Ewing sarkom hos vuxna

Innehåll

• Vad är Ewing-sarkom?
• Vem får Ewing Sarcoma?
• Vad orsakar Ewing-sarkom?
• Vilka är symtomen på Ewing-sarkom?
• Hur diagnostiseras Ewing-sarkom?
• Vad är behandlingen för Ewing-sarkom?
• Vilken typ av uppföljning krävs efter Ewing-sarkombehandling?
• Vad är den långsiktiga prognosen för patienter med Ewing-sarkom?

Ewing-sarkom är en typ av cancer i ben eller mjukvävnad som främst förekommer hos barn och unga vuxna. Ofta finns i de långa benen i kroppen, symptom inkluderar smärta, svullnad och feber.

Vad är Ewing-sarkom?

Ewing-sarkom är cancer som främst förekommer i benet eller mjukvävnaden. Medan Ewing-sarkom kan utvecklas i vilket ben som helst, finns det oftast i höftben, revben eller långa ben (t.ex. lårbenet (lårbenet), skenbenet (skenbenet) eller benbenet (överarmbenet)). Det kan också involvera muskeln och mjuka vävnader runt tumören. Ewing-sarkomceller kan också metastasera (spridas) till andra delar av kroppen, inklusive benmärg, lungor, njurar, hjärta, binjurar och andra mjuka vävnader.

Under mikroskopet verkar Ewing-sarkomceller små, runda och blåa.

Ewing-sarkom får sitt namn från Dr. James Ewing, läkaren som först beskrev tumören på 1920-talet.

Vem får Ewing Sarcoma?

Som den näst vanligaste typen av bencancer som drabbar barn och unga vuxna står den för cirka 1 procent av cancer i barndomen. Cirka 225 barn och ungdomar diagnostiseras med Ewing-sarkom i USA varje år.

Medan Ewing-sarkom kan förekomma när som helst under barndomen, utvecklas det oftast under puberteten när ben växer snabbt. Ewing-sarkom förekommer oftast hos barn mellan 10 och 20 år. Mer män drabbas än kvinnor. Denna typ av cancer är ovanlig hos afroamerikanska, afrikanska och kinesiska barn.

Ewing-sarkom är en mycket sällsynt cancer hos vuxna.

Vad orsakar Ewing-sarkom?

Den exakta orsaken till Ewing-sarkom är inte helt klarlagd. Forskare har inte kunnat hitta riskfaktorer eller förebyggande åtgärder för Ewing-sarkom. Forskare har dock upptäckt kromosomförändringar i cellens DNA som kan leda till bildandet av Ewing-sarkom. Dessa förändringar ärvs inte. De utvecklas hos barn utan någon uppenbar anledning efter att de föds.

I de flesta fall involverar förändringarna sammansmältning av genetiskt material mellan kromosomer 11 och 22. När en viss del av kromosom 11 placeras bredvid EWS-genen på kromosom 22, blir EWS-genen "påslagen." Denna aktivering leder till en överväxt av cellerna och så småningom utvecklingen av cancer. Mindre ofta sker ett utbyte av DNA mellan kromosom 22 och en annan kromosom som leder till att EWS-genen slås på. Den exakta mekanismen är fortfarande oklar, men denna viktiga upptäckt har lett till förbättringar av diagnosen Ewing-sarkom.

Vilka är symtomen på Ewing-sarkom?

Patienter med Ewing-sarkom kan uppleva symtom på olika sätt. De vanligaste symtomen inkluderar följande:

• Smärta runt tumörplatsen
• Svullnad och / eller rodnad runt tumörplatsen
• Feber
• Viktminskning och minskad aptit
• Trötthet
• Förlamning och / eller inkontinens (om tumören befinner sig i ryggradsregionen)
• Symtom relaterade till nervkompression från tumören (t.ex. domningar, stickningar eller förlamning)

Symtomen på Ewing-sarkom kan likna andra medicinska tillstånd eller problem. Rådfråga alltid din läkare för diagnos.

Hur diagnostiseras Ewing-sarkom?

