Hur lymfom diagnostiseras

Innehåll

• Självkontroller
• Fysisk undersökning
• Labs och test
• Klassificering
• Iscensättning
• Differentiell diagnos

Diagnos av lymfom kan ofta vara utmanande. Det innebär inte bara kirurgi för att kontrollera cancer i lymfkörtlarna utan det kräver också ytterligare tester för att avgöra vilken typ och stadium av cancer du har.

Vägen till en definitiv diagnos kan involvera en mängd olika specialister, inklusive en kirurgisk onkolog, en hematolog-onkolog (specialist på blodcancer) och en hematopatolog (specialist på diagnos av blodsjukdomar).

Hur man hittar den bästa onkologen

Självkontroller

Lymfom är en form av cancer som börjar i den typ av vita blodkroppar som kallas lymfocyter. Sjukdomen påverkar lymfsystemet, ett slutet system består av lymfkärl, lymfkörtlar, lymfvätska samt mjälte, mandlar, adenoider, bröstkörteln och benmärg. När du har lymfom kommer lymfocyter att förändras (muteras) och växa utom kontroll.

De flesta med lymfom kommer att träffa sin läkare på grund av en eller flera svullna lymfkörtlar som inte försvinner. Tillståndet, känt som lymfadenopati, kan också åtföljas av andra symtom som feber, trötthet, nattliga svettningar och viktminskning.

Fysisk undersökning

Eftersom symtomen på lymfom kan orsakas av ett antal sjukdomar börjar diagnosen vanligtvis med en granskning av din medicinska historia tillsammans med en fysisk undersökning.

En medicinsk historia kan avslöja vissa riskfaktorer som ökar din sannolikhet för lymfom, inklusive avancerad HIV-infektion, tidigare kemoterapi eller strålbehandling eller en familjehistoria av sjukdomen. Den fysiska undersökningen kommer att fokusera på lymfkörtlarna samt delar av lymfsystemet som kan kännas fysiskt (palperas).

Till skillnad från andra typer av kronisk lymfadenopati är de svullna lymfkörtlarna i lymfom vanligtvis smärtfria. Vid palpation kommer noderna också att vara fasta, gummiaktiga och rörliga i de omgivande vävnaderna.

En förstorad mjälte eller lever kan också tyda på lymfom. Vissa typer av lymfom, känd som kutan lymfom, kommer att manifestera sig med torra, missfärgade fläckar på huden eller rödaktiga knölar eller tumörer.

Labs och test

Din läkare kommer att utföra tester för att antingen stödja diagnosen eller utesluta andra orsaker. Dessa inkluderar sådana standardblodprov som:

• Komplett blodtal (CBC) att leta efter ökningar eller minskningar av röda eller vita blodkroppar som är karakteristiska för lymfom
• Beta-2 mikroglobulin (B2M), ett protein som skjuts av celler som ökar i koncentration med utvecklingen av blodcancer
• Laktatdehydrogenas (LDH), ett enzym som vanligen är förhöjt i lymfom
• Erytrocytsedimentationshastighet (ESR), en generaliserad markör för inflammation som tyder på infektion eller malignitet
• Leverfunktionstester (LFT) för att kontrollera leverinflammation och avvikelser i leverenzymer
• Humant immunbristvirus (HIV) testeftersom HIV ökar risken för vissa lymfom och HIV-behandling förbättrar resultaten hos personer med AIDS-associerat lymfom
• Hepatit B och hepatit C-testeftersom båda typerna av viral hepatit är kända för att öka risken för lymfom

Imaging

Om lymfom misstänks men det inte finns några tecken på lymfadenopati i armhålan, ljumsken eller nacken, kan din läkare beställa en CT-skanning av bröstet för att leta efter svullna lymfkörtlar i bröstet eller ultraljud i buken eller magnetisk resonanstomografi (MRI) att leta efter svullna lymfkörtlar i buken.

Varken blod- eller bildtest kan diagnostisera lymfom. De kan dock ge gott om bevis för att flytta dig till nästa steg i diagnosen: excisional biopsi.

Förstå lymfomtumörmarkörer

Excisional biopsi

Lymfkörtelbiopsin är guldstandarden för diagnos av lymfom. Det ger inte bara ett definitivt bevis på maligniteten, utan börjar också processen att klassificera och iscensätta sjukdomen om cancerceller skulle hittas.

Biopsin riktar sig mot lymfkörtlarna som fungerar som filter i lymfsystemet. Om cancerlymfocyter är närvarande ackumuleras de i lymfkörtlarna och orsakar cellulära förändringar som kan detekteras under mikroskopet.

