Innehåll
- Vad händer under LQTS?
- Vilka är symtomen på LQTS?
- Vilka är komplikationerna med LQTS?
- Vad orsakar LQTS?
- Hur diagnostiseras LQTS?
- Hur behandlas LQTS?
Long QT-syndrom (LQTS) är ett onormalt inslag i hjärtats elektriska system som kan leda till en potentiellt livshotande arytmi som kallas torsades de pointes (uttalad torsad de pwant). Torsades de pointes kan leda till synkope (svimning) eller plötslig hjärtdöd.
Vad händer under LQTS?
Elektricitet är det som får hjärtmuskeln att slå. Den elektriska strömmen, som genereras av en kemisk process i muskelcellerna, gör att hjärtat dras samman för att pumpa ut blod.
Uttrycket "lång QT" hänvisar till hjärtets elektriska aktivitet enligt diagram på ett elektrokardiogram (EKG eller EKG). Läkare nämner de olika vågorna på EKG-grafen P, Q, R, S och T. Bokstäverna Q till T motsvarar hjärtcellernas "laddning" (ompolarisering) efter en muskelsammandragning. Avvikelser i hjärtcellerna kan bromsa processen för elektrisk laddning, vilket förlänger QT-intervallet som visas på ett EKG.
Vilka är symtomen på LQTS?
Vissa människor har inga symtom och diagnostiseras bara när de får EKG av andra skäl. Eller så kan de diagnostiseras när familjemedlemmar har genetisk LQTS. Om symtom uppträder kan de inkludera:
Hjärtklappning (en fladdring i bröstet)
Krampliknande aktivitet orsakad av brist på blodflöde till hjärnan
Synkope (yrsel eller svimning)
Plötslig hjärtstopp
Vilka är komplikationerna med LQTS?
LQTS kan orsaka torsades de pointes, en oregelbunden rytm i ventriklarna - de nedre kamrarna i hjärtat. Ventriklarna slår mer än 200 gånger per minut, vilket resulterar i ett plötsligt blodtrycksfall. Även om det ofta stannar på egen hand kan torsades de pointes som kvarstår leda till kammarfibrillering, vilket kan orsaka plötslig hjärtdöd.
Vad orsakar LQTS?
LQTS kan kategoriseras som medfödd (ärftlig, genetisk) eller förvärvade (utlöst av något tillstånd, medicinering eller händelse).
Medfödd (ärftlig) LQTS
Människor med medfödd LQTS har en genetisk mutation som påverkar natrium- eller kaliumkanaler i hjärtat. Natrium och kalium hjälper till att generera elektricitet i cellerna.
Barn kan diagnostiseras i spädbarn eller senare, antingen för att de genomgår en krisepisod eller hjärtstillestånd, eller på grund av familjemedlemmar som är kända för att ha mutationen. Spädbarn har till och med diagnostiserats i livmodern. Pojkar är mer benägna än flickor att ha en farlig hjärtavsnitt från LQTS efter 15 års ålder.
Å andra sidan finns det personer vars familjemedlemmar har LQTS och som delar den genetiska mutationen, men aldrig själva har symtom. Detta kan bero på att deras LQTS är väldigt mild eller att de inte har utsatts för den ”rätta” kombinationen av utlösande tillstånd eller mediciner.
Den som diagnostiseras med medfödd LQTS bör informera familjemedlemmar så att de kan testas.
Förvärvade LQTS
Förvärvat långt QT-syndrom är resultatet av tillstånd, mediciner eller händelser som förlänger QT-intervallet. Det är vanligare hos kvinnor än män. Att avbryta medicinen och / eller korrigera tillståndet som orsakar LQTS löser ofta problemet. Ibland orsakas symtomen av inte en utan flera utlösare - till exempel en genetisk mutation i kombination med ett läkemedel som förlänger QT-intervallet.
Utlösande villkor
Elektrolytobalanser
Kaliumbrist (hypokalemi)
Magnesiumbrist (hypomagnesemi)
Blodkalciumbrist (hypokalcemi)
Andra förhållanden
Undernäring
Hypotyreos
En historia av hjärtsjukdomar, inklusive hjärtsvikt, hjärtinfarkt, hypertrofi i vänster kammare eller bradykardi
En historia av stroke
Utlösande läkemedel
Ett stort antal läkemedel kan förlänga QT-intervallet. Om du har fått diagnosen LQTS, kontakta din läkare om vilka läkemedel som riskerar dig. De vanligaste typerna av läkemedel är:
Antibiotika
Antimykotika
Antiarytmika
Sällan, grapefruktjuice kan öka risken för en farlig hjärthändelse i kombination med ett utlösande läkemedel.
Hur diagnostiseras LQTS?
Vissa diagnostiska tester utförs på plats på läkarmottagning eller sjukhus. Andra tester ger övervakning hemma när du följer din dagliga rutin. Klicka på varje metod för att lära dig mer.
Diagnostiska tester på plats
Elektrokardiogram (EKG eller EKG): ledningar tejpade till olika delar av kroppen för att skapa ett diagram över ditt hjärts elektriska rytm
Träna stresstest: EKG registreras under träning med ansträngning
Test av möjliga utlösande läkemedel
Test för magnesium-, kalium- och kalciumbrist i blodet (elektrolytobalanser)
Genetisk testning
Diagnostiska bildskärmar hemma
Holter-bildskärm: ett bärbart EKG du bär kontinuerligt i en till sju dagar för att registrera dina hjärtrytmer över tiden
Händelseövervakare: ett bärbart EKG du bär i en eller två månader, som endast registreras när det utlöses av en onormal hjärtrytm eller när du manuellt aktiverar det
Implanterbar bildskärm: en liten händelseövervakare insatt under huden, som bärs i flera år för att spela in händelser som bara sällan äger rum
Genetisk testning
Om medfödd LQTS misstänks kan våra genetiska rådgivare hjälpa dig med genetisk testning för att bekräfta den bakomliggande orsaken. När den genetiska orsaken har identifierats kan familjemedlemmar överväga genetisk testning för att avgöra om de också är i riskzonen.
Hur behandlas LQTS?
Behandling för LQTS beror på typ och svårighetsgrad av symtomen.
Behandling av ärvda LQTS
Tar betablockerare
Att ta mediciner för att kontrollera hjärtrytmen (antiarytmika)
Undvik utlösare som simning eller intensiv träning
Sätta i en pacemaker
Sätta i en implanterbar hjärt-defibrillator
Behandling av förvärvade LQTS
Avbryta eventuella utlösande läkemedel
Behandling av underliggande tillstånd eller brister
Att ta mediciner för att kontrollera hjärtrytmen (antiarytmika)
Sätta i en pacemaker eller implanterbar hjärt-defibrillator
Lär dig mer om arytmier eller besök Johns Hopkins elektrofysiologi och arytmi