Innehåll
- Vad är en Chiari-missbildning?
- Vad orsakar en Chiari-missbildning typ I?
- Tecken och symtom på Chiari-missbildningar
- Hur diagnostiseras en Chiari-missbildningstyp?
- Hur behandlas en Chiari-missbildningstyp jag behandlar?
- Vilka andra hälsoproblem orsakas av Chiari-missbildning typ I?
- När ska jag ringa min vårdgivare?
- Viktiga punkter om Chiari missbildning typ I
Vad är en Chiari-missbildning?
En Chiari-missbildning är ett problem där en del av hjärnan (lillhjärnan) på baksidan av skallen böjer sig genom en normal öppning i skallen där den går med i ryggraden. Detta sätter tryck på delar av hjärnan och ryggmärgen och kan orsaka milda till svåra symtom. I de flesta fall är problemet närvarande vid födseln (medfödd).
Det finns flera typer av Chiari-missbildningar, men typ I är den vanligaste. I typ I bulgar lillhjärnan genom den normala öppningen vid skallen. Denna typ är oftast medfödd. Det kallas också primär Chiari missbildning typ I. Men det finns ofta inte förrän en person är en tonåring eller ung vuxen.
I sällsynta fall kan denna typ också utvecklas senare i livet. Detta kallas förvärvad eller sekundär Chiari-missbildning typ I.
Vad orsakar en Chiari-missbildning typ I?
Den exakta orsaken till en medfödd Chiari-missbildning typ I är inte känd. Ett problem under fostertillväxt kan orsaka defekten. Det kan orsakas av kontakt med skadliga ämnen under graviditeten. Eller det kan vara kopplat till genetiska problem som finns i familjer.
En förvärvad Chiari-missbildning typ I händer med en person efter födseln. Det orsakas av överflödig läckage av ryggvätska från ryggens nedre del (ländryggen) eller bröstet (bröstkorg). Detta kan hända på grund av en skada, kontakt med skadliga ämnen eller en infektion.
Tecken och symtom på Chiari-missbildningar
Syrinx
Chiari-missbildningar är associerade med bildandet av en syrinx, en vätskefylld ficka eller cysta i ryggmärgen. Detta tillstånd också känt som syringomyelia. När cysta fylls med cerebrospinalvätska expanderar den och pressar ryggmärgen.
Hos vissa patienter med Chiari-missbildning kan ökat tryck från en syrinx påverka neuromuskulär funktion och orsaka svagheter i lemmarna eller svårigheter att gå eller andas.
Vissa barn visar tecken på ryggradssyrinx, men andra inte. I dessa situationer kan en MR-skanning behövas för en definitiv diagnos.
Skolios
Hos barn yngre än 16 år vars ryggar fortfarande växer, kan närvaron av en syrinx också associeras med utvecklingen av skolios, en onormal, lateral (sida-till-sida) ryggrad.
Huvudvärk
Småbarn, barn och tonåringar med odiagnostiserad typ 1 Chiari-missbildningar kan utveckla huvudvärk, som vanligtvis ligger på baksidan av huvudet och nacken och ofta förvärras av ansträngning.
Hydrocephalus
Typ 2 Chiari-missbildningar kan också associeras med hydrocephalus, ett tillstånd där det finns ett hinder för flödet av cerebrospinalvätska som finns inuti ventriklarna (vätskefyllda områden) inuti hjärnan.
Vätskans uppbyggnad gör att trycket inuti huvudet ökar och barnets skalben utvidgas till ett större än normalt utseende.
Sömnapné
Sömnapné är ett annat problem som uppstår hos personer med Chiari-missbildning. Detta är en allvarlig sömnstörning som kännetecknas av korta andningsstörningar under sömnen. En sömnstudie kan bekräfta förekomsten av sömnapné så att en läkare kan ordinera behandling.