Förutom en fullständig medicinsk historia och fysisk undersökning hjälper diagnostiska tester till att bekräfta förekomsten av en tumör och ger också information om tumören som kan hjälpa onkologer att avgöra det bästa sättet att behandla. Diagnostiska tester för Ewing-sarkom kan innehålla följande:

• Flera avbildningstester:
  • Röntgen. Detta diagnostiska test använder osynliga elektromagnetiska energistrålar för att producera bilder av inre vävnader, ben och organ på film.
  • Radionuklid skanning. Till att börja med injiceras en liten mängd radioaktivt färgämne i patientens kropp och absorberas av benvävnaden. Bilder av benet fångas med en speciell kamera och används för att upptäcka tumörer och benavvikelser.
  • Magnetic resonance imaging (MRI). Denna diagnostiska procedur använder en kombination av stora magneter, radiofrekvenser och en dator för att producera detaljerade bilder av organ och strukturer i kroppen. Detta test görs ofta för att se om tumören har spridit sig till närliggande mjukvävnader.
  • Datortomografi (CT eller CAT). Denna diagnostiska bildprocedur använder en kombination av röntgen och datorteknik för att producera horisontella eller axiella bilder (ofta kallade skivor) av kroppen. En CT-skanning visar detaljerade bilder av vilken del av kroppen som helst, inklusive ben, muskler, fett och organ. Medan CT-skanningar är mer detaljerade än allmänna röntgenbilder är de vanligtvis mindre detaljerade än MR-skanningar.
  • Positron emission tomography (PET) scan. För detta test injiceras radioaktivt märkt glukos (socker) i blodomloppet. Vävnader som använder glukosen mer än normala vävnader (såsom tumörer) kan detekteras av en skanningsmaskin. PET-skanningar kan användas för att hitta små tumörer eller för att kontrollera om behandling för en känd tumör fungerar.
• Blodprov, inklusive blodkemikalier
• Biopsi av tumören. Under denna procedur avlägsnas vävnadsprover (med en nål eller under operation) från kroppen och undersöks i mikroskop för att avgöra om cancer eller andra onormala celler är närvarande.
• Benmärgsaspiration / biopsi. Denna procedur innebär att man tar bort en liten mängd benmärgsvätska och vävnad, vanligtvis från en del av höftbenet, för att se om cancer har spridit sig till benmärgen.

Ewing-sarkom är svår att skilja från andra liknande tumörer. Diagnos görs ofta genom att utesluta alla andra vanliga solida tumörer och använda genetiska studier.

Vad är behandlingen för Ewing-sarkom?

Canceromsorgsteamet utvecklar specifika behandlingsplaner baserade på följande:

• Patientens ålder, allmänna hälsa och sjukdomshistoria
• Platsen och omfattningen av sjukdomen
• Patientens tolerans mot specifika mediciner, procedurer eller terapier
• Förväntningarna på sjukdomsförloppet
• Patientens och / eller föräldrars åsikt eller preferens

Beroende på tumörstadiet kan behandlingen innefatta följande:

• Kirurgi för att ta bort tumören
• Kemoterapi
• Strålbehandling
• Amputation av den drabbade armen eller benet
• Protesanpassning och träning (om amputation inträffar)
• Resektioner för metastaser (t.ex. lungresektioner av cancerceller i lungan)
• Rehabilitering (t.ex. fysisk och arbetsterapi och psykosocial anpassning)
• Stödjande vård för biverkningar av behandlingen
• Antibiotika för att förebygga och behandla infektioner
• Kontinuerlig uppföljningsvård för att bestämma patientens svar på behandlingen, upptäcka återkommande sjukdom och hantera sena effekter av behandlingen

Eftersom Ewing-sarkom är sällsynt hos vuxna gäller de behandlingsuppgifter som beskrivs i följande avsnitt vanligtvis för barn. Behandling av Ewing-sarkom hos vuxna kan innebära modifieringar, särskilt med kemoterapi, eftersom barn är mycket mer toleranta mot kemoterapidroger.

Primitiva neuroektodermala tumörer (PNET) är mycket sällsynta, molekylrelaterade tumörer som ofta uppstår utanför benet och behandlas på samma sätt som Ewing-sarkom.

