Kaposi Sarcoma

Innehåll

• Vad orsakar Kaposi sarkom?
• Vilka är riskfaktorerna för Kaposi-sarkom?
• Vilka är typerna av Kaposi-sarkom?
• Vilka är symtomen på Kaposi sarkom?
• Hur diagnostiseras Kaposi sarkom?
• Vad är behandlingen för Kaposi sarkom?
• Vad är prognosen för Kaposi sarkom?

Kaposi sarkom är en sjukdom där cancerceller finns i huden eller slemhinnorna som sträcker mag-tarmkanalen (GI), från mun till anus, inklusive mage och tarmar.

Dessa tumörer uppträder som lila fläckar eller knölar på huden och / eller slemhinnorna och kan spridas till lymfkörtlar och lungor. Kaposi sarkom är vanligare hos män och hos patienter med undertryckta immunförsvar.

Vad orsakar Kaposi sarkom?

Kaposi sarkom orsakas alltid av en infektion med ett virus som kallas humant herpesvirus 8, som också är känt som Kaposi sarkomassocierat herpesvirus (KSHV). Viruset, som är i samma familj som Epstein-Barr-viruset, är sällsynt i USA. Faktum är att mindre än 1 procent av den allmänna amerikanska befolkningen är en transportör. Viruset och tumören är mycket vanligare i vissa andra delar av världen.

Hur viruset initialt förvärvades och sprids är dåligt förstått, men forskare har identifierat fyra olika populationer som representerar nästan alla fall av sjukdomen. Det finns vissa bevis inom dessa populationer för hur KSHV förvärvas och vad som orsakar att vissa bärare utvecklar Kaposi-sarkom.

Vilka är riskfaktorerna för Kaposi-sarkom?

Du måste redan vara infekterad med Kaposi-sarkomassocierad herpesvirus (KSHV) för att utveckla Kaposi-sarkom. Men de flesta som har viruset kommer aldrig att få Kaposi-sarkom. Cancern utlöses vanligtvis av ett försvagat immunsystem hos personer som är HIV-positiva, som har fått en organtransplantation eller vars immunsystem är försvagat av andra skäl, inklusive ålder.

Vilka är typerna av Kaposi-sarkom?

Kaposi sarkom förekommer i fyra olika inställningar. Tillvägagångssättet för behandlingen beror delvis på den inställning där tumören uppträder ..

Epidemisk (AIDS-relaterad) Kaposi Sarcoma

I USA är de flesta fall av Kaposi-sarkom relaterade till HIV. HIV leder bara till utvecklingen av Kaposi-sarkom hos patienter som också är KSHV-infekterade.

Bland HIV-positiva individer verkar det som om män som har sex med andra män är mer benägna att få Kaposi-sarkom, troligen för att KSHV är vanligare i denna befolkning. Medan experter antar att det finns viss sexuell överföring av viruset detekteras det i allmänhet i saliv snarare än sperma.

Under AIDS-epidemin växte fall av Kaposi-sarkom drastiskt i USA och nådde mer än 20 gånger antalet före epidemin, enligt American Cancer Society. I värsta fall var förekomsten av sjukdom 47 per fall per år för varje 1 miljon människor. Individer med HIV hade 50 procents chans att utveckla sjukdomen.

Sedan dess har Kaposi-sarkom blivit mindre vanligt, vilket ger cirka 6 fall per 1 miljon människor varje år. Antiretroviral behandling hos HIV-positiva patienter har hjälpt till att kontrollera och förebygga sjukdomen.

Klassisk (medelhavs) Kaposi Sarcoma

Klassisk Kaposi-sarkom förekommer främst hos äldre män av medelhavs-, Mellanöstern- och Östeuropeisk härkomst. Dessa områden i världen har en mycket större förekomst av KSHV. Även om orsakerna inte är klart förstås, tyder vissa bevis på att populationer med höga frekvenser av KSHV sannolikt förvärvade viruset i barndomen, möjligen genom salivöverföring från mor till barn.

Som i andra typer av Kaposi-sarkom tror experter att klassiska Kaposi-tumörer uppstår som ett resultat av ett nedsatt immunförsvar. Även om dessa män kan ha burit viruset hela sitt liv, utvecklas cancern i en naturlig, åldersrelaterad försämring av immunfunktionen.

