Dermatomyosit

Posted on
Författare: Gregory Harris
Skapelsedatum: 9 April 2021
Uppdatera Datum: 18 November 2024
Anonim
Idiopathic Inflammatory Myopathies | Polymyositis vs Dermatomyositis
Video: Idiopathic Inflammatory Myopathies | Polymyositis vs Dermatomyositis

Innehåll

Vad är dermatomyosit?

Dermatomyosit är en sällsynt sjukdom som orsakar muskelinflammation och hudutslag. Det är en av en grupp muskelsjukdomar som orsakar muskelinflammation och svullnad. Det skiljer sig från andra muskelsjukdomar eftersom det också orsakar hudproblem. Dermatoyosit är den term som används för att beskriva både muskel- och hudsymtom.

Det kan förekomma i alla åldrar, men det drabbar oftast vuxna i åldrarna 50 till 70. Kvinnor är dubbelt så stora som män att få diagnosen sjukdomen. Vissa personer med sjukdomen har också en bindvävssjukdom, såsom lupus eller reumatoid artrit.

Vad orsakar dermatomyosit?

Den exakta orsaken är inte känd, men möjliga orsaker inkluderar:

  • Onormala gener du är födda med

  • Cancer, särskilt hos äldre människor

  • Autoimmun sjukdom, en typ av sjukdom som får kroppens immunsystem att attackera sina egna vävnader

  • En infektion, medicinering eller annan exponering i din miljö som utlöser sjukdomen


Vilka är symtomen på dermatomyosit?

Symtomen orsakas av svullnad och inflammation i blodkärlen som levererar din hud och muskler och kan inkludera:

  • Rött eller lila utslag på utsatta områden som kan vara smärtsamma eller kliande

  • Röd eller lila svullnad i de övre ögonlocken (heliotrop)

  • Röda eller lila fläckar på knogarna, armbågarna, knäna och tårna (Gottrons papler)

  • Skarvar som känner saker och blir bleka och smärtsamma under kalla förhållanden och känns bättre när de värms upp (Raynauds fenomen)

  • Skalig, grov, torr hud som kan leda till att håret blir tunnare

  • Svullna, röda områden runt naglarna

  • Hårda klumpar under huden orsakade av kalciumavlagringar (kalcinos)

  • Muskelsvaghet i nacke, höft, rygg och axlar

  • Sväljsvårigheter och röstbyten

  • Trötthet, feber och viktminskning

  • Muskelvärk

  • Problem med att stiga från en stol eller gå ur sängen på grund av muskelsvaghet


Ibland sprider muskelsvagheten också till hjärtat, mag-tarmkanalen och lungorna. Detta kan orsaka andningssvårigheter och hosta. Vuxna kan ha låg feber tillsammans med lunginflammation och känslighet för ljus.

Hur diagnostiseras dermatomyosit?

Processen börjar med en persons medicinska historia och en fysisk undersökning. Vårdgivaren kommer att leta efter en underliggande sjukdom, som cancer. Tester kan också göras, såsom:

  • Blodprov. Dessa görs för att leta efter tecken på muskelinflammation. De söker också efter onormala proteiner som bildas vid autoimmun sjukdom. De vanligaste blodproverna inkluderar muskelenzym kreatinkinas och antinukleär antikropp.

  • Elektromyelogram (EMG). Detta kan göras för att hitta onormal elektrisk aktivitet i drabbade muskler.

  • MR. Detta test använder stora magneter och en dator för att leta efter inflammation i kroppen.

  • Hud- eller muskelbiopsi. Små bitar av vävnad tas för att kontrolleras med ett mikroskop.


Hur behandlas dermatomyosit?

Behandlingen beror på dina symtom, din ålder och din allmänna hälsa. Det finns inget botemedel mot tillståndet, men symtomen kan hanteras. Du kan behöva mer än en typ av behandling. Och din behandling kan behöva ändras över tiden. Behandlingar inkluderar:

  • Sjukgymnastik. Specialövningar hjälper till att sträcka och stärka musklerna. Ortotik eller hjälpmedel kan användas.

