggrann utvärdering av en pediatrisk neurokirurg hjälpa till att bestämma det bästa behandlingsalternativet.
Ditt barns läkare kommer att genomföra en grundlig fysisk, be om en detaljerad familj- och patienthistoria och kan beställa avbildning av ryggraden med en MR-undersökning eller ultraljudsundersökning.
Behandling för nervrörsdefekter
Den idealiska behandlingsmetoden involverar flera specialiteter för att granska fall av barn med neuralrörsdefekter, inklusive pediatriska neurokirurger, pediatriska neurologer och pediatriska urologer, bland andra.
Kirurgi för neuralrörsdefekter
Syftet med operationen är att korrigera den fysiska missbildningen. Om barnets ryggmärg exponeras för huden är tidig kirurgisk reparation nödvändig för att förhindra infektion och neurologiska underskott.
I fallet med bunden ryggmärgssyndrom kommer en neurokirurg att utföra kirurgi för att frigöra bindningen. Om det finns områden med fett sammanflätade i nerverna, kommer den neurokirurgen att ta bort dessa också under operationen.
Efter operationen är uppföljning mycket viktig för att övervaka barnets återhämtning. Din neurokirurg för barn kommer att planera uppföljningstider för att se till att ditt barn gör framsteg, och att se de andra specialisterna är viktigt för ditt barns allmänna välbefinnande.