Innehåll
Spinal muskelatrofi (SMA) är en störning som involverar nerverna som styr de frivilliga musklerna. De involverade nerverna, kallade motorneuroner, finns i ryggmärgen. Dessa nerver krävs för att kontrollera muskelrörelser. Spinal muskelatrofi resulterar i oförmågan hos musklerna att svara på nervsignalerna som säger till musklerna att röra sig. Resultatet är svaghet och krympning (atrofi) av musklerna som ett resultat av att de inte används tillräckligt.SMA orsakar en minskning av nivån på motorfunktion (rörelse). Med tiden fortsätter förmågan att normalt använda musklerna långsamt att minska och leder ofta till rörlighet (oförmågan att gå).
Att hålla sig aktiv medan man lever med ryggmuskelatrofi kan vara en utmaning för många människor, särskilt med tanke på att tillståndet orsakar svaghet i armar och ben samt påverkar de muskler som möjliggör andning negativt.
Även om det att behöva övervinna hinder (som muskelsvaghet och trötthet) kan verka som en riktig prövning för dem med ryggmuskelatrofi, kan det att vara mer aktiv i sin tur stärka musklerna samtidigt som det förbättrar energi och uthållighet.
Många experter hävdar att inaktivitet leder till en förvärring av symtom på SMA. Men hur mycket aktivitet rekommenderas? Kan en person med SMA överdriva det? Vad säger den kliniska forskningen?
Typer av ryggmärgsatrofi
Det finns flera typer av SMA. Vissa börjar under spädbarn, andra utvecklas i tidig barndom och andra påverkar främst vuxna.
När det gäller effekterna av fysisk aktivitet på SMA är studieresultaten vanligtvis specifika för bara en typ av tillståndet. Som ett resultat är det viktigt att identifiera vilken variant av SMA man har. Det finns typer kopplade till kromosom 5 (kromosom-5 relaterad SMA), som klassificeras i fyra undertyper. Andra sällsynta former av SMA (icke-kromosom-5-relaterad) orsakas av en mutation av en annan gen. De fem olika typerna av SMA inkluderar:
- SMA typ 1 (infantil-debut SMA eller Werdnig-Hoffman sjukdom), den allvarligaste typen av SMA, börjar inom de första sex månaderna av ett barns liv.
- SMA typ 2 (mellanliggande SMA) börjar mellan 6 månader och 18 månader.
- SMA typ 3 (ung SMA, Kugelberg Welander syndrom) påverkar barn vid 12 års ålder eller äldre (det kan också börja under tonåren). Muskelsvaghet är närvarande, men de flesta med SMA typ 3 kan gå och stå i begränsade perioder.
- SMA typ 4 (vuxen SMA) börjar under vuxenlivet.
- SMA inte kopplat till kromosom 5 innehåller olika former av SMA, såsom Kennedys sjukdom, ett tillstånd som involverar muskler som ligger längre från mitten av kroppen än i andra former av SMA.
När personer med SMA är inaktiva kan det leda till försämring av symtom som muskelstyrka, muskelsammandragningar (en åtstramning eller förkortning av musklerna som leder till ledstyvhet och oförmågan att röra drabbade ben), ledvärk, andningssvårigheter och mer .
För att förhindra muskelsammandragningar och minska andra symtom på SMA rekommenderar många vårdgivare att ägna sig åt så mycket fysisk aktivitet som möjligt. Personer med SMA bör dock undvika extrema former av fysisk aktivitet och aldrig träna så att de upplever smärta eller svårt obehag.
Muscular Dystrophy Association säger att för dem med SMA leder en ökning av fysisk aktivitet till att uppnå optimala nivåer av "allmän fysisk och psykisk hälsa och välbefinnande."
Muscular Dystrophy Association rapporterar att fysisk aktivitet är viktig av många skäl, inklusive:
- Skyddar lederna från stelhet
- Stärka lederna för att förhindra ledskador
- Bevara det normala rörelseområdet (ledens flexibilitet och förmågan att röra extremiteterna normalt)
- Att upprätthålla god cirkulation (blodflöde)
- Tillåter normal utforskning av sin miljö (särskilt för barn)
Var noga med att rådgöra med din vårdgivare innan du börjar en ny aktivitet eller fysisk träning. När du väl fått godkännandestämpeln från din vårdgivare rekommenderar Muscular Dystrophy Association följande.