Det finns två typer av biopsier som vanligtvis används för att diagnostisera lymfom, som båda kan utföras på poliklinisk basis:

• Excisional lymfkörtelbiopsi, där hela lymfkörteln avlägsnas
• Incisional lymfkörtelbiopsi, i vilken del av lymfkörteln eller lymfkörtelns tumör avlägsnas

Operationen utförs under lokalbedövning i ett sjukhusoperationsrum eller ett öppenvårdscenter. Det tar vanligtvis cirka 30 till 45 minuter att utföra.

Bildstudier - som röntgen, ultraljud, MRT och datortomografi (CT) - kan användas för att vägleda kirurgen i rätt position. PET-skanningar i realtid med positronemission (visad i en digital bildskärm) är särskilt användbara när du utför biopsier i bröstkörteln.

En excisionsbiopsi föredras i allmänhet eftersom lymfkörtelns arkitektur är lika viktig för klassificeringen av sjukdomen som förekomsten av cancerceller. Det undviker också behovet av en andra biopsi om lymfom skulle hittas.

Nålbiopsier, såsom finnålsaspiration (FNA) eller kärnnålbiopsi, används mindre ofta eftersom de ofta inte kan få tillräckligt med vävnad för att göra en korrekt diagnos.

När den biopsierade vävnaden väl erhållits kommer den att undersökas av en patolog som använder speciella fläckar och procedurer för att bekräfta eller utesluta lymfom som orsak. Om lymfom diagnostiseras kommer ytterligare tester att användas för att klassificera och iscensätta sjukdomen.

Klassificering

Klassificeringen av lymfom är sällan en enkel process eftersom det finns så många typer och subtyper av lymfom, var och en med olika resultat och behandlingsprotokoll. Processen innefattar en serie tester som differentierar olika typer av lymfom baserat på deras fysiska och genetiska egenskaper samt deras placering.

Bland de tester som vanligtvis används för att klassificera lymfom:

• Histopatologi involverar mikroskopisk undersökning av vävnader för att leta efter specifika, identifierbara avvikelser.
• Immunfenotyp involverar detektion av proteiner (kallade antigener) på lymfocyternas yta, vars variationer fungerar som unika identifierare för varje typ av lymfom.
• Cytogenetik används för att fastställa kromosomernas position i cancerceller. Translokationen (onormalt arrangemang) av kromosomer kan hjälpa till att identifiera vilken typ av lymfom som är inblandat.
• Molekylär analys är ett genetiskt test som kan identifiera vilken typ av lymfocyter som är involverad i lymfom. Att göra detta förutsäga svårighetsgraden av sjukdomen.

Tillsammans kan dessa egenskaper klassificera lymfom exakt så att lämplig behandling levereras.

Hodgkin vs. icke-Hodgkin lymfom

Det första steget i klassificering innebär differentiering av de två huvudkategorierna av lymfom, nämligen:

• Hodgkin lymfom (HL), den typ i vilken cancer har sitt ursprung i lymfocyterna
• Icke-Hodgkin lymfom (NHL), en grupp blodcancer som innehåller allt utom Hodgkin-lymfom

Hodgkin-lymfom skiljer sig från icke-Hodgkin-lymfom genom närvaron av Reed-Sternberg-celler, en typ av deformerad lymfocyt med två kärnor istället för en.

Bristen på Reed-Sternberg-celler utesluter i allmänhet HL som orsak.

B-cell vs T-cell lymfom

Om NHL diagnostiseras vill hematopatologer fastställa vilken typ av lymfocyter som är involverad i sjukdomen. Detta kan antingen involvera B-celler härrörande från benmärg (vars roll det är att rikta sig mot sjukdomsframkallande mikroorganismer) och T-celler härrörande från bröstkörteln (som direkt dödar mikroorganismen).

Molekylär analys kan göra skillnaden genom att identifiera specifika mutationer av immunglobulin (Ig) -genen i blodkropparna. Mutationerna som har sitt ursprung i B-celler kallas B-celllymfom, medan de som härrör från T-celler är kända som T-celllymfom.

Skillnaderna är viktiga av flera skäl:

• Sjukdoms svårighetsgrad: B-celllymfom kan sträcka sig från tröga (långsamt växande) till aggressiva. T-celllymfom tenderar att vara mer aggressiva och kräver en specifik typ av behandling.
• Behandling: Indolenta lymfom är vanligtvis obotliga men kan ofta hållas i remission i årtionden. Aggressiva lymfom kräver däremot aggressiv behandling men har en god chans att bota i många fall.

