Förstå de många typerna av hemolytisk anemi

Innehåll

• Typer av hemolytisk anemi
• Andra orsaker till skador på röda blodkroppar
• Blodprov som används för att diagnostisera hemolys

Hemolys är nedbrytningen av röda blodkroppar. Röda blodkroppar lever normalt i cirka 120 dagar. Efter det dör de och går sönder. Röda blodkroppar transporterar syre till hela kroppen. Om röda blodkroppar bryts ner onormalt kommer det att finnas färre av dem för att transportera syre. Vissa sjukdomar och tillstånd orsakar att röda blodkroppar bryts ner för tidigt, vilket orsakar trötthet och andra allvarligare symtom.

Typer av hemolytisk anemi

Det finns många typer av hemolytisk anemi och tillståndet kan ärvas (dina föräldrar överförde genen för tillståndet till dig) eller förvärvades (du är inte född med tillståndet, men du utvecklar det någon gång under din livstid). Följande störningar och tillstånd är några exempel på olika typer av hemolytiska anemier:

• Ärvda hemolytiska anemier:Du kan ha problem med hemoglobinet, cellmembranet eller enzymerna som bibehåller dina friska röda blodkroppar. Detta beror vanligtvis på en eller flera felaktiga gener som kontrollerar produktionen av röda blodkroppar, medan onormala celler rör sig genom blodomloppet kan vara ömtåliga och brytas ner.
• Sicklecellanemi: En allvarlig ärftlig sjukdom där kroppen producerar onormalt hemoglobin. Detta gör att de röda blodkropparna har en halvmåneform (eller sigd). Sickelceller dör vanligtvis efter endast cirka 10 till 20 dagar eftersom benmärgen inte kan göra nya röda blodkroppar tillräckligt snabbt för att ersätta de döende. I USA drabbar sigdcellanemi främst afroamerikaner.
• Thalassemias: Dessa är ärftliga blodsjukdomar där kroppen inte kan göra tillräckligt med vissa typer av hemoglobin, vilket får kroppen att göra mindre friska röda blodkroppar än normalt.
• Ärftlig sfärocytos: När den yttre täckningen av röda blodkroppar (ytmembranet) defekteras har röda blodkroppar en onormalt kort livslängd och en sfär eller kulformig form.
• Ärftlig elliptocytos (ovalocytos): Röda blodkroppar är också onormalt ovala, de är inte lika flexibla som normala röda blodkroppar och har en kortare livslängd än friska celler.
• Glukos-6-fosfatdehydrogenas (G6PD) -brist:När dina röda blodkroppar saknar ett viktigt enzym som heter G6PD, har du en G6PD-brist. Bristen på enzym gör att dina röda blodkroppar brister och dör när de kommer i kontakt med vissa ämnen i blodomloppet. För dem som har G6PD-brist kan infektioner, svår stress, vissa livsmedel eller droger orsaka förstörelse av röda blodkroppar. Några exempel på sådana utlösare inkluderar läkemedel mot malaria, aspirin, icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), sulfa-läkemedel, naftalen (en kemikalie i vissa malbollar) eller favabönor.
• Pyruvatkinasbrist: När kroppen saknar ett enzym som kallas pyruvatkinas, tenderar röda blodkroppar att bryta ner lätt.
• Förvärvade hemolytiska anemier:När din hemolytiska anemi förvärvas kan dina röda blodkroppar vara normala, men någon sjukdom eller annan faktor gör att din kropp förstör de röda blodkropparna i mjälten eller blodomloppet.
• Immun hemolytisk anemi: I detta tillstånd förstör ditt immunsystem friska röda blodkroppar. De tre huvudtyperna av immun hemolytisk anemi är:
• Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA): Detta är det vanligaste tillståndet för hemolytisk anemi (AIHA står för hälften av alla fall av hemolytisk anemi). Av okänd anledning orsakar AIHA att kroppens eget immunförsvar bildar antikroppar som attackerar dina egna friska röda blodkroppar. AIHA kan bli allvarlig och komma mycket snabbt.
• Alloimmun hemolytisk anemi (AHA):AHA uppstår när immunsystemet attackerar transplanterad vävnad, blodtransfusion eller hos vissa gravida kvinnor, fostret. Eftersom AHA kan hända om det transfuserade blodet är en annan blodgrupp än ditt blod, kan AHA också hända under graviditeten när en kvinna har Rh-negativt blod och hennes barn har Rh-positivt blod. Rh-faktor är ett protein i rött blod celler och "Rh-negativ" och "Rh-positiv" avser om ditt blod har Rh-faktor.
• Läkemedelsinducerad hemolytisk anemi: När ett läkemedel utlöser din kropps immunförsvar för att attackera sina egna röda blodkroppar kan du vara läkemedelsinducerad hemolytisk anemi. Kemikalier i läkemedel (såsom penicillin) kan fästa vid röda blodkroppsytor och orsaka utveckling av antikroppar.
• Mekaniska hemolytiska anemier: Fysisk skada på röda blodkroppar kan orsaka förstörelse i snabbare takt än normalt. Skadorna kan orsakas av förändringar i de små blodkärlen, en medicinsk anordning som används vid öppen hjärtkirurgi, en defekt konstgjord hjärtklaff eller högt blodtryck under graviditeten (preeklampsi). Dessutom kan ansträngande aktiviteter ibland leda till blodkroppsskador i extremiteterna (som att köra ett maraton)
• Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (PNH):Din kropp kommer att förstöra onormala röda blodkroppar (orsakad av brist på vissa proteiner) snabbare än normalt med detta tillstånd. Individer med PNH har en ökad risk för blodproppar i venerna och låga nivåer av vita blodkroppar och blodplättar.

Andra orsaker till skador på röda blodkroppar

Vissa infektioner, kemikalier och ämnen kan också skada röda blodkroppar och leda till hemolytisk anemi. Några exempel inkluderar giftiga kemikalier, malaria, fästingburna sjukdomar eller ormgift.

Blodprov som används för att diagnostisera hemolys

Att träffa din läkare är det första steget för att få diagnosen hemolytisk anemi. Din läkare kan utvärdera din medicinska och familjehistoria utöver en fysisk undersökning och blodprover. Några blodprov som används för att diagnostisera hemolys är:

• Komplett blodtal (CBC)
• Röda blodkroppar (RBC), även kallad erytrocytantal
• Hemoglobintest (Hgb)
• Hematokrit (HCT)

Nyfödda screeningprogram enligt mandat från varje stat skärmar vanligtvis (med rutinmässiga blodprov) för sicklecellanemi och G6PD-brist hos spädbarn. Tidig diagnos av dessa ärftliga tillstånd är avgörande för att barn ska få korrekt behandling.