Innan Ewing sarkombehandling

Innan behandlingen kan börja måste de flesta patienter få sin tumör iscensatt. Iscenesättning av en Ewing-tumör innebär vanligtvis följande:

• En CT-skanning av bröstet för att utesluta lunginvolvering
• En MR av det drabbade området
• En ben- eller PET-skanning
• En benmärgsbiopsi

All behandling av Ewing-sarkom börjar med kemoterapi

Efter att cancerstadiet har bestämts tas patientvården över av ett pediatrisk onkologiteam som kommer att administrera kemoterapi. Alla Ewing-sarkompatienter behöver kemoterapi som den första fasen av behandlingen för att krympa den primära eller huvudsakliga tumören. Även om andra aspekter av behandlingen skiljer sig åt - som hur tumören avlägsnas eller behandlas lokalt - är kemoterapi alltid det första steget.Detta beror på att läkare närmar sig Ewing-sarkom som både en lokal och systemisk sjukdom. Kemoterapi används för att behandla eventuell metastas (spridning) till lungorna, vilket är ganska vanligt men mycket behandlingsbart. En multimodalitetsmetod används även när sjukdomen bara verkar vara lokaliserad vid diagnos.

Den första uppsättningen kemoterapidroger för Ewing-sarkom inkluderar ofta vinkristin, doxorubicin (Adriamycin) och cyklofosfamid (VAC). Efter återhämtning från den första uppsättningen läkemedel kan ifosfamid och etoposid (IE) ges.

Liksom de flesta andra barncancer bestämmer barnens onkologigrupp behandlingsprotokoll för Ewing-sarkom. De flesta cancercentra följer etablerade protokoll.

Kirurgi eller strålning för att behandla tumören

Efter initial kemoterapi för att krympa tumören får patienterna ytterligare en MR- och CT-skanning av bröstet för att återupprätta tumören.

Om tumören fungerar, kommer patienten vanligtvis att genomgå en resektion (operation). I allmänhet, om cancer kan avlägsnas, rekommenderas kirurgi som ett alternativ till strålning, vilket kan orsaka djupgående biverkningar, särskilt hos små barn.

Om tumören inte fungerar kan strålning krävas. Kirurgi kan avskräckas i följande scenarier:

• Tumören är på en plats där det är osannolikt att alla tumörceller kan tas bort (t.ex. ryggraden)
• Effekterna av kirurgi (t.ex. att leva med förlamning eller amputation) skulle påtagligt förändra patientens livskvalitet
• Det finns en hög risk att funktionen i vissa kroppsdelar (t.ex. bäckenet eller handleden) inte kan återställas

Ibland krävs både kirurgi och strålning. Efter tumörresektion kommer patologen att analysera tumören och leta efter en negativ marginal på den resekterade vävnaden. En negativ marginal indikerar att delen av vävnaden runt tumören inte har några levande cancerceller. Om några levande celler hittas krävs strålning som en uppföljningsbehandling. Ewing-tumörer är vanligtvis mycket lyhörda för strålning.

Ytterligare kemoterapi

En annan omgång kemoterapi ges efter operation eller strålbehandling för att förstöra tumörceller som kan ha spridit sig till andra delar av kroppen.

Riktade terapier

Forskare arbetar för att hitta nya och förbättrade sätt att behandla alla typer av cancer, inklusive Ewing-sarkom. Medan vissa framsteg har gjorts anses riktade behandlingar som immunterapi vara experimentella för patienter med Ewing-sarkom. Läkare kan eftersträva potentiella alternativ för patienter med återkommande eller avancerad Ewing-sarkom som redan har uttömt traditionella behandlingsalternativ.

Genomisk sekvensering kan användas för att hitta ett läkemedel som redan är FDA-godkänt för tumörer med vissa biomarkörer (egenskaper som kan indikera att en tumör är ett bra mål för en viss typ av terapi). Även läkemedel som inte tidigare har använts för att behandla Ewing-sarkom kan övervägas.

Kliniska prövningar kan också vara tillgängliga. Din läkare kan ge information om öppna studier på ditt cancercenter eller andra centra över hela landet.