Endemisk (afrikansk) Kaposi Sarcoma

I vissa områden i ekvatorialafrika kan en hög andel av befolkningen vara smittad med KSHV och har därför en större risk att utveckla Kaposi-sarkom. Återigen tror medicinska experter att viruset sprids mestadels genom salivöverföring från mor till barn. Kvinnor och barn påverkas också. Varför tumören utvecklas hos unga pojkar medan klassisk KS förekommer främst hos gamla män är inte känt.

Transplantrelaterad Kaposi Sarcoma

De flesta patienter som får en organ- eller benmärgstransplantation måste ta immunsuppressiva läkemedel för att förhindra att deras immunsystem attackerar det transplanterade organet. Men om en immunsupprimerad transplantationspatient redan är infekterad med KSHV, har de potential att utveckla Kaposi-sarkom. Att få en transplantation i ett land där KSHV är vanligare (t.ex. Italien eller Saudiarabien) ökar ytterligare risken eftersom viruset kan överföras med organtransplantationen.

Vilka är symtomen på Kaposi sarkom?

Kaposi sarkom symtom inkluderar följande:

• Skador på huden. De första tecknen på Kaposi är vanligtvis cancersår (fläckar) på huden som är lila, röda eller bruna och kan verka plana eller upphöjda. Dessa kan visas i bara ett område, eller så kan de dyka upp i många områden. Ofta är de vanärande. Vanliga platser för lesioner är fötter, ben och ansikte.
• Lesioner på slemhinnor. Lesioner kan också förekomma i munnen, anus eller någon annanstans i mag-tarmkanalen.
• Lesioner inuti kroppen. När lesioner bildas i lungorna kan andningen begränsas eller patienten kan hosta upp blod. Inuti mag-tarmkanalen kan lesioner orsaka smärta och blödning, vilket så småningom kan leda till anemi.
• Lymfkörtlar. Involvering av lymfkörtlar, särskilt i ljumsken, kan förknippas med smärtsam svullnad i benen.

Hur diagnostiseras Kaposi sarkom?

Sjukdomen har blivit så sällsynt i USA att inte alla läkare har sett den. Dess sällsynthet kan leda till att patienter ses av flera läkare innan de får diagnosen. Som med alla cancerformer kan tidig diagnos förbättra resultaten och minska risken för att sjukdomen sprids till andra organ.

Om du har tecken på Kaposi-sarkom kommer en läkare att göra en fysisk undersökning av din hud, mun och ändtarm. Läkaren kommer också att kontrollera dina lymfkörtlar.

• Hudbiopsi. Under denna procedur kommer små bitar av vävnad att tas bort från lesionen. En patolog kommer att undersöka proverna i ett laboratorium för att bekräfta förekomsten av Kaposi-sarkom.
• Bröstkorgsröntgen. Eftersom Kaposi-sarkom ofta sprider sig till lungorna kommer de flesta patienter att få röntgen i bröstet. Detta icke-invasiva test kan användas även om det inte verkar finnas någon lunginvolvering.
• Bronkoskopi. Om röntgen på bröstet visar en abnormitet, eller om du hostar upp blod eller har andningsproblem, kan din läkare beställa en bronkoskopi för att titta på luftstrupen och luftvägarna mer detaljerat.
• Endoskopi. En övre endoskopi och / eller koloskopi kan krävas om du har blod i avföringen, buksmärta eller anemi.

Tidigare var det mycket vanligare att patienter med Kaposi-sarkom hade mer avancerade sjukdomsstadier. Idag har endast cirka 20 procent av patienterna tumörer bortom huden eller lymfkörtlarna. Denna minskning av avancerad sjukdom har till stor del beror på framgången med antiretrovirala terapier.

Nyligen diagnostiserad

En ny Kaposi-sarkomdiagnos kan vara läskig och få dig att ställa många frågor. Att lära dig allt du kan om din cancer och dess behandlingsalternativ kan hjälpa dig att känna dig mindre rädd. Det kommer också att göra det lättare för dig att arbeta med ditt vårdteam för att fatta de bästa behandlingsbesluten.

Arbeta med ditt vårdteam

Ditt vårdteam kan innehålla följande:

• Hudläkare. Detta är en läkare som är specialiserad på behandling av hudsjukdomar.
• Infektionssjukdomsspecialist. Detta är en läkare som behandlar smittsamma sjukdomar som AIDS.
• Medicinsk onkolog. Detta är en läkare som specialiserat sig på behandling av cancer med läkemedel som kemoterapi.
• Strålnings onkolog. Detta är en läkare som specialiserat sig på behandling av cancer med strålning.

