Encefalit

Innehåll

• Vad är encefalit?
• Encefalit Orsaker och typer
• Encefalit symtom
• Encefalitdiagnos
• Encefalitbehandling
• Encefalitprognos
• Kan encefalit förhindras?

Encefalit är ett allvarligt tillstånd som drabbar hjärnan som kräver snabb behandling för att minska risken för varaktiga komplikationer eller dödsfall.

Vad är encefalit?

Encefalit är inflammation i hjärnans aktiva vävnader orsakad av en infektion eller ett autoimmunt svar. Inflammationen får hjärnan att svälla, vilket kan leda till huvudvärk, stel nacke, ljuskänslighet, mental förvirring och kramper.

Encefalit drabbar 10–15 personer per 100 000 varje år, med mer än 250 000 patienter diagnostiserade under det senaste decenniet ensamma i USA. Tillståndet kan drabba vem som helst, men förekommer oftare hos yngre människor.

Encefalit Orsaker och typer

Encefalit kan orsakas av infektioner eller autoimmuna tillstånd där kroppens egna immunsvar attackerar hjärnan. Även med omfattande tester är den specifika orsaken till encefalit okänd i cirka 30% –40% av fallen.

Fall av encefalit kommer sannolikt att fortsätta att öka eftersom allt fler autoimmuna orsaker känns igen. Nya infektioner som Zika-, chikungunya- och Powassan-virus kan också bidra till denna trend.

Infektiös encefalit

Infektiös encefalit orsakas vanligtvis av en virusinfektion.Vacciner mot mässling, påssjuka, röda hund och vattkoppor har minskat graden av encefalit från dessa sjukdomar, men andra virus kan orsaka encefalit. De vanligaste orsakerna till viral encefalit är herpes simplex-virus typ 1 och 2, varicella zoster-virus och enterovirus, som orsakar gastrointestinal sjukdom.

Encefalit kan också bero på vissa virus som bärs av myggor, fästingar och andra insekter eller djur som:

• West Nile-viruset
• Japans encefalitvirus
• La Crosse-virus
• St. Louis-viruset
• Hästvirus
• Powassan-virus
• Zika
• Chikungunya

Andra infektiösa mikroorganismer som bakterier, svampar och parasiter kan också orsaka encefalit, men sällan.

Autoimmun encefalit

Autoimmun encefalit uppstår när en persons egna antikroppar eller immunceller attackerar hjärnan. Antikroppar kan rikta sig mot specifika proteiner eller receptorer i hjärnan, som bestämmer typen av autoimmun encefalit:

• I anti-NMDA-receptorsencefalit riktar immunsystemet NMDA-receptorerna i hjärnan.
• I VGKC-komplex antikroppsencefalit riktar immunsystemet sig mot VGKC-hjärnproteinkomplexet som inkluderar undertyper LGI-1 och CASPR2.
• GABA-A- och GABA-B-receptorer kan också vara riktade.

Även om orsakerna till autoimmun encefalit inte är väl förstådda kan det ibland bero på en tumör (godartad eller cancer). Vissa typer av autoimmun encefalit, såsom akut disseminerad encefalomyelit (ADEM), utlöses vanligtvis av en infektion (postinfektiös encefalit).

Encefalit symtom

Akut encefalit uppträder med symtom som förvärras under dagar till veckor. Infektiös encefalit börjar ofta med influensaliknande symtom eller huvudvärk och utvecklas till förändrad mental status och problem med att tänka, komma ihåg och resonera. Autoimmun encefalit utvecklas vanligtvis under veckorna.

Symtom på encefalit varierar beroende på det område av hjärnan som påverkas och, i autoimmun encefalit, beroende på tillhörande antikropp.

Fysiska symtom

• Feber
• Krampanfall
• Huvudvärk
• Rörelsestörningar
• Känslighet mot ljus
• Känslighet för ljud
• Stel nacke
• Förlust av medvetande

I svåra fall kan encefalit symtom innefatta:

• Svaghet eller partiell förlamning i armar och ben
• Dubbel syn
• Nedsatt tal eller hörsel
• Koma

Kognitiva symtom

• Överdriven sömnighet
• Förvirring och desorientering
• Irritabilitet
• Ångest
• Psykos
• Hallucinationer
• Minnesförlust
• Andra beteendeförändringar
• Kognitiv försämring

Symtom på grund av specifika typer av encefalit

Encefalit orsakad av vissa infektioner eller autoimmuna processer kan visa sig med karakteristiska symtom.

• En känsla av déjà vu (känslan av att man återupplever något som redan upplevts) är ett vanligt fynd i tidiga skeden av herpes simplex-virus encefalit.
• En typ av autoimmun encefalit som påverkar NMDA-receptorer kan börja med en influensaliknande sjukdom. Det kan sedan leda till beteendeförändringar och ovanliga rörelsemönster som påverkar mun och ansikte, kognitiv nedgång och nedsatt funktion av det autonoma nervsystemet.
• En annan typ av autoimmun encefalit (LGI1) är associerad med anfall eller annan onormal rörelse i ansiktet eller armen.

