Hypertrofisk kardiomyopati

Innehåll

• Vad är hypertrofisk kardiomyopati?
• Vad orsakar hypertrofisk kardiomyopati?
• Vem är i riskzonen för hypertrofisk kardiomyopati?
• Vilka är symtomen på hypertrofisk kardiomyopati?
• Hur diagnostiseras hypertrofisk kardiomyopati?
• Hur behandlas hypertrofisk kardiomyopati?
• Vilka är komplikationerna med hypertrofisk kardiomyopati?
• Hur hanterar jag hypertrofisk kardiomyopati?
• När ska jag ringa min vårdgivare?
• Nyckelord
• Nästa steg

Vad är hypertrofisk kardiomyopati?

Hypertrofisk kardiomyopati, eller HCM, är en sjukdom som orsakar förtjockning (hypertrofi) av hjärtmuskeln. Hjärtmuskelcellerna förstoras mer än de borde och ärrbildning utvecklas ofta mellan cellerna.

Vänster och höger kammare är de två nedre kammarna i hjärtat. En muskulär vägg kallad septum skiljer dessa två ventriklar. Med HCM kan väggarna i kammarna och septum tjockna onormalt.

Det förtjockade septumet kan bula ut i vänster kammare och delvis blockera blodflödet ut till kroppen. Detta kallas obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati. När detta händer måste hjärtat arbeta hårdare för att få ut blodet till kroppen.

På grund av förtjockad hjärtmuskel är insidan av vänster kammare mindre, så den håller mindre blod än normalt. Kammaren kan också bli mycket stel. Som ett resultat är det mindre möjligt att slappna av och fylla med blod.

HCM kan också skada mitralventilen, vilket kan öka trycket i kammarna. Detta kan orsaka att vätska ansamlas i lungorna. De onormala hjärtcellerna i HCM kan också utlösa onormala hjärtrytmer.

HCM är ett vanligt tillstånd. Det påverkar samma antal män och kvinnor. I de flesta fall uppträder symtomen först under tonåren eller ung vuxen ålder.

Vad orsakar hypertrofisk kardiomyopati?

HCM är ett genetiskt problem som du ärver från dina föräldrar. Det leder till förtjockning av vänster kammare. Hur exakt detta händer är ännu inte klart.

HCM är autosomalt dominerande. Det betyder att du behöver en onormal gen från endast en av dina föräldrar för att få den. Men även om du har en onormal gen kanske du inte utvecklar HCM. Forskare försöker fortfarande förstå vilka andra faktorer som ökar risken för att få sjukdomen.

Vem är i riskzonen för hypertrofisk kardiomyopati?

Att ha en första grads släkting med HCM innebär en risk för sjukdomen. En förälder med en onormal gen för detta tillstånd har 50% chans att ge den genen till ett barn. Om någon i din närmaste familj har HCM, bör specifika screeningprotokoll följas. Screening inkluderar vanligtvis en historik, fysisk undersökning, EKG och ett ekokardiogram. Genetisk testning är tillgänglig, men detta rekommenderas inte rutinmässigt för screening och diagnos.

Vilka är symtomen på hypertrofisk kardiomyopati?

De flesta med HCM har få eller inga symtom. Symtom uppträder oftast under tonåren eller ung vuxen ålder. Symptomens början och svårighetsgrad varierar mellan de som har tillståndet. Dessa kan inkludera:

• Andfåddhet med aktivitet
• Andfåddhet när du ligger platt
• Bröstsmärta, särskilt med aktivitet
• Svimning eller nästan svimning
• Obehaglig medvetenhet om hjärtslag (hjärtklappning)
• Trötthet
• Svullnad i ben och fötter
• Onormala hjärtrytmer

Hur diagnostiseras hypertrofisk kardiomyopati?

Din vårdgivare kommer att ta din medicinska historia och göra en fysisk undersökning och notera hjärljud. Flera tester kan också hjälpa till vid diagnosen. Dessa tester inkluderar:

• Elektrokardiogram (EKG). Detta test görs för att leta efter avvikelser i hjärtrytmen.
• Ekokardiogram (ECHO). Detta test kan bekräfta diagnosen. Ekokardiogram kommer att ge mer detaljerad information om hjärtans struktur och funktion.
• Stressekokardiogram (ECHO). Detta test innebär att du tränar på ett löpband eller en stillastående cykel med ett ekokardiogram. Detta undersöker hjärtats svar på ansträngning i detalj.
• Kontinuerlig bärbar elektrokardiogramövervakning. Detta är ett bärbart EKG som kan registrera onormala hjärtrytmer hela dagen.
• Andra tester. Dessa kan inkludera hjärt-MR, hjärtkateterisering eller koronar angiografi (mindre vanligt).
• Genetisk testning. I sällsynta fall kan din vårdgivare göra genetiska tester.

Om en person har HCM, bör andra familjemedlemmar testas. Detta inkluderar alla syskon, föräldrar och barn till den som diagnostiserats med sjukdomen.

Hur behandlas hypertrofisk kardiomyopati?