Andra symtom
Chiari missbildningssymptom kan också inkludera:
Heshet
Svårt att svälja
Snabba ögonrörelser från sida till sida (nystagmus)
Muskelsvaghet, brist på balans eller onormala reflexer
Nervproblem, inklusive förlamning
Hur diagnostiseras en Chiari-missbildningstyp?
Om du inte har några symtom kan problemet hittas när du gör avbildningstester av andra skäl. Om du har symtom kommer din vårdgivare att fråga om din hälsohistoria och ge dig en fysisk undersökning. Han eller hon kan hänvisa dig till en specialist.
Bildtest görs för att upptäcka en Chiari-missbildningstyp I. Ditt barn kan ha 1 eller flera av dessa tester:
MR.Detta test är det som oftast används för att diagnostisera Chiari-missbildningar. Den använder stora magneter och en dator för att göra detaljerade bilder av kroppens insida.
Datortomografi.Detta test använder en serie röntgenstrålar och en dator för att skapa detaljerade bilder av kroppens insida. En CT-skanning är mer detaljerad än en vanlig röntgen.
Hur behandlas en Chiari-missbildningstyp jag behandlar?
Du kan behandlas av en neurolog eller neurokirurg. Dessa är experter på hjärn- och ryggmärgsproblem. Behandlingen beror på dina symtom, ålder och allmänna hälsa. Det beror också på hur svårt tillståndet är.
Utan symtom. Din hälsa kan följas noga. Detta kan inkludera frekventa fysiska undersökningar och MR-tester.
Med symtom. Din vårdgivare kan ordinera läkemedel för att minska smärta. Eller han eller hon kan välja operation. Detta görs för att lindra trycket på hjärnan eller återställa flödet av ryggvätska.
Med få eller inga symtom, men en syrinx. Din vårdgivare kan föreslå noggrann övervakning av defekten med en speciell typ av MR som kallas cin-fas kontrast. Detta test tittar på flödet av ryggvätska. Det tittar också på områden där vätskan blockeras. Du kan behöva operation, baserat på MR-resultaten eller om symtomen förvärras.
Med tecken på sömnapné. Du kan behöva en sömnstudie om du har sömnapné. Sömnapné betyder att du slutar och börjar andas under sömnen. En sömnstudie kan också hjälpa din vårdgivare att avgöra om du behöver annan behandling.
Vilka andra hälsoproblem orsakas av Chiari-missbildning typ I?
Dessa hälsoproblem kan inkludera:
Långvarig smärta
En ficka med ryggmärgsvätska (syrinx) i ryggmärgen eller hjärnstammen. Detta bildas över tiden.
Livslånga skador på muskler eller nerver
Att inte kunna röra armar eller ben eftersom musklerna inte längre fungerar (förlamning)
Att noga titta på förändringar i din hälsa kan hjälpa till att förhindra dessa problem. Detta hjälper till att se till att behandlingen görs tidigt.
När ska jag ringa min vårdgivare?
Ring din vårdgivare om du märker några förändringar. Var noga med att ringa om du märker problem med:
Andas
Sväljer
Matning
Tala
Går eller rör sig
Viktiga punkter om Chiari missbildning typ I
Med en Chiari-missbildning doppar den nedre delen av hjärnan ner genom en normal öppning i botten av skallen.
Det finns flera typer av Chiari-missbildningar. Typ I är den vanligaste typen.
I de flesta fall är problemet närvarande vid födseln (medfödd). Men det kan inte hittas förrän en person är en tonåring eller ung vuxen.
Du kanske inte har symtom. Om symtom uppstår är de vanligaste huvudvärk eller smärta i baksidan av huvudet eller nacken. Huvudvärk och smärta förvärras av hosta, skratt eller nysningar.
Du kan också ha en ficka med ryggmärgsvätska i ryggmärgen eller hjärnstammen. Detta kallas en syrinx.
Avbildningstester görs för att upptäcka en Chiari-missbildningstyp I. Du kan ha en MR- eller CT-skanning.