Innehåll
Inclusion Body Myositis (IBM) är en förvärvad progressiv muskelsjukdom och en av flera typer av inflammatoriska myopatier. Det orsakar inflammation som skadar muskler, särskilt i extremiteterna. IBM utvecklas över tiden och diagnostiseras oftast hos män över 50 år.Hos patienter med IBM infiltrerar inflammatoriska celler kroppens muskler, särskilt i händer, armar, ben och fötter. När de väl har ackumulerats byggs proteinkroppar som kasseras av cellerna upp och får musklerna att brytas ned, vilket leder till progressiva symtom på svaghet och slöseri (atrofi). Närvaron av dessa skadliga "inklusionskroppar" i musklerna ger tillståndet sitt namn.
Symtom
Symtomen på IBM tar vanligtvis tid att utvecklas, snarare än att komma plötsligt. Det kan vara så att patienter som senare får reda på att de har IBM ser tillbaka på de föregående månaderna, eller till och med åren, och inser att vissa symtom de upplevt var relaterade till tillståndet.
Inledningsvis kan personer med IBM märka att de har problem med att ta tag i eller hålla i föremål. Om benmusklerna påverkas kan patienter snubbla, snubbla eller till och med falla. Ibland upplever personer med IBM bara symtom relaterade till svaghet på ena sidan av kroppen. Hos ungefär hälften av patienterna är matstrupen i matstrupen involverad, vilket kan göra det svårt att svälja (dysfagi).
Andra vanliga symtom på IBM inkluderar:
- Problem med att gå
- Svårigheter att gå i trappor
- Svårigheter att resa sig från en stol
- Svaghet i fingrar, händer, armar, ben och fötter
- Svaghet i ansiktsmusklerna, särskilt ögonlocken
- Svårigheter med uppgifter som att fästa en knapp eller ta tag i föremål
- Vissa patienter upplever smärta när muskelskador ökar
- Sensation "Foot drop" som kan leda till snubblar, snubblar och faller
- Ändringar i handstil eller svårt att använda en penna eller penna
- En förändring i utseendet på quadricep-musklerna i låret (slöseri)
Medan hjärtmuskeln och lungorna påverkas av andra typer av myopati, påverkas de inte hos patienter med IBM.
IBMs symtom utvecklas långsamt - vanligtvis under flera månader eller till och med år. Man tror att ju äldre en patient är när de börjar uppleva symtom, desto mer aggressivt kommer tillståndet att utvecklas.
Många som har IBM kommer så småningom att behöva lite hjälp med det dagliga livet, oftast inom 15 år efter diagnosen. Detta kan inkludera mobilitetshjälpmedel som käppar, vandrare eller rullstolar.
Även om IBM kan leda till funktionshinder verkar det inte förkorta en persons livslängd.
Orsaker
Orsaken till IBM är inte känd. Forskare tror att, som med många tillstånd, spelar en kombination av faktorer relaterade till en persons livsstil, miljö och immunsystem en roll. Viss forskning har föreslagit att exponering för vissa virus kan leda till att immunsystemet börjar attackera normal, frisk, muskelvävnad. I andra studier har intag av vissa mediciner antagits bidra till en persons livstidsrisk för att utveckla IBM.
Forskare tycker inte att IBM är ett ärftligt tillstånd, men genetik är sannolikt involverat tillsammans med andra faktorer. Vissa människor kan ha gener som, även om de inte orsakar IBM, kan göra dem mer benägna att utveckla tillståndet under sin livstid (genetisk predisposition).
Vad du borde veta om medfödda myopatier
Diagnos
IBM anses vara en sjukdom av vuxenutbrott. Barn får inte IBM och tillståndet diagnostiseras sällan hos personer yngre än 50 år. Sjukdomen diagnostiseras oftare hos män, även om det också drabbar kvinnor.
En läkare kommer att diagnostisera IBM efter en grundlig fysisk undersökning och noggrant överväga patientens symtom och sjukdomshistoria. Ibland kommer de att beställa tester som bedömer hur väl nerverna i musklerna fungerar (elektromyografi eller nervledningsstudie). De kan också ta prover av muskelvävnaden för undersökning under ett mikroskop (biopsi).
Ett laboratorietest som mäter nivåerna av kreatinkinas (CK) i blodet kan också användas. CK är ett enzym som frigörs från muskler som har skadats. Medan CK-nivåer kan höjas hos patienter med myopatier, har patienter med IBM ofta bara lätt förhöjda eller till och med normala nivåer av CK.
Eftersom IBM är ett tillstånd där kroppen attackerar sina egna vävnader, kan en läkare också beställa tester för att leta efter antikroppar som vanligtvis finns hos patienter med autoimmun sjukdom. Men eftersom behandlingar som vanligtvis används för autoimmuna tillstånd inte konsekvent fungerar för alla patienter med IBM, är forskare fortfarande inte säkra på om IBM verkligen är en inflammatorisk sjukdom.
Vad är autoimmuna sjukdomar?Behandling
Det finns för närvarande inget botemedel mot inkluderande kroppsmyosit. Även med behandlingen kommer sjukdomen att förvärras med tiden - även om utvecklingen vanligtvis är långsam. Människor som har diagnostiserats med IBM har ofta nytta av att arbeta med fysioterapeuter eller arbetsterapeuter för att stärka sina muskler. Att utveckla strategier för att undvika fall, inklusive användning av mobilitetshjälpmedel, är också viktigt för att hjälpa patienter att vara säkra.
Det finns ingen standardbehandling som fungerar för att hantera symtom hos varje patient, så varje patient med IBM kommer att behöva arbeta med sin läkare för att bestämma vilka, om några, behandlingar de vill prova. Läkemedel som undertrycker immunförsvaret (som steroider som prednison) används ibland, men fungerar inte för alla patienter och tenderar att ha biverkningar.
Ett ord från Verywell
Inklusionskroppsmyosit är en progressiv muskelsjukdom och en av flera typer av inflammatoriska myopatier. Det diagnostiseras vanligtvis hos män över 50 år, men kvinnor kan också påverkas. Det orsakar skador på musklerna som leder till svaghet som utvecklas långsamt, vanligtvis under månader till år. Forskare är inte säkra på vad som orsakar IBM, men man tror att miljö och genetik sannolikt spelar en roll. Även om det för närvarande inte finns något botemedel mot IBM och det kan leda till funktionshinder, är tillståndet inte livshotande och verkar inte förkorta en persons livslängd.
- Dela med sig
- Flip
- E-post