Innehåll
- Vad är total anomal pulmonell venös retur (TAPVR)?
- Vad orsakar TAPVR?
- Vilka är symtomen på TAPVR?
- Hur diagnostiseras TAPVR?
- Hur behandlas TAPVR?
- Vilka är komplikationerna med TAPVR?
- Bor med TAPVR
- När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?
- Viktiga punkter om TAPVR
- Nästa steg
Vad är total anomal pulmonell venös retur (TAPVR)?
Total anomal pulmonell venös retur (TAPVR) är en medfödd hjärtfel. Det betyder att ditt barn föds med det. Det händer när barnets hjärta utvecklas under de första åtta veckorna av graviditeten.
I detta tillstånd är de fyra blodkärlen (lung vener) som transporterar syrerikt (rött) blod till hjärtat från lungorna inte rätt anslutna. De ska anslutas till vänster kammare (atrium) i hjärtat. Istället är de anslutna någon annanstans.
Det finns olika typer av TAPVR. Vilken typ ditt barn har beror på var lungvenerna är anslutna.
Detta tillstånd gör att syrerikt blod från lungorna blandas med syrefattigt (blått) blod från kroppen. Detta förhindrar att syrerikt blod transporteras genom kroppen. Ditt barn kan inte leva med TAPVR på lång sikt eftersom han eller hon behöver syrerikt blod i hela kroppen.
Andra hjärtfel uppträder ofta med TAPVR. De hjälper faktiskt spädbarn att ha tillräckligt med syre i blodet tills de kan opereras. Dessa andra brister inkluderar:
- Förmaks septaldefekt. I detta tillstånd är en öppning mellan de två övre kamrarna i hjärtat (förmaks septum). Detta gör att syrefattigt och syrerikt blod blandas.
- Öppna patent ductus arteriosus. Ductus arteriosus är ett blodkärl som transporterar blod bort från hjärtat hos ett barn som utvecklas. Det stänger vanligtvis strax efter födseln. Om den förblir öppen kallas den patent ductus arteriosus. Ibland förblir den öppen med TAPVR. Detta gör att syrefattigt och syrerikt blod blandas.
- Sedan kammaren. I detta tillstånd finns det bara en ventrikel istället för den normala 2.
Vad orsakar TAPVR?
Oftast är orsaken till TAPVR inte känd. Det kan förekomma med andra hjärt- eller kroppssystemproblem.
Vilka är symtomen på TAPVR?
Symtomen på TAPVR kan likna symtom på andra tillstånd. Ditt barns vårdgivare måste diagnostisera honom eller henne med detta tillstånd.
Nyfödda med TAPVR kommer att ha blå färg på huden, läpparna och nagelsängarna (cyanos). Detta händer de första timmarna eller dagarna i deras liv. Hur svårt ditt barns tillstånd är beror på hur mycket blod som kan komma till hans eller hennes kropp.
Andra symtom kan förekomma lite annorlunda hos varje barn. De kan inkludera:
- Snabb eller orolig andning
- Snabb hjärtfrekvens
- Kall, klam hud
- Trötthet och liten rörelse
- Dålig matning
- Dåliga pulser
- Förstorad lever
- Hjärtblåsljud
Hur diagnostiseras TAPVR?
En vårdgivare kan först upptäcka TAPVR hos en baby under ett ultraljud under graviditeten. Om ditt barn har tecken på TAPVR efter födseln, kommer en barnkardiolog eller neonatolog att kontrollera honom eller henne. En pediatrisk kardiolog är en läkare med särskild utbildning för att diagnostisera och behandla hjärtproblem hos spädbarn och barn. En neonatolog är en läkare med särskild utbildning för att diagnostisera och behandla problem hos nyfödda. Dessa inkluderar barn som är födda för tidigt och på heltid.
Därefter kan ditt barns läkare göra tester för att kontrollera hjärtproblem. De tester ditt barn behöver beror på hans eller hennes ålder och tillstånd. De beror också på läkarens preferenser.
Bröstkorgsröntgen
En röntgen på bröstet kan visa förändringar i hjärtat och lungorna orsakade av TAPVR.
Elektrokardiogram (EKG)
Ett EKG registrerar hjärtets elektriska aktivitet. Det visar också onormala rytmer (arytmier) och detekterar hjärtmuskelstress. Dessa problem kan orsakas av TAPVR.
Ekokardiogram (eko)
Detta test använder ljudvågor för att producera en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffarna. Ett eko kan visa strukturella förändringar av TAPVR.
Hjärtkateterisering
En hjärtkateterisering ger detaljerad information om strukturerna i hjärtat. I det här testet placeras ett litet, tunt, flexibelt rör (kateter) i ett blodkärl i ditt barns ljumska. Sedan leder vårdgivaren det till ditt barns hjärta. Där kommer han eller hon att injicera ditt barn med kontrastfärg för att se hjärtat tydligare. Ditt barns vårdgivare kommer att ge honom eller henne medicin för att slappna av och förhindra smärta (sedering). Ditt barns blodtryck och syrehalter kommer att kontrolleras under proceduren. Ditt barn kanske inte behöver detta test om en diagnos ställs under ekot.
Beräknad tomografisk avbildning (CT) och magnetisk resonansangiografi (MRA)
En CT och MRA kan ge detaljerad information om lungårernas vägar och anslutningar.
Hur behandlas TAPVR?
Behandlingen beror på ditt barns symptom, ålder och allmänna hälsa. Det beror också på hur svårt tillståndet är.