Både B-cell- och T-celllymfom kan förekomma med icke-Hodgkin-lymfom. Hodgkin-lymfom involverar endast B-celler.

Involveringsområden

De påverkade organen och vävnaderna kan hjälpa till med klassificeringen av lymfom. Till exempel är lymfom i magslemhinnan mer benägna att vara slemhinneassocierad lymfoidvävnad (MALT) lymfom, medan hudskador är mycket mer benägna att uppträda med NHL än HL (åtminstone i de tidiga stadierna).

Baserat på involveringsområdet, mutationstypen och andra differentierande faktorer kommer lymfom att klassificeras som en av 33 typer eller undertyper under det reviderade European American Lymphoma Classification-systemet (REAL) eller en av över 70 typer och undertyper under utvidgade Världshälsoorganisationen (WHO) Klassificering av lymfoidala tumörer.

Riskfaktorer för Hodgkin och non-Hodgkin lymfom

Iscensättning

Efter den initiala diagnosen och klassificeringen kommer lymfomstaging att utföras för att bestämma lämpligt behandlingsförlopp samt det troliga resultatet (kallas prognosen).

Iscenesättningen baseras på ett antal faktorer, inklusive antalet påverkade lymfkörtlar, deras placering ovanför eller under membranet och huruvida organ utanför lymfsystemet är inblandade.

Stagingkriterierna för Hodgkin och non-Hodgkin-lymfom är desamma, varvid "låggradiga" lymfom är kända för att växa långsamt (men är i allmänhet obotliga) medan "höggradiga" lymfom sprids snabbt (men svarar bättre på behandlingen).

Enligt Lugano-klassificeringssystemet för lymfom som reviderades 2015 delas lymfomens stadier ned enligt följande:

• Steg 1: Cancer är begränsad till en lymfkörtelregion eller ett organ i lymfsystemet.
• Steg 2: Cancer är begränsad till två eller flera lymfkörtlaregioner på samma sida av membranet eller ett lymforgan förutom närliggande lymfkörtlar.
• Steg 3: Kräftformiga lymfkörtlar finns ovanför och under membranet.
• Steg 4: Cancer har spridit sig till andra organ utanför lymfsystemet, såsom lever, lungor eller benmärg.

Steg 3 och steg 4-lymfom är fortfarande mycket behandlingsbara och ofta härdbara beroende på typ och plats.

Lymfomöverlevnadshastigheter

Differentiell diagnos

Eftersom tecken och symtom på lymfom är subtila i de tidiga stadierna, kan de lätt misstas för andra sjukdomar. Även med avancerat extranodalt lymfom (lymfom som förekommer utanför lymfsystemet) kan symtomen variera dramatiskt baserat på vilket organ som påverkas. Ofta kommer sjukdomen bara att diagnostiseras när flera extranodala platser är inblandade.

När du diagnostiserar lymfom vill din läkare utesluta alla andra möjliga orsaker, särskilt om resultaten av din biopsi inte är avgörande. Dessa kan inkludera:

• Bakterieinfektioner som syfilis och tuberkulos
• Virala infektioner som HIV, cytomegalovirus, hepatit B, hepatit C och Epstein-Barr-virus (infektiös mononukleos)
• Parasitiska infektioner som toxoplasmos och leishmaniasis
• Autoimmuna störningar som lupus och Sjögrens syndrom
• Cancers såsom njurcellskarcinom (njurcancer), skivepitelcancer i lungorna, melanom (hudcancer) och hepatocellulärt karcinom (levercancer)
• Granulomatösa störningar som sarkoidos och lymfomatoid granulomatos
• Sällsynta störningar som Castlemans sjukdom (jätte lymfkörtel hyperplasi)

Ett ord från Verywell

Lymfom kan vara en svår sjukdom att diagnostisera, särskilt i de tidiga stadierna. Symtom missas ofta eller diagnostiseras fel med få ledtrådar att lita på.

I slutändan, om du har ihållande svullna lymfkörtlar eller något annat systemiskt symptom som inte går att lösa trots behandling, kontakta läkare så snart som möjligt. Även om lymfom inte är orsaken, motiverar ihållande symtom av något slag grundlig undersökning.

Detta gäller särskilt om du har riskfaktorer för lymfom, inklusive ett nedsatt immunförsvar, tidigare exponering för strålning eller kemoterapi, långvarig exponering för industriella kemikalier och en första graders släkting (förälder, bror eller syster) med lymfom.

Hur lymfom behandlas