Symtomen på encefalit kan likna andra problem eller medicinska tillstånd. Rådfråga alltid din vårdgivare för diagnos.

Encefalitdiagnos

Du kan behöva utvärderas med avseende på encefalit om du upplever en kombination av symtom som feber, förändrad medvetenhet, kramper eller förändringar i beteende eller rörelse. Det är mycket viktigt att snabbt identifiera encefalit för att minska risken för dödsfall eller varaktiga komplikationer.

För att diagnostisera encefalit kan din vårdgivare beställa tester, utföra en medicinsk undersökning och diskutera din medicinska historia. Läkaren kan fråga om dina vaccinationer, nyligen förkylningar och andra andningssjukdomar eller mag-tarmsjukdomar. Han eller hon vill veta om du nyligen har fått en fästingbett, har varit runt husdjur eller andra djur eller har rest till vissa platser.

Test för encefalit kan inkludera:

• Neuroimaging, såsom en MR-undersökning eller CT-skanning
• En ländryggspunktion (ryggkran) för att kontrollera tecken på infektion i hjärnan eller ryggmärgen
• Elektroencefalogram (EEG) för att leta efter anfall eller specifika mönster av elektrisk aktivitet i hjärnan
• Blodprov eller urin- och avföringstester för att identifiera organismer eller antikroppar som är ansvariga för en infektion

Ytterligare tester kan inkludera:

• En sputumkultur testar materialet som hostas upp från lungorna för att se om vissa infektioner är närvarande.
• I sällsynta fall kan en biopsi av påverkad hjärnvävnad utföras för att möjliggöra undersökning under ett mikroskop.
• Intrakraniell tryckövervakning (ICP) mäter trycket inuti skallen för att övervaka hjärnans svullnad.

Encefalitbehandling

Nyckeln till överlevande encefalit är tidig upptäckt och effektiv behandling av den bakomliggande orsaken. Ett team av specialister som arbetar tillsammans är en viktig faktor för optimal vård.

Encefalitpatienter kan behöva en vistelse på ICU så att vårdgivare kan se efter anfall, svullnad i hjärnan, andningssvikt eller hjärtrytmförändringar.

Encefalitbehandling beror på den bakomliggande orsaken och symtomen och kan innefatta:

• Antivirala läkemedel för att bekämpa virusinfektioner som påverkar hjärnan.
• Antibiotika för att hantera underliggande bakterieinfektioner som orsakar encefalit.
• Immunterapi, såsom steroider, intravenösa antikroppar (IVIg) eller plasmaväxling, för att ta itu med vissa typer av autoimmun encefalit.
• Läkemedel eller andra terapier för att kontrollera anfall.
• En andningsslang, urinkateter eller matningsslang kan vara nödvändig om personens encefalit har orsakat medvetslöshet.

Patienter med encefalit som har anfall som inte reagerar bra på läkemedel mot anfall kan dra nytta av en ketogen diet, som innehåller mycket fett och låga kolhydrater. Det har varit effektivt för att minska kramper vid läkemedelsresistent epilepsi hos barn och vuxna, såväl som hos patienter med autoimmun encefalit, såsom anti-NMDA-receptor encefalit.

Encefalitprognos

Encefalit är mycket allvarlig. Både det akuta stadiet och efterdyningarna kan vara överväldigande för patienter och deras familjer.

Under encefalitattack kan den inflammerade hjärnvävnaden drabbas av skador, vilket varierar mycket mellan patienterna. I allmänhet studsar hjärnan inte tillbaka så snabbt som andra kroppsdelar som ben, hud och muskler, men den har viss kapacitet att återhämta sig.

Milda fall av encefalit är vanligtvis korta och resulterar i full återhämtning. Trots förbättringar i diagnos och behandling leder encefalit fortfarande till döden hos cirka 10% av patienterna.

Överlevande av allvarliga fall av encefalit kan finnas kvar med permanenta problem som trötthet, irritabilitet, nedsatt koncentration, kramper, hörselnedsättning, minnesförlust och blindhet.

Återhämtningsprocessen kan ta månader till och med år. Intensiv rehabilitering, med specialister inom neurologi, arbetsterapi, tal- och språkterapi, nutrition och neuropsykologi, kan hjälpa patienter att få bästa möjliga återhämtning.

Kan encefalit förhindras?

Dessa åtgärder kan hjälpa till att förhindra vissa typer av infektiös encefalit:

• Håll dina vaccinationer uppdaterade, särskilt när du reser till områden som är kända för att ha encefalitframkallande virus.
• Använd lämplig hygien och handtvätt för att förhindra spridning av virus och bakterier.
• Undvik exponering för myggor och fästingar.

Om du utsätts för någon med bakteriell encefalit, kontakta din läkare. Du kan erbjudas en antibiotikakurs för att förhindra att du får sjukdomen.