Innehåll
Primär biliär cirros är nu känd under ett annat namn: primär biliär kolangit (PBC). PBC är en kronisk leversjukdom där de små gallgångarna skadas och i slutändan förstörs, enligt National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK).Galla spelar en viktig roll i din lever. Det hjälper till i matsmältningsprocessen genom att bryta ner fetter, kolesterol och fettlösliga vitaminer i tunntarmen. Det hjälper också att utsöndra avfallsprodukter från kroppen, som gamla röda blodkroppar och andra metaboliter, som elimineras i avföringen.
När dina gallgångar är friska, bär de gallan från levern. Men när de inte fungerar korrekt, backar gallan upp i levern, vilket så småningom leder till nedsatt leverfunktion och ärrbildning. Ibland kan ärrbildning vara permanent.
Varför händer detta? PBC anses vara en autoimmun sjukdom, vilket innebär att kroppen inte kan känna igen skillnaden mellan dess friska vävnader och celler och främmande inkräktare, och det börjar attackera frisk levervävnad.
Symtom
För PBC börjar den autoimmuna processen vanligtvis gradvis och symtomen kan gå obemärkt förbi. Faktum är att över hälften av alla personer med PBC inte har några klagomål på symtom vid diagnos, och PBC kan upptäckas när ett blodprov utförs av annan anledning.
Men att identifiera tidiga tecken och symtom kan förbättra behandlingsresultaten. NIDDK ger en detaljerad lista över symtom att tänka på. I det tidiga skedet av sjukdomen inkluderar symtomen:
- Känner mig trött
- Hud som kliar
- Torra ögon och mun
När sjukdomen fortskrider kan symtomen inkludera:
- Smärta i buken
- Illamående
- Minskad aptit
- En icke-deformerande typ av artrit
- Svaghet
- Muskel- och ledvärk
- Viktminskning
- Svullna ben, fotleder eller fötter
- Diarre
- Urinen blir mörkare
- Gulsot eller gulning av ögon och hud
- Fläckar av huden höjs
En annan källa konstaterar också att följande symtom kan förekomma i senare skeden av sjukdomen:
- Förstorad mjälte
- Ascites eller ett tillstånd där vätska ansamlas i buken
- Hyperpigmentering av huden som inte är relaterad till att spendera tid i solen
- Osteoporos och ibland frakturer
- Förhöjda kolesterolnivåer
- Hypotyreoidism eller en underaktiv sköldkörtel
Även efter en diagnos av PBC kan det ta människor år innan de utvecklar symtom, konstaterar NIDDK.
Orsaker
Den specifika orsaken till sjukdomen är okänd. Även om PBC beskrivs som en autoimmun sjukdom, tror medicinska experter att den kan ha genetiskt och miljömässigt ursprung. De faktorer som kan göra en person mer benägna att utveckla PBC inkluderar:
- Sex:Kvinnor är mer benägna än män att utveckla PBC.
- Familjehistoria:Om du har en familjemedlem som har haft PBC är chansen att få den högre.
- Plats:Människor i norra Europa och Nordamerika är mer benägna att diagnostiseras med sjukdomen.
- Ålder:För de flesta uppträder åldern för PBC mellan 35 och 60, säger American Liver Foundation (ALF).
- Miljöfaktorer:Miljöfaktorer som kan öka risken för att utveckla PBC inkluderar förvärv av en bakterie-, svamp- eller parasitinfektion, rökning av cigaretter och exponering för giftiga kemikalier.
Diagnos
Din läkare kommer att ta en detaljerad historia över din hälsa, din familjs hälsa, bedöma dina symtom och utföra en fysisk undersökning. Var noga med att förse läkaren med all relevant information, även om en annan familjemedlem har fått diagnosen PBC eller om du har utsatts för kemiska toxiner.
Under den fysiska undersökningen kommer läkaren att kontrollera om det finns en förstorad lever eller mjälte, lyssna på buken genom ett stetoskop och söka efter ömma områden. När en person har PBC kan smärta förekomma i mags övre högra kvadrant.
Dessutom kan din läkare också be dig att slutföra en serie medicinska tester.
Anti-mitokondriella antikroppar (AMA)
Detta är ett blodprov som undersöker nivåerna av antimitokondriella antikroppar som bildas som svar på kroppens mitokondrier. Förhöjda nivåer är ett kännetecken för PBC.
Leverspecifik testning
Din läkare kan beställa blodprover för att kontrollera förhöjda leverenzymer, särskilt enzymet alkaliskt fosfatas. Höga nivåer av detta enzym kan indikera att en sjukdomsprocess inträffar i din lever eller att din lever och gallgångarna har drabbats av skador.
Om ditt laboratoriearbete avslöjar förhöjda nivåer av AMA och leverenzymer kan det vara tillräckligt med information för din läkare att diagnostisera dig med PBC.
Kolesteroltestning
Om du har PBC kan du också ha högre kolesterolnivåer än normalt, vilket kan varna din läkare om att din lever inte fungerar bra.
Ytterligare testning
Ibland kan symtomen på PBC överlappa med andra hälsotillstånd. I vissa fall kan din läkare använda specialavbildningsteknik, som ultraljud, magnetisk resonanselastografi (MRE) eller andra instrument, för att utesluta sjukdomar med liknande symtom.
Om en diagnos av PBC fortfarande är osäker kan läkaren utföra en leverbiopsi för att undersöka vävnad från din lever och hjälpa till att bekräfta sjukdomen.
Behandling
Det finns inget botemedel mot PBC, men medicinering syftar till att bromsa utvecklingen av sjukdomsprocessen i levern. Det läkemedel som oftast används kallas ursodiol (även känt som Actigall eller Urso).
Om ursodiol inte fungerar för PBC, kan en andra medicinering, obetikolsyra (Ocaliva) vara till nytta. Detta läkemedel har visat sig förbättra leverfunktionen när den används ensam eller i kombination med ursodiol. Andra läkemedel kan användas för att minska inflammation i levern, bromsa sjukdomsprogressionen och minska symptomen på klåda.
Det kan komma en tid i en persons kamp med PBC där medicinerna upphör att kontrollera symtomen, levern börjar misslyckas och en livrädd levertransplantation kan krävas. Levertransplantation kan hjälpa till att förlänga en patients liv.
Ett ord från Verywell
Liksom många allvarliga medicinska tillstånd kan en diagnos av PBC vara överväldigande. Lär dig så mycket du kan om din sjukdom och de behandlingsalternativ som är tillgängliga för dig så att du kan hantera symtom och ha de verktyg du behöver för att maximera din livskvalitet.
Om sjukdomen blir för mycket att hantera på egen hand, sök hjälp av vänner, familj eller yrkesverksamma. När trötthet hindrar dig kan du behöva en extra hand för att slutföra dagliga aktiviteter, och professionellt stöd kan hjälpa dig att upprätthålla en produktiv och positiv syn på livet.