Många andra vårdpersonal kommer också att ingå i ditt team. De hjälper dig genom att:

• Besvara dina frågor
• Guida dig genom tester och förklara dina testresultat
• Hjälper dig att fatta beslut om behandling
• Stöd under behandlingen
• Förklara din uppföljningsvårdsplan

Eftersom Kaposi-sarkom är sällsynt är det bra att få vård från ett cancercenter med experter som har erfarenhet av att behandla denna sjukdom.

Få support

Att hantera cancer kan vara mycket stressande. Prata med ditt vårdteam om att hänvisa dig till en rådgivare för emotionellt stöd. Du kanske också vill fråga ditt vårdteam om att gå med i en lokal eller online supportgrupp. Dessa grupper är utformade för att hjälpa patienter med Kaposi-sarkom att dela hanteringsstrategier.

Vad är behandlingen för Kaposi sarkom?

KSHV, viruset som orsakar Kaposi, kan inte behandlas. När du väl har kontrakterat KSHV kommer du alltid att ha det. Behandling av Kaposi sarkom är inriktad på att hantera symtom och behandla cancer. Det bästa tillvägagångssättet beror på din specifika diagnos och sjukdomens omfattning.

Experter avråder från att betrakta sjukdomen som lokaliserad, även om den fysiskt verkar vara sådan. Det bör behandlas med antagandet att det har spridit sig bortom alla synliga tecken.

Följande behandlingsstrategier kan användas för patienter med Kaposi sarkom:

• Förbättrar immunsystemets funktion.Den mest effektiva och viktigaste behandlingen för patienter med Kaposi sarkom är att ta itu med immunbristen som kan göra det möjligt för cancer att växa.
  
  För AIDS-patienter kan samma antiretrovirala behandling som används för AIDS vara allt som behövs för att behandla Kaposi-sarkom. För transplantatmottagare kan det rekommenderas att ändra eller minska dosen av immunsuppressiva läkemedel. Högsta prioritet vid behandling av Kaposi-sarkompatienter är att stärka immunförsvaret. Ytterligare behandlingar som kemoterapi tolereras inte under långa perioder hos personer med befintliga immunitetsproblem.
• Lokala terapier. Vissa läkare kan föreslå aktuella behandlingar inklusive injektion av kemoterapi direkt i lesioner, kryokirurgi, excisioner, fototerapi eller lokal strålning när det bara finns några få små lesioner.
• Kemoterapi. Patienter som inte ser förbättringar i Kaposi-sarkom efter att ha åtgärdat immunbrister kan behöva kemoterapi som en uppföljande behandling. Kemoterapi administreras vanligtvis intravenöst, även om vissa orala terapier nu används.
• Immunterapi. Denna typ av behandling fungerar genom att aktivera immunsystemets naturliga förmåga att bekämpa cancer. Eftersom det redan har visat sig vara effektivt vid behandling av många typer av cancer, studerar forskare dess tillämpning vid Kaposi sarkombehandling. Fråga din läkare om kliniska prövningar för immunterapi och andra nya behandlingsmetoder.

Kirurgi rekommenderas vanligtvis inte eftersom det är ineffektivt för att bota sjukdomen och skador kan återkomma.

Vad är prognosen för Kaposi sarkom?

Till skillnad från tidigt i AIDS-epidemin är Kaposi mycket behandlingsbar. Mycket få människor dör av sjukdomen eftersom den vanligtvis svarar på en eller annan behandling.

Data från National Cancer Institute indikerar att den femåriga relativa överlevnaden är cirka 72 procent. Detta innebär att en person med Kaposi-sarkom fem år efter diagnosen är 72 procent lika sannolikt som den genomsnittliga personen utan Kaposi som fortfarande lever. Med förbättringar i behandlingen kommer dessa siffror sannolikt att fortsätta öka.

Det är också viktigt att notera att dödsorsaken för patienter med Kaposi-sarkom ofta är något annat än Kaposi-sarkom (t.ex. HIV- eller AIDS-relaterade sjukdomar). Och kom ihåg att överlevnadsgraden är i genomsnitt för en stor grupp människor. Din egen prognos, som ska diskuteras med din läkare, beror på många faktorer, inklusive din ålder, hälsa och immunstatus samt omfattningen av din sjukdom.

[[sarcoma_pages]]