Innehåll
Diabetes insipidus (DI) är en sällsynt sjukdom där kroppen inte kan reglera vätskor ordentligt. Detta kan leda till svår uttorkning. Människor med DI har i allmänhet intensiv törst och passerar mycket mer urin än normalt på grund av en hormonell abnormitet.Översikt
Trots liknande namn är DI inte relaterat till den vanligaste diabetes mellitus (aka "sockersockersjuka") där kroppen inte kan reglera glukos. Fyra former av DI finns, beroende på vad som orsakar den hormonella dysreguleringen. De olika typerna är:
- Central diabetes insipidus
- Nefrogen diabetes insipidus
- Dipsogenic diabetes insipidus, även kallad primär polydipsi
- Gestationsdiabetes insipidus
DI är ett sällsynt tillstånd. Färre än 20 000 personer diagnostiseras med det i USA varje år. Människor i alla åldrar kan ha det, men risken är betydligt högre efter 40 års ålder.
Så hur skiljer sig vätskereglering åt när du har diabetes insipidus? När kroppens vätskeregleringssystem fungerar ordentligt filtrerar njurarna ditt blod och drar ut avfall och extra vätskor, som sedan är urin. Vanligtvis producerar du någonstans mellan en och två liter urin på en dag.
Från njurarna går urinen ner i små rör som kallas urinledare till urinblåsan, där den förvaras tills urinblåsan blir full och du måste urinera.
Ett hormon som kallas vasopressin är nyckeln till dessa processer. Vasopressin produceras av hypothalamus, en liten körtel vid hjärnans botten. Den lagras sedan i hypofysen, som ligger nära hypotalamus och släpps ut i blodomloppet när kroppens vätskenivå är låg.
I blodomloppet hjälper vasopressin din kropp att absorbera mindre vätska från blodomloppet, vilket innebär att de producerar mindre urin. Hypofysen släpper ut mindre vasopressin, eller till och med ingen alls, när du har högre vätskenivåer. Vid dessa tillfällen producerar du mer urin.
I DI fungerar det här systemet inte korrekt.
Symtom
Symtom på DI inkluderar:
- Extrem törst
- Extremt hög urinproduktion som är "tunn" (har liten eller ingen färg eller lukt)
- Behöver stå upp på natten för att urinera
- Sängvätning
Mängden urin urin varierar beroende på individ och typ av DI. En frisk vuxen passerar vanligtvis mindre än tre liter om dagen, medan någon med DI kan producera så mycket som fem till tio gånger den mängden.
Obehandlad DI kan leda till uttorkning, så det är viktigt att se efter dessa symtom också. De inkluderar:
- Törst
- Trötthet
- Torr hud
- Illamående
- Tröghet
- Yrsel
- Förvirring
Tröghet, yrsel och förvirring kan vara tecken på svår uttorkning, vilket kräver omedelbar medicinsk vård. Utan ordentlig behandling kan det leda till anfall, hjärnskador och till och med dödsfall.
DI kan också orsaka en obalans i elektrolyter i ditt blod. Elektrolyter är mineraler som är viktiga för att bibehålla rätt vätskebalans i kroppen. Symtom på elektrolytobalans inkluderar:
- Slöhet eller trötthet
- Illamående
- Aptitlöshet
- Muskelkramp
- Förvirring
Hos spädbarn och småbarn kan DI-symtom vara svåra att upptäcka eftersom barnet inte kan kommunicera om sin törst. Tillsammans med törst och överdriven urin kan de ha följande symtom:
- Sömnproblem
- Oförklarlig krångel
- Feber
- Kräkningar
- Diarre
- Försenad tillväxt
- Viktminskning
Om ditt barn har något av dessa symtom, var noga med att prata med din barnläkare. Få omedelbar medicinsk vård för ditt barn om du misstänker uttorkning.
Orsaker
Medan all diabetes insipidus har dysregulering av vasopressin, kan dysregulering orsakas av många olika faktorer. Orsaken till den dysreguleringen definierar var och en av de fyra typerna av DI.
Central Diabetes Insipidus
Central DI är resultatet av skador på hypotalamus eller hypofysen. Eftersom båda körtlarna spelar en roll vid produktion, lagring och frisättning av hormonet kan skador störa systemet. Det får njurarna att filtrera för mycket vätska ur blodet, vilket leder till överdriven urinering.
Körtlarna kan skadas av:
- Huvudskada
- Kirurgi
- Infektion
- Inflammation
- Hjärntumörer
I vissa fall orsakas dock central DI av en genetisk defekt som leder till problem med produktion av vasopressin. Det är också möjligt att ha central DI utan en identifierbar orsak.
Nefrogen diabetes Insipidus
I nefrogen DI är problemet inte med hjärnan utan med njurarna själva. Av någon av flera anledningar svarar de inte som de borde på vasopressin och tar därför alltid bort stora mängder vätska från blodet.
Njurarna kan uppträda på detta sätt på grund av någon av flera faktorer, inklusive:
- Genetisk uppsättning
- Genetisk mutation
- Kronisk njursjukdom
- Njurinfektion eller cystor
- Vissa cancerformer
- Blockering av urinvägarna
- Höga kalciumnivåer i blodet
- Låga kaliumnivåer i blodet
- Vissa mediciner, särskilt litium
- Andra sjukdomar, inklusive amyloidos, Sjögrens syndrom och Bardet-Biedl syndrom
I vissa fall kan läkare inte bestämma orsaken till nefrogen DI.
