Innehåll
Trombocytstörningar avser en av de tre typerna av blodceller-blodplättar, som hjälper till att reparera skadade blodkärl och stoppa blödning. Blodplättar produceras i benmärgen tillsammans med vita blodkroppar, som hjälper till att bekämpa infektioner och röda blodkroppar som transporterar syre till vävnader.Trombocytstörningar kan placeras i två stora kategorier: de relaterade till trombocytantal (det normala intervallet för trombocyter är 150 000 celler till 450 000 celler per mikroliter) och de som är relaterade till trombocytfunktion.
Trombocytopeni, vilket resulterar i ett lägre än normalt trombocytantal, kan utvecklas om benmärgen inte kan producera det normala antalet trombocyter eller om trombocyterna förstörs efter att de har gjorts.
Trombocytos, vilket resulterar i ett högre antal blodplättar än normalt, kan vara en reaktion på ett annat medicinskt problem eller på grund av att benmärgen producerar för många celler. Trombocytfunktionsstörningar varierar kraftigt i svårighetsgrad och kan ha normala trombocytantal eller trombocytopeni beroende på typ.
Normalt antal blodplättar påverkas inte av ålder eller kön som röda blodkroppar eller hemoglobin.
Vanliga typer av trombocytstörningar
- Essentiell trombocytemi är en myeloproliferativ sjukdom där benmärgen producerar för många blodplättar, vilket ökar risken för att utveckla blodproppar.
- Immun trombocytopeni är en störning där kroppen gör antikroppar mot sina egna blodplättar. Kroppen attackerar och förstör felaktigt trombocyter, vilket ofta resulterar i svår trombocytopeni med och utan blödning. Hos barn är detta ofta en övergående process, men det är vanligtvis ett kroniskt tillstånd hos vuxna.
- MYH9-relaterade störningar är en grupp av trombocytfunktionsstörningar. Dessa sjukdomar ärvs (överförs i familjer) och kan associeras med hörselnedsättning och / eller njursvikt.
- Neonatal alloimmun trombocytopeni (NAIT) inträffar under graviditeten eller strax efter födseln. I denna form av trombocytopeni är det en överensstämmelse mellan en mors trombocyter och de hos hennes utvecklingsbarn. Antikroppar från modern förstör spädbarnsplättarna, vilket kan orsaka betydande blödning.
- Trombocytos (eller förhöjt trombocytantal) kan uppstå efter miltmassa (kirurgisk avlägsnande av mjälten), ny infektion eller järnbristanemi. Det här kallas reaktiv eller sekundär trombocytos. Detta är i allmänhet övergående och förbättras med behandling av den främsta orsaken.
- Medfödd megakaryocytisk trombocytopeni (CAMT) är en sällsynt, medfödd (vilket innebär att du är född med det) störning där benmärgen inte kan producera blodplättar normalt.
Symtom
Symtom på trombocytstörningar varierar lika mycket som diagnoserna. De är beroende av trombocytantalet och trombocyternas funktion.
Störningar med trombocytopeni eller relaterade till trombocytfunktion brukar ha blödningssymtom som:
- Näsblod
- Tandköttsblödning
- Överdriven menstruationsblödning (menorragi)
- Långvarig blödning efter skada eller operation
Störningar med trombocytos kanske inte har några uppenbara symtom. Extremt höga nivåer av blodplättar kan leda till utveckling av blodproppar (tromber). Symtom är relaterade till utvecklingen av blodproppar.
- Huvudvärk
- Synförändringar
- Bröstsmärta
Diagnoser
Det vanligaste screeningtestet för trombocytstörningar är a fullständigt blodtal (CBC). Detta enkla blodprov innehåller information om alla blodkroppar, inklusive trombocytantalet.
Din läkare kan begära att blodplättarna granskas i mikroskopet. detta kallas a blodutstryk. Detta gör det möjligt för din läkare att avgöra om dina blodplättar har normal storlek eller inte. Flera av de ärftliga trombocytfunktionsstörningarna resulterar i trombocyter som är större än normalt, vilket kan ses på blodutstrykningen. Andra kan sakna viktiga komponenter i blodplättarna, kallade granuler.
Trombocytfunktionsstörningar kan ha ett normalt antal trombocyter. Dessa störningar upparbetas vanligen liknar andra blödningsstörningar som hemofili. Screeningtest, vanligtvis kallade koagulationsstudier, (som protrombintid, eller PT, och partiell tromboplastintid eller PTT) är normala. Diagnostisering av trombocytfunktionsstörningar kan kräva specialitetstest såsom blödningstid, trombocytfunktionsanalys, trombocytaggregeringstest och / eller trombocytelektronmikroskopi.
Om det finns oro för att din benmärg inte fungerar som den ska, a benmärgsbiopsi kan krävas som en del av upparbetningen.
Behandling
Behandlingen för trombocytstörningar varierar också och bestäms av din specifika diagnos. Vissa trombocytstörningar kräver kanske ingen specifik behandling, medan andra bara behöver behandling under akuta händelser som blödning.
- Trombocyttransfusioner kan användas om du har allvarlig blödning. Trombocyttransfusioner kan användas för trombocytfunktionsstörningar (oavsett trombocytantal) och de flesta trombocytstörningar med trombocytopeni.
- Steroider som prednison kan användas vid immunrelaterade trombocytstörningar, såsom ITP.
- Intravenöst immunglobulin (IVIG) används ofta vid immunrelaterade trombocytstörningar, som ITP och NAIT.
- Aspirin minskar trombocyternas funktion och kan användas för att förhindra att blodproppar bildas vid essentiell trombocytemi.
- Anti-fibrinolytiska läkemedel är läkemedel som används för att stabilisera blodproppar, särskilt på de fuktiga ytorna i slemhinnan (mun, näsa, livmoder, etc.). Dessa läkemedel används vanligtvis vid dessa tillstånd för näsblod, tandköttsblödning och menorragi. De kan också användas efter kirurgiska ingrepp för att förhindra blödning.
Det är viktigt att diskutera med din läkare vad som är den bästa behandlingen för dig och din diagnos.
Ett ord från Verywell
Blödning från trombocytstörningar kan vara häpnadsväckande. Att förstå orsaken till din blödning gör att du och din läkare kan diskutera de bästa behandlingsalternativen. Om din trombocytstörning ärvs kan denna information också hjälpa dig att avgöra om andra familjemedlemmar ska testas. Försök att inte låta din oro få det bästa av dig; diskutera dina bekymmer med din läkare. Eftersom de kan ha liknande symtom och behandlingar kan personer med trombocytstörningar behandlas på behandlingscentra för hemofili.