Innehåll
- Förstå bildandet av en normal mänsklig njure
- Bildning
- Utbredning
- Symtom
- Komplikationer
- Diagnos
- Behandling
- Ett ord från Verywell
I stället för att vara närvarande i övre delen av buken, under bröstkorgen och bredvid ryggraden, finns en hästsko-njure vanligtvis mycket längre ner i bäckenet, detta är inte den enda genetiska abnormiteten i njurarnas läge eller struktur. Ett annat vanligt exempel är något som kallas "ektopisk njure." Innan vi kan förstå varför en hästsko njure bildas och dess konsekvenser, är det nödvändigt att förstå den normala bildningen av den mänskliga njuren under vår utveckling i livmodern.
Förstå bildandet av en normal mänsklig njure
När vi befinner oss i ett embryonalt stadium och utvecklas till en fullvärdig människa, går våra njurar igenom tre utvecklingsstadier innan en fullt fungerande och mogen njure bildas:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanephros
Föreställ dig en ursprunglig soppa av celler och primitiva strukturer som kommer att samlas ihop till en fullt utvecklad njure. Metanephros-steget uppnås med cirka 6 veckors graviditet, det består av det så kallade "metanephric mesenchyme" och en "ureteral bud." Dessa strukturer kommer så småningom att bilda njuren och urinledaren.
Varför behöver vi förstå denna formativa process? Tja, när vi förstår att den mänskliga njuren genomgår vissa strukturella och positionella förändringar tills den kulminerar i sin slutliga form, blir det lättare att förstå en abnormitet som hästskonjuren. Det är därför intressant att notera att det ovan beskrivna metanephros-stadiet (som föregår en utvecklad njure) faktiskt är placerat i vårt bäcken, och inte där en mogen njure ligger (övre buken)!
När vi mognar från ett embryo till ett barn, resulterar tillväxten av våra kroppar i en förändring i den relativa positionen för denna utvecklande njure så att den rör sig från bäckenet och gradvis stiger till sin slutliga position (under bröstkorgen och bredvid inte bara stiger njurarna, så att säga, de roterar faktiskt internt så att det så kallade "njurbäckenet" nu vetter mot ryggraden. Denna process kallas rotation, medan stigningen av en njure till dess slutliga plats kallas migration. Denna process är klar när ett embryo är åtta veckor gammalt.
Nu när vi har en översikt över bildandet av de mänskliga njurarna kan vi börja inse att eventuella störningar i rotations- eller migrationsprocesserna kommer att innebära att våra njurar inte bara kan placeras på fel plats, de kan också komma att bli smält i en massa, snarare än distinkta högra och vänstra njurar.
Bildning
En hästsko-njure är vad vi kallar en "fusionsanomali." Som ordet antyder kommer en fusionsanomali att inträffa när en njure blir fäst vid den andra. Detta kommer att inträffa på grund av störningar med den normala migrationsprocessen för båda njurarna. Lite sällsynta är ett fenomen där onormal migration bara påverkar en njure snarare än den andra, vilket leder till att båda njurarna finns på ena sidan av ryggraden. Detta kallas en "korsad smält ektopisk njure."
I den vanliga hästskonjuren smälter njurarnas nedre pol samman och ger därför en typisk hästskoform. Rören som dränerar urinen från våra njurar (kallas urinledarna) finns fortfarande och dränerar varje sida separat. Den smälta delen av njuren kallas "isthmus.
Denna isthmus kan eller inte kan ligga symmetriskt över ryggraden. Om den ligger mer åt ena sidan än den andra, kallar vi det en "asymmetrisk hästsko-njure." Funktionell njure vävnad kan eller inte kan utgöra ismusen, och därför är det inte ovanligt att bara se de två njurarna fästa av en icke-fungerande fibröst vävnadsband.
Utbredning
I genomsnitt har studier rapporterat närvaron av hästskonjur hos var som helst från 0,4 till 1,6 patienter för varje 10 000 levande födda, men detta är endast den rapporterade incidensen. Den faktiska förekomsten kan vara högre eftersom närvaron av en hästsko njure ofta är okänd för den drabbade patienten.
Symtom
Majoriteten av människor som är födda med hästsko njure har inga symtom. I själva verket plockas hästsko-njurarna ofta av bildstudier som görs av andra skäl. Men när symtom förekommer är de vanligtvis relaterade till avvikelser i urinflödet som skapas på grund av njurarnas onormala placering och orientering. Några av symtomen är:
- Brännskada vid urinering, ökad urinfrekvens, urinbrådskande, allt skapat på grund av en ökad tendens att utveckla urinvägsinfektioner. Denna tendens ses på grund av suboptimal urindränering. Detta leder till fickor med statisk urin, vilket är ett utmärkt medium för bakterier att växa och frodas.
