Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 2/22/2018
Dubbel aortabåge är en abnorm bildning av aorta, den stora artären som bär blod från hjärtat till resten av kroppen. Det är ett medfödd problem, vilket innebär att det är närvarande vid födseln.
orsaker
Dubbel aortabåge är en vanlig form av en grupp av defekter som påverkar utvecklingen av aortan i livmodern. Dessa defekter orsakar en onormal formation som kallas en kärlring (en cirkel av blodkärl).
Vanligtvis utvecklas aortan från en av flera krökta bitar av vävnad (bågar). När barn utvecklas i livmodern delar sig bågarna i flera delar. Kroppen bryter ner några av bågarna, medan andra bildar sig i artärer. En normalt utvecklad aorta är en enda båge som lämnar hjärtat och rör sig åt vänster.
I dubbel aortabåge, några av de bågar som borde ha försvunnit finns fortfarande vid födseln förutom den normala bågen. Spädbarn med en dubbel aortabåge har en aorta som består av två kärl istället för en. De två delarna till aortan har mindre artärer som förgrenar sig av dem. Som ett resultat går de två grenarna och trycker ner på röret och röret (matstrupen) som bär mat från munnen till magen.
En dubbel aortabåge kan förekomma vid andra medfödda hjärtefekter, inklusive:
- Tetralogy of Fallot
- Truncus arteriosus
- Transposition av de stora artärerna
- Ventrikelseptumdefekt
Dubbel aortabåge är mycket sällsynt. Vaskulära ringar utgör en liten andel av alla medfödda hjärtproblem. Av dessa orsakas lite mer än hälften av dubbel aortabåge. Villkoren uppträder lika hos män och kvinnor. Det är ofta närvarande hos personer med vissa kromosomavvikelser.
symtom
Eftersom symtom på dubbel aortabåge ofta är mild kan problemet inte upptäcks förrän barnet är några år gammalt.
Dubbel aortabågen kan trycka på luftstrupen och matstrupen, vilket leder till problem med andning och sväljning. Svårighetsgraden av symtomen beror på hur mycket aortabågen pressar på dessa strukturer.
Andningssymtom innefattar:
- Högt ljud under andning (stridor)
- Bullriga andning
- Upprepad pneumoni
- väsande
Matsmältningssymptom kan innehålla:
- kvävning
- Svårighet att äta och svälja
- kräkningar
Tentor och prov
Symtomen kan leda en vårdgivare att misstänka dubbel aortabåge. Andra test kommer då att behövas för att bekräfta diagnosen.
Följande tester kan hjälpa till att diagnostisera dubbel aortabåge:
- Bröstkorgsröntgen
- Skanningar som skapar tvärsnittsbilder av kroppen (CT eller MR-scan)
- Ultraljudsundersökning av hjärtat (ekkokardiografi)
- Röntgen med hjälp av ett ämne som beskriver matstrupen (bariumsväljning)
Behandling
Kirurgi kan göras för att fixa dubbel aortabåge. Kirurgen binder av den mindre grenen och skiljer den från den större grenen. Sedan stänger kirurgen ändarna av aortan med stygn. Detta lindrar trycket på matstrupen och vindröret.
Utsikter (prognos)
De flesta barn mår bättre strax efter operationen, även om vissa kan fortsätta att få andningssymtom under en tid efter kirurgisk reparation. Detta är oftast på grund av svaghet i luftstrupen på grund av trycket på det före kirurgisk reparation.
I sällsynta fall, om bågen pressar mycket hårt på luftvägarna, kan barnet få svår andningsproblem som leder till döden.
Eventuella komplikationer
Komplikationer kan innefatta:
- Underlåtenhet att frodas
- Andningsinfektioner
- Slitage av matstrupen i matstrupen (esophageal erosion) och luftrör
- Mycket sällan, en onormal koppling mellan matstrupen och aorta (aortoesofageal fistel)
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din leverantör om ditt barn har symtom på dubbel aortabåge.
Förebyggande
Det finns inget känt sätt att förhindra detta tillstånd.
Alternativa namn
Aortabågelanomali Dubbel båge; Medfödd hjärtefel - dubbel aortabåge; Födelseskortshjärta - dubbel aortabåge
Bilder
Vaskulär ring
Dubbel aortabåge
referenser
Fraser CD, Kane LC. Medfödd hjärtsjukdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Andra medfödda hjärtan och vaskulära missbildningar. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 432.
Park MK. Vaskulär ring. I: Park MK, ed. Parkens pediatrisk kardiologi för utövare. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: kapitel 16.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 75.
Recension Datum 2/22/2018
Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.