Dipsogenic Diabetes Insipidus
Denna form av DI uppstår på grund av en defekt i törstmekanismen - kroppens signal som du behöver ta in vätskor - som finns i din hypotalamus. Denna defekt gör att du törs onormalt hela tiden.
När någon är alltför törstig tenderar de att dricka mycket mer än vanligt. Deras höga vätskeintag gör att kroppen utsöndrar mindre vasopressin, vilket leder till att njurarna producerar mer urin.
Som i centrala DI kan hypotalamusens törstmekanism skadas av:
- Huvudskada
- Kirurgi
- Infektion
- Inflammation
- Hjärntumörer
Människor kan också vara utsatta för dipsogen DI genom vissa mediciner eller psykiska problem.
Gestationsdiabetes Insipius
Graviditet DI inträffar under graviditeten och kan orsakas av två olika faktorer:
Moderkakan producerar ett enzym som bryter ner vasopressin i moderns kropp, vilket leder till överdriven urin eftersom njurarna drar för mycket vätska från blodomloppet.
Moderns kropp producerar höga halter av en kemikalie som kallas prostaglandin, vilket gör njurarna mindre känsliga för vasopressin, ungefär som i nefrogen DI.
I många fall av graviditets DI är symtomen milda och inte särskilt märkbara, särskilt eftersom graviditeten i sig leder till att många kvinnor urinerar ofta. Men uttorkning under graviditeten kan leda till komplikationer, inklusive:
- Neuralrörsdefekter
- Låg fostervätska
- För tidigt arbete
Om du misstänker graviditets DI, se till att hålla dig hydratiserad och prata med din läkare direkt.
Eftersom det orsakas direkt av graviditetsrelaterade faktorer försvinner graviditets DI vanligtvis när barnet är födt, men det kommer sannolikt att komma tillbaka i framtida graviditeter.
Diagnos
När din läkare misstänker att du har någon form av DI, kan du förvänta dig att diagnosprocessen innebär en kombination av följande:
- Fysisk undersökning för att leta efter tecken på uttorkning
- Dina symtom och sjukdomshistoria
- Familjens medicinska historia, om den inkluderar DI eller relevanta symtom
- Urinprov för att se om urinen är utspädd eller koncentrerad
- Blodprov, som kan hjälpa till att bestämma typen av DI
- Vätskeberövningstest för att bestämma mängden urin du passerar
- MR (magnetisk resonanstomografi), för att leta efter problem med hypotalamus eller hypofysen
Det är viktigt att veta vilken typ av DI du har, eftersom det hjälper till att bestämma behandlingen och hanteringen.
Behandling
DI behandlas ofta av nefrologer, som är läkare som är specialiserade på njursjukdomar, eller endokrinologer, som är specialiserade på tillstånd relaterade till de hormonproducerande körtlarna (inklusive hypotalamus och hypofysen.)
Huvudbehandlingen för DI är att dricka tillräckligt med vätska för att förhindra uttorkning. Men utöver det är behandlingen anpassad till den specifika typen av DI.
- Central DI kan behandlas med ett konstgjordt hormon som kallas desmopressin, vilket liknar vasopressin. Det finns som ett piller, en nässpray eller en injektion.
- Behandling för nefrogen DI syftar till den bakomliggande orsaken till tillståndet, när det är möjligt. Detta kan innebära att man tar bort en urinblockering, avbryter läkemedlet eller normaliserar blodnivåerna av kalcium eller kalium. Det kan också behandlas med mediciner som hjälper till att sänka urinvolymen, inklusive aspirin, ibuprofen och vissa diuretika som kallas tiazider. Tiazider ökar vanligtvis urinproduktionen, men hos personer med nefrotisk DI har de omvänd effekt.
- Dipsogent DI har ännu inte effektiva behandlingar, så symptomhantering är nyckeln. Läkare rekommenderar att suga på isflis eller sura godisar för att hålla mycket saliv i munnen, vilket kan hjälpa till att minska törst. Små doser desmopressin vid sänggåendet kan bidra till att minska antalet gånger människor behöver gå upp och urinera. Din läkare kanske initialt vill övervaka nivåerna av natrium i ditt blod.
- Desmopressin ordineras ofta för hölje graviditets DI, också. Det kan hjälpa även i de fall där moderkakan enzym förstör vasopressin eftersom enzymet inte har samma effekt på det syntetiska hormonet.
Hantera
Eftersom uttorkning är ett verkligt och allvarligt problem är det viktigt att vana att dricka mer. Att ha med sig en vattenflaska eller extra drycker när du är hemifrån kan hjälpa. Du kanske också vill undvika värmen så att du inte tappar vätska genom svett. Kylprodukter kan vara en bra idé när du inte kan undvika värmen eller när du tränar.
Låt de människor du tillbringar mycket tid med veta att du är utsatt för uttorkning och se till att de är bekanta med symtomen så att de kan få snabb medicinsk vård åt dig om behov uppstår.
DI är ofta ett kroniskt tillstånd. Förutom att dricka extra vätska har forskare inte hittat några diet- eller näringsmässiga sätt att behandla eller förhindra DI. Men med korrekt diagnos och behandling kan de flesta som har det hantera sina symtom och leva normala liv.