Innehåll
Prune Belly Syndrome, även känt som Eagle-Barrett eller triad syndrom, är en medfödd defekt med en distinkt uppsättning fysiska problem som ett barn föds med. Dessa problem är:- Magmusklerna på framsidan av kroppen är svaga eller saknas
- Delar av urinvägarna utvecklas onormalt. Dessa inkluderar onormal utvidgning (utvidgning) av urinrören, ackumulering av urin i kanalerna som passerar urin från njuren till urinblåsan och / eller urinflöde från urinblåsan in i rören och kanalerna (kallas vesikoureteral reflux).
- Hos män (95% av fallen) stannar testiklarna uppe i buken och kommer inte ner i pungen.
Det kan finnas andra fysiska problem hos spädbarnet som ryggradens krökning, höftförskjutningar, klumpfot, andnings- eller hjärtproblem och gastrointestinala problem.
Orsaker
Orsaken till syndromet är okänd, men forskare tror att störningen av fostrets tillväxt får problemen att utvecklas. Man tror att något blockerar en del av fostrets urinvägar, och detta får andra delar av kanalen att utvecklas onormalt. Prune Belly Syndrome förekommer hos 1 av 40 000 levande födda i USA
Diagnos
Ultraljud under graviditeten kan ibland se onormal utveckling av urinblåsan och urinvägarna. Medan fostret växer utvecklas vätska i buken, som sträcker sig större och större. Vätskan återabsorberas före födseln, så vid födelsetiden har barnet en slapp eller skrynklig buk (därmed namnet "beskärmagen").
Efter födseln kan ultraljud och röntgenstrålar avgöra vilken typ av urinvägsavvikelser som förekommer. Prune Belly syndrom kännetecknas ofta av:
- Några eller de flesta magmuskler är delvis frånvarande. Detta ger det skrynkliga eller katrinliknande utseendet.
- Även om muskelfästningarna vid benen kan finnas, är musklerna mindre och tunnare över urinblåsan.
- Bukväggen är tunn, buken i sig visar sig vara stor och lös och tarmarna kan ses genom den tunna bukväggen.
- Hudveck tycks stråla från naveln eller gå över magen.
- En veck från naveln till pubicområdet kan ibland vara närvarande och ibland kan naveln vara ansluten till urinblåsan genom en kanal (urachus) eller en cysta.
- Flaring av revbenen eller förträngning av bröstet kan orsaka att bröstet deformeras hos barn med syndromet.
- En förstorad urinblåsa finns i nästan alla fall.
Tyvärr kan Prune Belly syndrom ha mycket allvarliga effekter på barnet. Statistiken visar att 20% av barnen dör före födseln och 30% dör av njurproblem under de två första levnadsåren. Hos de återstående 50% av spädbarnen finns det olika grader av urinproblem.
Prune Belly Syndrome diagnostiseras ofta under en mängd olika namn, såsom magmuskelsvagtssyndrom, medfödd frånvaro av magmuskler, brist på magmuskulatur, Eagle-Barrett syndrom, Obrinsky syndrom eller triad syndrom.
Behandling
Det finns inget botemedel mot Eagle-Barrett (beskärmagsyndrom), men reparationer i urinvägarna kan göras. Vissa kirurger försöker rätta till problem på fostret innan det föds, men detta har haft blandade resultat. Barn som är benägna att urinvägsinfektioner får förebyggande antibiotika och kirurgi kan föra en pojkes testiklar ner i pungen.
Trots den bästa behandlingen slutar barnets njurar ibland att fungera (njursvikt). Behandlingen för detta är antingen dialys eller njurtransplantation.
Bättre kirurgiska tekniker, särskilt med laparoskopi, kommer att göra de nödvändiga reparationsoperationerna för ett barn med Prune Belly syndrom mindre svårt. När mer lärs om syndromet kan behandlingar förbättras och barn hjälpte till att överleva längre.