Innehåll
Sweet's syndrom är ett sällsynt tillstånd som innebär smärtsamt utslag, vanligtvis tillsammans med feber. Utsläppen bryter ut mestadels på armarna, nacken, huvudet och bagageutrymmet. Orsaken till Sweet's syndrom är inte helt känd, men det finns flera typiska scenarier där det är känt att det förekommer.Hos vissa människor verkar det utlösas av en infektion, eller är möjligen associerat med inflammatorisk tarmsjukdom och graviditet; i andra kan det vara associerat med cancer, oftast akut myelogen leukemi; ännu andra har en läkemedelsinducerad form av Sweet's syndrom.
Sweet's syndrom kan försvinna på egen hand, men det behandlas vanligtvis med kortikosteroidpiller, såsom prednison. Sweet's syndrom är också känt som akut febril neutrofil dermatos eller Gomm-Button sjukdom.
Symtom
Sweet's syndrom kännetecknas av följande symtom:
- Feber
- Små röda stötar på armar, nacke, huvud eller bagageutrymme som växer snabbt och sprider sig i smärtsamma kluster upp till en tum eller så i diameter
- Ett utslag kan uppstå plötsligt efter feber eller övre luftvägsinfektion.
Typer av Sweet's Syndrome
Villkoret identifieras av tre olika typer:
Klassisk
- Vanligtvis hos kvinnor i åldrarna 30 till 50 år
- Föregås ofta av en infektion i övre luftvägarna
- Kan vara förknippad med inflammatorisk tarmsjukdom och graviditet
- Cirka 1/3 av patienterna har återkommande Sweet-syndromet
Malignitet-associerad
- Kanske hos någon som redan är känd för att ha cancer
- Kanske hos någon vars blodcancer eller solida tumör tidigare inte upptäckts
- Vanligtvis relaterad till akut myelogen leukemi, men andra cancerformer möjliga, såsom bröst eller kolon
Drogpåverkad
- Oftast förekommer hos patienter som har behandlats med granulocyt-kolonistimulerande faktor som ges för att öka vita blodkroppar
- Men andra mediciner kan också vara associerade; läkemedel länkad till Sweet's syndrom inkluderar azatioprin, vissa antibiotika och vissa icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel
Involvering utanför huden
På grund av sällsyntheten av Sweet's syndrom, begränsade data och flera möjliga underliggande tillstånd, är inte alla fynd kopplade till denna störning nödvändigtvis från själva syndromet.
Med det sagt anses Sweet's syndrom potentiellt involvera andra vävnader och organ, förutom huden. Inblandningen av ben och leder har dokumenterats, liksom involveringen av centrala nervsystemet - en ”neurosöt sjukdom” som har beskrivits. Ögon, öron och mun kan också påverkas. Mjuka röda stötar kan sträcka sig från det yttre örat, in i kanalen och trumhinnan. Ögonen kan vara involverade, med svullnad, rodnad och inflammation. Sår på tungan, inuti kinderna och tandköttet kan utvecklas. Inflammation och / eller förstoring av inre organ i buken och bröstet har också rapporterats.
Riskfaktorer
Sweet's syndrom är mycket sällsynt, så riskfaktorerna är inte så väl utvecklade som de kan vara för andra sjukdomar. I allmänhet är kvinnor mer benägna att ha Sweet's syndrom än män, och även om äldre vuxna och till och med spädbarn kan utveckla Sweet's syndrom, är människor mellan 30 och 60 år den största drabbade åldersgruppen.
Dessutom kan förhållandena som definierar de typer som anges ovan betraktas som riskfaktorer, så Sweet's syndrom är ibland associerat med cancer, det kan vara förknippat med känslighet för vissa läkemedel, det kan följa en övre luftvägsinfektion (och många rapporterar att de har influensa). liknande symtom innan utslag uppträder) och det kan också förknippas med inflammatorisk tarmsjukdom, som inkluderar Crohns sjukdom och ulcerös kolit. Vissa kvinnor har också utvecklat Sweet's syndrom under graviditeten.
Diagnos
Sweet's syndrom kan misstänkas eller erkännas genom att undersöka utslaget, men en mängd olika tester är ofta nödvändiga för att ställa diagnosen och / eller utesluta andra orsaker.
Ett prov av ditt blod kan skickas till ett laboratorium för att leta efter ett ovanligt stort antal vita blodkroppar och eller förekomsten av blodproblem.
Hudbiopsi eller avlägsnande av en liten bit av den drabbade huden för undersökning i mikroskop kan utföras. Sweet's syndrom har karaktäristiska avvikelser: inflammatoriska celler, mestadels mogna vita blodkroppar av typen neutrofil, infiltrerar och ligger vanligtvis i ett övre lager av den levande delen av huden. Observera att smittsamma ämnen kan ge liknande resultat i huden, så det har föreslagits att det kan vara klokt att också testa provet för bakterier, svampar och virus.
De mest konsekventa laboratoriefynden hos patienter med Sweet's syndrom är förhöjda vita blodkroppar och neutrofiler i blodomloppet och en förhöjd erytrocytsedimenteringshastighet, eller ESR. Med det sagt ses inte alltid ett förhöjt antal vita blodkroppar hos alla patienter med biopsi-bekräftat Sweet's syndrom.
Behandling
Sweet's syndrom kan försvinna på egen hand utan någon behandling, men behandlingar är effektiva och fungerar i allmänhet snabbt. Obehandlat kan utslaget vara i veckor till månader. De vanligaste läkemedlen som används för Sweet's syndrom är kortikosteroider. Orala kortikosteroider, såsom prednison, kan användas, särskilt om du har mer än ett fåtal hudområden. Dessa läkemedel är systemiska, vilket innebär att de går genom hela kroppen och inte bara i huden.
Andra former av steroider som krämer eller salvor används ibland för mindre, mindre utbredda utslag. När en person med Sweet's syndrom inte tolererar systemiska kortikosteroider eller har biverkningar med långvariga kortikosteroider, finns det andra läkemedel som kan användas, såsom dapson, kaliumjodid eller kolchicin.
Patienter med Sweet's syndrom kan utveckla komplikationer på grund av hudinblandning, Sweet's syndromassocierade tillstånd eller båda. Antimikrobiell terapi kan användas om hudsår från utslaget riskerar att bli sekundärt smittade.
Uppmärksamhet på eventuella Sweet-syndrom-associerade tillstånd kan också vara en viktig del av behandlingen av Sweet's syndrom. Till exempel försvinner symtomen i samband med syndromet ibland med behandling eller botning av den underliggande maligniteten.
Ett ord från Verywell
Läkemedel som kortikosteroider kan ge lindring från syndromet, men uppmärksamhet på de underliggande associerade tillstånden kan också vara viktigt. Om du har den läkemedelsinducerade typen av Sweet's syndrom kommer sjukdomen vanligtvis, men inte alltid, att förbättras och remitteras spontant när den orsakande läkemedlet har avbrutits.
Det är uppenbart att inte alla med Sweet's syndrom har cancer; och i en studie med 448 personer med Sweet's syndrom befanns endast 21 procent (eller 96 av 448 individer) ha antingen en hematologisk malignitet eller en fast tumör. Observera är dock att Sweet's syndrom ibland kan leda till upptäckten av okänd cancer - och också att återfallet av malignitetsassocierat Sweet's syndrom kan signalera ett återfall av cancer.