Innehåll
Engraftmentsyndrom är en komplikation som kan uppstå efter en benmärgstransplantation, ett förfarande som också kallas hematopoietisk stamcellstransplantation.Engraftment är den del av transplantationsprocessen när kroppen accepterar transplanterade benmärg eller stamceller och börjar producera nya blodkroppar. Engraftmentsyndrom är ett inflammatoriskt svar i kroppen som inte är helt förstått, även om det har varit känt att inträffa efter båda huvudtyperna av en hematopoietisk stamcellstransplantation: autolog (transplantation från själv) och allogen (från en annan, ofta relaterad donator).
Engraftmentsyndrom-symtom kan efterlikna de av transplantat mot värdsjukdom (GVHD), när donerade benmärg eller stamceller anser att mottagarens celler är främmande och attackerar.
Orsaker
Den exakta orsaken till engraftmentsyndrom är inte känd, men man tror att en blandning av vissa cellsignaler och interaktioner som orsakar en överproduktion av proinflammatoriska cytokiner (en del av immunsvaret) kan ha en viktig roll.
Processen är komplex och involverar flera potentiella faktorer. Till exempel antas vätska i lungorna orsakas av cellsignaler som gör att små kapillärer läcker.
Eftersom engraftmentsyndrom ses med olika typer av transplantatgivare och olika typer av transplantationer, och eftersom syndromet kan skilja sig från GVHD och sammanfaller med återhämtning av vita celler som kallas granulocyter, resonerar forskare att det sannolikt kommer att medieras av aktiverad vit blodceller och proinflammatoriska cellsignaler.
Symtom
Det finns flera möjliga tecken och symtom på engraftmentsyndrom, varav en patient inte kommer att kunna upptäcka sig själv.
De flesta symtom på engraftmentsyndrom är milda, även om vissa kan vara svåra och till och med livshotande. I sin mest extrema form, termen aseptiskt chocksyndrom har använts, vilket betyder att det finns en kollaps av cirkulationssystemet och multiorgansvikt.
Det är bra att granska tecken och symtom i samband med diagnostiska kriterier som fastställts av Thomas R. Spitzer, MD, en klinisk forskare vid benmärgstransplantationsprogrammet vid Massachusetts General Hospital i Boston, Massachusetts 2001. Dr Spitzer publicerade den grundläggande artikeln på engraftmentsyndrom, och hans kriterier har använts för att ställa diagnoser sedan dess.
Viktiga kriterier:
- Temperatur större än eller lika med 100,9 grader F utan identifierbar smittsam orsak
- Rött utslag som täcker mer än 25% av kroppen som inte kan hänföras till en infektion eller medicinering
- Överskott av vätska i lungorna (lungödem) som inte orsakas av hjärtproblem, vilket framgår av bildskanningar och lågt syreinnehåll i blodet (hypoxi)
Mindre kriterier:
- Leverfunktion med vissa parametrar (bilirubin större än eller lika med 2 mg / dL eller enzymet transaminas större än eller lika med 2 gånger normalt)
- Njurinsufficiens (serumkreatinin större än eller lika med 2x baslinjen)
- Viktökning (större än eller lika med 2,5% av kroppsvikt före transplantation)
- Tillfällig förvirring eller hjärnavvikelser som inte förklaras av andra orsaker
Diagnos
Diagnos, baserat på ovanstående, kräver alla tre huvudkriterierna eller två huvudkriterier och ett eller flera mindre kriterier inom 96 timmar (fyra dagar) efter inplantering.
Medan Dr Spitzers kriterier har använts i stor utsträckning för att diagnostisera engraftmentsyndrom (och han publicerade en uppföljning 2015), fastställde en annan forskare, Angelo Maiolino, MD, något annorlunda diagnostiska kriterier 2004. Även om de inkluderar feber, utslag och lungödem med tillägg av diarré, detaljerna skiljer sig tillräckligt för att ha utlöst debatt bland experter.
Som sagt, en diagnos av engraftmentsyndrom görs typiskt baserat på dessa kollektiva kriterier, som fastställs utifrån patientens synliga symtom och potentiella blodprov för lever- och njurfunktion.
Behandling
I många fall försvinner engraftmentsyndrom på egen hand och kräver ingen behandling.
När behandling är nödvändig verkar tillståndet vara lyhörd för kortikosteroidbehandling (dexametasom) så länge symtomen kvarstår, vanligtvis mindre än en vecka.
Förhållande till andra villkor
Engraftment avser nytransplanterade celler som rotar och producerar i benmärgen, det vill säga när de startar processen att skapa nya röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
Förhållandet mellan engraftmentsyndrom och andra händelser efter transplantation som har liknande egenskaper är kontroversiellt. Dessa andra händelser efter transplantation innefattar tillstånd såsom akut GVHD, pre-engraftment-syndrom, strålnings- och läkemedelsinducerad toxicitet och infektioner ensamma eller i kombination.
Pre-engraftment syndrom och peri-engraftment syndrom är andra termer som forskare har använt för att beskriva en liknande uppsättning symtom som kan uppstå vid tidpunkten för engraftment.
Engraftmentsyndrom har också kallats kapillärläckagesyndrom, som hänvisar till en av de möjliga bakomliggande mekanismerna för syndromet. På grund av blandningen av cellsignaler och interaktioner som finns med engraftmentsyndrom blir kroppens minsta blodkärl (kapillärer) mer permeabelt än normalt, vilket resulterar i onormalt överskott av vätska som byggs upp i olika delar av kroppen. När detta inträffar i lungorna kallas det icke-kardiogent lungödem.
Ett ord från Verywell
Det finns för närvarande inget samförstånd om den exakta kliniska definitionen av engraftmentsyndrom. Men med tanke på att detta tillstånd inträffar efter ett allvarligt medicinskt förfarande, kommer din läkare att övervaka dina framsteg och kommer att vara i bästa läge för att ställa en diagnos och ordinera behandling. Var noga med att dela dina symtom med dina behandlingsleverantörer omedelbart.