Vilken typ av uppföljning krävs efter Ewing-sarkombehandling?

Ewing-sarkompatienter kommer att övervakas med röntgenstrålar från den ursprungliga tumören var tredje till sex månader under tre till fem år. På liknande sätt kommer patienter att ha regelbundna CT-skanningar i lungorna och periodiska skanningar för att upptäcka återfall så tidigt som möjligt.

Under resten av livet kommer patienter att göra årliga röntgenbilder av den ursprungliga tumörens område för att övervaka eventuella rekonstruktiva anordningar och läkning av lemmen. Övningar kan föreslås för att öka funktionen hos den drabbade lemmen.

Vad är den långsiktiga prognosen för patienter med Ewing-sarkom?

Enligt American Cancer Society är den totala femåriga överlevnadsgraden för lokal Ewing-sarkom 70 procent. Patienter med metastaserad sjukdom har en femårsöverlevnadsnivå på 15 procent till 30 procent.

Det är oklart om vuxna med Ewing-sarkom gör lika bra som barn med tillståndet. Vissa studier har föreslagit att de inte gör det. Dessa studier har dock kritiserats för att de använde lägre doser av kemoterapi än de som användes hos barn. Andra studier har föreslagit att vuxna kan göra lika bra som barn när de behandlas aggressivt. Utmaningen med aggressiv behandling är att vuxna kroppar inte kan motstå samma doser av kemoterapidroger som barn kan.

Faktorer som kan påverka prognosen

Som med vilken cancer som helst kan prognoser och långvarig överlevnad variera mycket från person till person. Eftersom varje individ är unik kommer din behandling och prognos att baseras på ditt unika hälsotillstånd och behov. Den individuella patientprognosen för Ewing-sarkom beror i hög grad på följande:

• Sjukdomens omfattning
• Tumörens storlek och plats
• Förekomst eller frånvaro av metastaser
• Tumörens svar på terapi
• Patientens ålder och allmänna hälsa (barn svarar ofta bättre på behandlingen än vuxna)
• Patientens tolerans mot specifika mediciner, procedurer eller terapier
• Ny utveckling inom behandlingen

Jämfört med mindre tumörer är större tumörer svårare att ta bort och har haft större möjlighet att utvecklas till mikrometastatisk sjukdom. Micrometastasis beskriver cancer som har spridit sig till andra delar av kroppen som tumörer som är för små för att detekteras.

Snabb läkarvård och aggressiv terapi hjälper till att säkerställa bästa möjliga prognos. Kontinuerlig uppföljning är också nödvändig.

Sena effekter av behandling

En person som behandlades för Ewing-sarkom som barn eller ungdom kan utveckla hälsoeffekter, som kallas sena effekter, månader eller år efter avslutad behandling. Vilken typ av sena effekter en överlevande utvecklar beror på tumörens plats och behandlingsmetoden.

Sena effekter kan inkludera hjärt- och lungproblem, känslomässiga problem och inlärningssvårigheter, tillväxtproblem och andra maligniteter i samband med kemoterapi eller strålning. Till exempel har barn som behandlas för Ewing-sarkom en högre risk än den genomsnittliga befolkningen för att utveckla solida tumörer eller leukemi senare i livet.

Vissa behandlingar kan senare påverka fertiliteten. Om denna biverkning är permanent kommer den att orsaka infertilitet (oförmågan att få barn). Både män och kvinnor kan påverkas av fertilitetsproblem.

Återkomst av Ewing Sarcoma

Om Ewing-sarkom återkommer händer det vanligtvis inom några års behandling. Cirka 30 procent av patienterna kommer att återkomma under de första fem åren.

När cancer återkommer blir det mycket svårare att behandla. Samma kemoterapidroger som användes under den initiala behandlingen kan inte användas igen på grund av toxicitetsproblem. Vanligtvis uppmanar ett återfall av Ewing-sarkom läkare att utforska icke-traditionella eller nyare behandlingsalternativ. När framstegen i riktade och immunterapier fortsätter är förhoppningen att prognosen för återkommande Ewing-sarkom kommer att förbättras.