Alla barn med TAPVR måste opereras för att fixa det. Din baby kan behöva gå in på intensivvårdsavdelningen för behandling. TAPVR kan också behandlas genom medicinsk behandling och hjärtkateterisering.
Medicinsk behandling
Först kan ditt barn få följande vård:
- Kompletterande syre eller en maskin som låter andas luft att röra sig in i lungorna (ventilator). Detta hjälper till med andningen.
- Prostaglandinbehandling. Detta läkemedel används för att hålla ductus arteriosus öppen och låta blod flöda genom hjärtat. Detta läkemedel används inte i vissa typer av TAPVR.
- Medicin för att stödja hjärtats funktion
- Mekanisk ventilation. En andningsmaskin kan behövas för att öka syrenivån och ta bort koldioxid från barnets lunga, vanligtvis genom munnen och in i luftröret (luftstrupen).
- ECMO eller extrakorporeal membransyresättning. Denna teknik ger både hjärt- och andningsstöd hos spädbarn som inte kan upprätthålla syrenivåer vid mekanisk ventilation.
Hjärtkateterisering
Denna procedur kan användas för att diagnostisera och behandla vissa hjärtfel. För att behandla TAPVR kan ditt barns vårdgivare göra ett test som kallas ballongatriell septostomi. Detta test gör det lättare för syrerikt blod att komma till vänster sida av hjärtat och sedan resten av kroppen.
Kirurgi
Operationen görs genom ett snitt (snitt) genom bröstbenet (sternum) och in i bröstet. Din baby kommer att anslutas till en hjärt-lungmaskin under operationen. Den här enheten utför ditt barns hjärta och lungor under operationen. Detaljerna i operationen beror på vilken typ av defekt ditt barn har. Ditt barns hjärtläkare kommer att förklara proceduren för dig.
Vilka är komplikationerna med TAPVR?
Komplikationerna med TAPVR inkluderar:
- Förstorat hjärta
- Lungproblem, inklusive andningssvikt och högt blodtryck i lungorna
- Onormala hjärtrytmer
- Chock
- Hjärtsvikt
- Långsam tillväxt och utveckling
- Förstorad lever
- Behov av re-operation
- Infektion
- Död
Bor med TAPVR
Ditt barn kommer sannolikt att stanna på sjukhuset tills TAPVR har reparerats. Ditt barns vårdteam kommer att ge dig instruktioner om speciella behandlingar eller läkemedel som ditt barn behöver innan ditt barn lämnar sjukhuset. Till exempel kan ditt barn behöva en speciell formel och kompletterande matningar för att hjälpa till med sin tillväxt. Ditt barns vårdteam hjälper dig också att planera för hemsjukvård om du behöver det.
Många barn med TAPVR kommer att växa och utvecklas normalt efter operationen. Prata med ditt barns kardiolog om hur mycket och vilken typ av fysisk aktivitet ditt barn säkert kan göra. Ditt barn kommer fortfarande att behöva träffa sin hjärtläkare för regelbundna kontroller under resten av sitt liv. Ditt barns uppföljning bör vara på ett centrum som är specialiserat på medfödda hjärtfel. Fråga ditt barns vårdgivare om ditt barns syn.
Ditt barn kan också behöva följande vård:
- När barn växer kan de behöva fler hjärtreparationsprocedurer.
- Ditt barns hjärtläkare kan ge ditt barn antibiotika före operationer eller tandbehandlingar. Detta är för att förhindra infektioner. Men detta behövs ofta inte.
- Vissa barn är försenade i sin utveckling. Prata med ditt barns vårdgivare om hans eller hennes utveckling. Ditt barn kan behöva kontrolleras för problem.
När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?
Om ditt barns hud, läppar eller naglar blir blåa eller om ditt barn har svårt att andas eller matar, kontakta ditt barns vårdgivare.
Viktiga punkter om TAPVR
I TAPVR är de fyra blodkärlen som transporterar syrerikt blod till hjärtat från lungorna inte rätt anslutna.
- Detta förhindrar att syrerikt blod pumpas till kroppen. Ditt barn kan inte leva med TAPVR på lång sikt eftersom människor behöver syrerikt blod i hela kroppen.
- Alla barn med TAPVR måste opereras. Detta görs för att återställa det normala blodflödet genom hjärtat.
- Många barn med TAPVR kommer att växa och utvecklas normalt efter operationen.
- Ditt barn måste träffa sin hjärtläkare för regelbundna kontroller under resten av sitt liv.
Nästa steg
Tips som hjälper dig att få ut så mycket som möjligt av ett besök hos ditt barns vårdgivare:
- Vet orsaken till besöket och vad du vill ska hända.
- Skriv ner frågor du vill besvara före ditt besök.
- Skriv ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller tester vid besöket. Skriv också ner alla nya instruktioner som din leverantör ger dig för ditt barn.
- Vet varför ett nytt läkemedel eller en ny behandling ordineras och hur det hjälper ditt barn. Vet också vad biverkningarna är.
- Fråga om ditt barns tillstånd kan behandlas på andra sätt.
- Vet varför ett test eller förfarande rekommenderas och vad resultaten kan betyda.
- Vet vad du kan förvänta dig om ditt barn inte tar medicinen eller gör testet eller proceduren.
- Om ditt barn har ett uppföljningsavtal, skriv ner datum, tid och syfte för besöket.
- Lär dig hur du kan kontakta ditt barns leverantör efter kontorstid. Detta är viktigt om ditt barn blir sjuk och du har frågor eller behöver råd.