Behandling för HCM syftar till att minska symtomen och risken för komplikationer. Den bästa behandlingen för dig beror på dina specifika symtom. Några allmänna typer av behandling inkluderar:

• Aktivitetsbegränsning: prata med din vårdgivare om vilka typer av träning du kan göra. Du kan behöva undvika mest tävlingsidrott. Du kan också behöva undvika isometrisk träning (som tyngdlyftning) och burst-träning (som sprint).
• Undvik uttorkning
• Läkemedel för att behandla andfåddhet och bröstsmärtor: några exempel inkluderar betablockerare och kalciumkanalblockerare. Dessa läkemedel hjälper till att förbättra blodflödet till hjärtat och minska hjärtets behov av syre. De kommer att förbättra hjärtans förmåga att fylla med blod och minska hindringen av blodflödet till kroppen.
• Läkemedel för att förhindra onormal hjärtrytm: dessa hjälper till att förändra den elektriska aktiviteten i hjärtat.
• Antikoagulantia: dessa kallas också blodförtunnande medel. De innehåller läkemedel som warfarin. Dessa används om du har vissa onormala hjärtrytmer. Detta minskar risken för stroke.
• Septal myektomi: detta är kirurgi för att ta bort en del av septalväggen så att mer blod kan fylla kammaren och pumpas ut till kroppen.
• Ablation av alkoholseptum: i detta förfarande injiceras ren alkohol i vissa blodkärl för att förstöra det segment av muskler som blockerar blodflödet ut ur hjärtat.
• Implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD). Denna implanterade enhet övervakar farliga hjärtrytmer och kan återställa normal rytm med en energichock. Det placeras hos personer som har en särskilt hög risk för farlig hjärtrytm och hjärtstopp.

Septal myektomi och alkoholseptumablation kan göras hos personer med svåra symtom eller komplikationer som inte förbättras med läkemedel. Båda procedurerna hjälper blodet att lämna vänster kammare lättare.

Vilka är komplikationerna med hypertrofisk kardiomyopati?

De flesta med HCM har inga komplikationer. Men vissa gör det, särskilt om deras sjukdom är allvarligare. Dessa komplikationer kan inkludera:

• Hjärtsvikt
• Stroke
• Onormala hjärtrytmer
• Infektion i hjärtklaffarna (endokardit)
• Ökad risk för komplikationer under graviditeten
• Plötslig hjärtdöd (från en farlig hjärtrytm)

Plötslig död är sällsynt hos personer med HCM. Om du riskerar plötslig död kan din vårdgivare rekommendera en implanterbar kardioverter-defibrillator (ICD).

Hur hanterar jag hypertrofisk kardiomyopati?

Din vårdgivare kan ge dig ytterligare instruktioner om hur du hanterar din HCM.

• Du kan behöva undvika vissa läkemedel som kan göra din HCM värre. Dessa inkluderar läkemedel som ACE-hämmare och vissa läkemedel för erektil dysfunktion.
• Arbeta nära med din vårdgivare om du planerar att bli gravid.
• Din vårdgivare kanske vill behandla dig för andra hjärtsjukdomar. Detta kan inkludera läkemedel mot högt kolesterol.
• Din vårdgivare kan rekommendera andra livsstilsförändringar, som att gå ner i vikt, sluta röka eller förbättra din kost.
• Du kan behöva minska ditt intag av alkohol eller koffein. (Dessa ökar risken för onormal hjärtrytm.)

När ska jag ringa min vårdgivare?

Kontakta en vårdgivare omedelbart om du har svåra symtom som bröstsmärtor, svullnad eller svår andfåddhet. Om dina symtom gradvis ökar, planera att snart kontakta din vårdgivare. Se till att alla dina vårdgivare känner till din medicinska historia.

Nyckelord

HCM orsakar onormal tillväxt av hjärtmuskeln. De flesta med HCM har få eller inga symtom. De flesta lever långa liv. Men HCM orsakar ibland allvarliga komplikationer, inklusive plötslig hjärtdöd.

• Följ din vårdgivares instruktioner noggrant. Följ alla träningsföreskrifter som ges. Ta all din medicin enligt ordinationen.
• Om du har HCM, kontakta din vårdgivare regelbundet för övervakning. Detta är viktigt även om du inte har några symtom.
• De flesta med HCM behöver inte omfattande behandling, även om regelbunden övervakning är viktig. Vissa människor behöver läkemedel eller kirurgiska ingrepp.
• Tala om för din vårdgivare om du har svåra symtom eller om dina symtom ökar.
• Andra familjemedlemmar kan kräva bedömning för HCM.

Nästa steg

Tips som hjälper dig att få ut så mycket som möjligt av ett besök hos din vårdgivare:

• Vet orsaken till ditt besök och vad du vill ska hända.
• Skriv ner frågor du vill besvara före ditt besök.
• Ta med dig någon som hjälper dig att ställa frågor och komma ihåg vad din leverantör säger till dig.
• Skriv ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller tester vid besöket. Skriv också ner alla nya instruktioner som din leverantör ger dig.
• Vet varför ett nytt läkemedel eller en ny behandling ordineras och hur det hjälper dig. Vet också vad biverkningarna är.
• Fråga om ditt tillstånd kan behandlas på andra sätt.
• Vet varför ett test eller förfarande rekommenderas och vad resultaten kan betyda.
• Vet vad du kan förvänta dig om du inte tar medicinen eller gör testet eller proceduren.
• Om du har ett uppföljningsavtal, skriv ner datum, tid och syfte för det besöket.
• Vet hur du kan kontakta din leverantör om du har frågor.