Innehåll
Lymfoblastiskt lymfom är en ovanlig form av snabbt växande, aggressivt non-Hodgkin-lymfom (NHL), oftast sett hos tonåringar och unga vuxna. Ett annat namn för det är prekursor lymfoblastiskt lymfom. Det är vanligtvis en tumör i T-cellerna men ibland är cellerna B-celler, och dessa termer kommer att användas vid namngivning.Översikt
En sprängcell är en omogen cell i benmärgen som ger upphov till mogna linjer av blodceller. I fallet med lymfoblastiskt lymfom är den störda cellen en lymfoblast som normalt skulle producera en hälsosam linje av immunsystemceller, lymfocyterna. Lymfoblasterna lever normalt i benmärgen och producerar lymfocyter som cirkulerar i blodet och lymfsystemet, inklusive lymfkörtlarna.
Vad producerar lymfoblastiskt lymfom?
Lymfoblastiskt lymfom är en cancer i omogna lymfoblaster. Det uppstår oftare från T-lymfoblaster än B-lymfoblaster. Det är ett mycket aggressivt lymfom, även kallat höggradigt lymfom. Det betyder att lymfom växer snabbt och kan spridas snabbt till olika delar av kroppen. På många sätt liknar det leukemi. I det här fallet nyanserar det diagnosen akut lymfoblastisk leukemi om det finns mer än 25% lymfoblaster i benmärgen.
Lär känna namnen på de olika typerna av NHL i artikeln om NHL-typer.
Vem får lymfoblastiskt lymfom?
Lymfoblastiskt lymfom drabbar oftast ungdomar i slutet av tonåren eller tidiga tjugoårsåldern. Det är vanligare hos män än hos kvinnor. Det står för 25% -30% av NHL hos barn.
Hur sjukdomen påverkar kroppen
Detta lymfom växer väldigt snabbt. De flesta patienter utvecklar svåra symtom inom en kort tidsperiod. Lymfkörtlar i mediastinum (den centrala delen av bröstet mellan lungorna) påverkas oftast, vilket resulterar i en massa i bröstet som leder till andningsproblem och hosta. Vatten kan också ackumuleras i lungorna. Benmärgen är vanligtvis inblandad. Hjärnan och ryggmärgen kan också påverkas i ett antal fall.
Diagnos och tester
Diagnosen av lymfom görs vanligtvis med en lymfkörtelbiopsi om förstorade noder lätt kan nås, eller en nålaspiration (FNAC) under ledning av CT-skanningar eller ultraljudsundersökningar. Sjukdomen bekräftas som ett lymfom och typen av lymfom bestäms genom att titta på dess celler under mikroskopet och speciella tester. Nydiagnostiserade patienter måste genomgå en serie tester för att avgöra hur långt sjukdomen drabbar kroppen. Se avsnittet om tester för nydiagnostiserade.
Prognos
Prognosen för lymfoblastiskt lymfom liknar i många avseenden leukemier. Det beror på ett antal faktorer inklusive sjukdomsstadiet. Faktorerna beskrivs i avsnittet om prognostiska faktorer för icke-Hodgkin lymfom (NHL).
Behandling
Behandlingen sker i linje med leukemier snarare än andra lymfom. Kemoterapi ges i tre faser - "induktion", "konsolidering" och "underhåll". Induktionskemoterapi involverar administrering av ett antal läkemedel genom infusion och tabletter under några veckor på sjukhuset. Efter detta administreras några läkemedel i infusion periodiskt över några månader för att avlägsna eventuella återstående cancerceller. Detta kallas konsolidering. Underhåll innebär användning av läkemedel vanligtvis i oral form under några år. Ett antal patienter med lymfoblastiskt lymfom uppnår botemedel med intensiv kemoterapi. Hos vuxna ges intensiv kemoterapi och en benmärgstransplantation kan utföras.