- Flank eller bäckenvärk på grund av hinder för urinflödet
- En ökad risk för njursten. Dessa kommer i sin tur att orsaka smärta i bäckenet eller bäckenet som beskrivs ovan, men kan också orsaka att blod uppträder i urinen. Stenar i sig kan också leda till urinvägsinfektioner.
Behandling av njursten
- Närvaro av urinflöde från urinblåsan till urinledarna, vilket kan leda till en ökad risk för urinvägsinfektioner samt ärrbildning i njurarna. Detta kallas VUR (vesicoureteral reflux).
- Hydronephrosis - detta hänvisar till ett förstorat, blockerat urinavloppssystem i njurarna. Detta hinder kan skapas av njurar eller urinvägsstenar, samt genom kompression av urinledarna genom yttre strukturer.
- Andra könsförändringar - eftersom hästsko-njure kan vara en del av ett bredare genetiskt abnormitetsspektrum, kan också andra missbildningar i urogenitalkanalen noteras. Dessa inkluderar oskadade testiklar hos pojkar eller onormal livmoderstruktur hos flickor.
Komplikationer
De flesta komplikationer härrör från ovannämnda symtom och tecken på en hästsko-njure, ofta förknippad med obstruktion i urinvägarna.
Intressant tycks patienter med hästsko njure ha en ökad risk för en viss typ av njurtumör som kallas "Wilms tumör." Anledningarna till denna risk är inte helt förstådda. Detta fastställdes först av den välkända National Wilms Tumor Study som pågick i nästan 30 år och identifierade 41 patienter med Wilms tumör som också råkade ha en hästsko-njure.
En mer angelägen fråga om det dagliga är kanske det faktum att en hästskonjur är mer mottaglig för skador från trubbigt bukstrauma. Till exempel i en säkerhetsbältesskada som drabbats av en bilolycka, ett säkerhetsbälte kunde klämma in bukinnehållet, inklusive hästskonjuren mot ryggraden. Normala mänskliga njurar som sitter högre upp och inte är sammankopplade har vanligtvis inte lika stor risk.
Diagnos
Som nämnts ovan kommer hästsko-njure typiskt att detekteras vid tillfällig avbildning av buken. Ytterligare undersökningar behövs vanligtvis om ovan beskrivna symtom, tecken eller komplikationer har noterats. Till exempel, om du har drabbats av upprepade urinvägsinfektioner i samband med en hästskonjur, kommer din njurläkare vanligtvis att rekommendera något som kallas ett tomrum cystouretrogram (VCUG) för att avgöra om det finns någon urinflöde. beställas inkluderar:
- Test av njurfunktionen: dessa inkluderar vanligtvis blodprov som BUN- och kreatininnivåer och GFR-uppskattning. Urintester för protein eller blod är också till hjälp.
- Njurflödesskanning för att bekräfta hinder
- CT Urogram
Behandling
Om inga större komplikationer eller symtom förekommer och njurfunktionen är normal krävs ingen ytterligare behandling. Patienten bör dock fortfarande varnas för deras njurs mottaglighet för trubbigt bukstrauma. Om det finns komplikationer på grund av obstruktion av urinflödet, ska patienten utvärderas av en specialist (nefrolog och urolog) för att bestämma ytterligare åtgärd och för att se om kirurgisk korrigering kan lindra obstruktionen. Hos de flesta patienter är den långsiktiga prognosen bra.
Ett ord från Verywell
Kom ihåg att en hästsko njure är en relativt sällsynt abnormitet i njurarnas position och struktur. Medan de flesta patienter inte skulle ha symtom och deras hästsko njure kommer att upptäckas förresten vid avbildning, var uppmärksam på att symtom kan rapporteras hos en minoritet av patienterna och vanligtvis är relaterade till obstruktion av flödet av urin, njursten eller urinvägsinfektioner.
Om symtom är närvarande kan behandling, inklusive kirurgisk behandling för att lindra obstruktionen, bli nödvändig, men de flesta patienter kan övervakas säkert och ingen ytterligare utvärdering eller behandling är nödvändig. Även om du behöver vara medveten om den ökade risken för fysisk skada på en hästsko njure (särskilt från trubbiga buktrauma), kom ihåg att den långsiktiga prognosen är gynnsam!