  • Hudbehandling. Du kan behöva undvika solen och bära solskyddsmedel för att förhindra hudutslag. Din vårdgivare kan behandla kliande hudutslag med antihistaminläkemedel eller med antiinflammatoriska steroidkrämer som appliceras på huden.

  • Antiinflammatoriska läkemedel. Dessa är steroidläkemedel eller kortikosteroider. De lindrar inflammation i kroppen. De kan ges via munnen eller genom en IV.

  • Immunsuppressiva läkemedel. Dessa är läkemedel som blockerar eller saktar ner kroppens immunförsvar. Dessa inkluderar läkemedlen azatioprin, metotrexat, cyklosporin A, cyklofosfamid och takrolimus.

  • Immunglobulin. Om du inte har svarat på andra behandlingar kan dessa läkemedel ges. De är donerade blodprodukter som kan öka din kropps immunförsvar. De placeras direkt i blodomloppet genom en IV.

  • Kirurgi. Kirurgi kan göras för att avlägsna kalciumavlagringar (kalcinos) under huden om de blir smärtsamma eller infekterade.

Prata med din vårdgivare om riskerna, fördelarna och möjliga biverkningar av alla mediciner.

Dermatomyosit hos barn

Vad är dermatomyosit?

Childhood dermatomyosit beskriver en grupp muskelsjukdomar som kännetecknas av kronisk muskelinflammation följt av progressiv muskelsvaghet.

Symtom

  • Hudutslag (fläckigt och blåaktigt / lila eller rött) som föregår eller åtföljer muskelsvaghet

  • Svullnad i det drabbade området

  • Kalciumavlagringar

Diagnos

Noggrann klinisk utvärdering krävs för att bestämma orsaken till symtomen.

Behandling

Det finns inget botemedel mot dermatomyosit, men du kan behandla symtomen med medicinering, sjukgymnastik, motion, värmeterapi och vila. Läkemedel inkluderar kortikosteroider, immunsuppressiva läkemedel och topiska salvor.

Vilka är komplikationerna med dermatomyosit?

Möjliga komplikationer för vissa personer med dermatomyosit innefattar lungsjukdom, hjärtsjukdom eller cancer. Dessa kan göra behandlingen svårare.

Att leva med dermatomyosit

Om du har dermatomyosit kan du behöva behandlas resten av ditt liv. Det är viktigt att lära dig så mycket du kan om sjukdomen. Arbeta nära med din vårdgivare. Forskare studerar orsaker och behandlingar för tillståndet. Tidig diagnos och behandling av sjukdomen kan förbättras med tiden.

När ska jag ringa min vårdgivare?

Om dina symtom förvärras eller om du märker nya symtom, meddela din vårdgivare.

Nyckelord

  • Dermatomyosit är en sällsynt sjukdom som orsakar muskelsvaghet och hudutslag.

  • Symtomen inkluderar ett rött eller lila utslag på solljus och ögonlock, kalciumavlagringar under huden, muskelsvaghet och problem med att prata eller svälja.

  • Det finns inget botemedel, men behandling görs för att minska symtomen.

  • Komplikationer inkluderar lungsjukdom, hjärtsjukdom och cancer.

Nästa steg

Tips som hjälper dig att få ut så mycket som möjligt av ett besök hos din vårdgivare:

  • Skriv ner frågor du vill besvara före ditt besök.

  • Ta med dig någon som hjälper dig att ställa frågor och komma ihåg vad din leverantör säger till dig.

  • Skriv ner namnen på nya läkemedel, behandlingar eller tester och alla nya instruktioner som din leverantör ger dig vid besöket.

  • Om du har ett uppföljningsavtal, skriv ner datum, tid och syfte för det besöket.

  • Vet hur du kan kontakta din leverantör om du har frågor.