Behandling av ryggmärgsatrofi (SMA)
Aktiviteter
Att engagera sig i sociala aktiviteter rekommenderas starkt. Barn med spinal muskelatrofi kan dra nytta av Muscular Dystrophy Association sommarläger. Lägret erbjuder barnen en möjlighet att delta i aktiviteter som simning och ridning samtidigt som de kan bygga sociala kontakter med andra barn som upplever många av samma utmaningar.
Träning
Träna regelbundet i en pool med en temperatur på 85 till 90 grader Fahrenheit sägs vara mycket fördelaktigt för dem med SMA. Varmt vatten hjälper till att slappna av styva muskler och främjar stretching och flexibilitet. Den flytkraft som tillhandahålls genom att vara i vatten ger lättare från trycket på lederna och möjliggör ett större rörelseområde för extremiteter (armar och ben).
Dessutom kan blåsa bubblor i vattnet hjälpa till att stärka musklerna som används för att andas. Träning i en pool (inklusive hopp och gå framåt, bakåt och sida till sida) förbättrar muskelstyrkan.
En person med SMA ska aldrig simma ensam och bör alltid övervakas. Säkerhetsåtgärder måste prioriteras.
Terapi
Att delta i regelbundna terapimöten (med fysioterapeuter och arbetsterapeuter) kan hjälpa till att säkerställa att leder och muskler används korrekt för att maximera funktionen. Rådgör med terapeuter om användningen av olika apparater som kan hjälpa till att optimera förmågan att stå och röra sig.
Dessa kan innefatta vandrare, hängslen (ortoser), manuellt drivna rullstolar, drivna exoskelett (en bärbar mobil maskin som består av en kombination av teknologier som möjliggör rörelser i lemmarna) och andra typer av hjälpmedel.
Ortotik
Din vårdgivare, terapeut eller SMA-team kan rekommendera användning av ortoser (stödjande hängslen eller skenor utformade för att stödja, justera eller korrigera funktionen hos rörliga kroppsdelar).
Ortotika kan hjälpa till att främja rörelse och aktivitet genom att minska ledvärk, korrigera anpassning och sänka förekomsten av kontrakturer.
Hjälpmedel
Att använda hjälpteknik kan hjälpa både vuxna och barn att utföra arbets- och skoluppgifter genom att stödja normal rörelse. Tekniken kan inkludera enheter som är utformade för att använda en dator, svara på en telefon eller hjälp med att skriva, rita eller måla.
Hjälpteknik kan också hjälpa en person med SMA att kunna använda vardagsutrustning som termostater, ljusbrytare och mer.
Studera bevis
Träning kan hjälpa till att förbättra cirkulationen, minska muskelstyvhet och bibehålla ledens flexibilitet. Dessutom har en regelbunden träningsrutin visat sig lämpa sig för att främja ett bättre humör, förbättra sömnen och mer.
En Cochrane-granskning av studier från 2019 undersökte fördelarna med specifika träningsrutiner för dem med typ 3 SMA. I studien bestod träningsregimerna av muskelförstärkning och aeroba övningar (men involverade inte andningsövningar).
Studiedeltagare arbetade på ett löpband och en stationär cykel och lyfte vikter. Enligt studieförfattarna ska "'skelettmuskelutbildningen syfta till att öka en persons funktionella prestanda, muskelstyrka, hjärt-lung- och hjärtkänsla och livskvalitet och minska deras trötthet."
Skelettmuskler är frivilliga muskler som krävs för att röra en persons kropp frivilligt. Andra typer av muskler i kroppen inkluderar ofrivilliga muskler (som de som används för att få hjärtat att slå kontinuerligt).
Studieresultat
Cochrane-översynen från 2019 visade att muskelstyrka och aerob kapacitet hos de med typ 3 SMA kan påverkas av träning i skelett. Studieförfattarna förklarade att fysisk träning också kan leda till lägre trötthetsnivåer och överlag bättre livskvalitet.
Men studieförfattarna varnar för att några av de kliniska forskningsbevisen är motstridiga. Detta beror på att det finns en punkt där träning kan övermatta musklerna. Författarna fortsatte med att förklara att det vid denna tidpunkt är ”osäkert om kombinerad styrketräning och aerob träning är fördelaktig eller skadlig hos personer med SMA typ 3, eftersom kvaliteten på [studie] bevis är mycket låg. Vi behöver väldesignade och tillräckligt drivna studier med protokoll som uppfyller internationella standarder för att förbättra vår förståelse för träningsresponsen hos personer med SMA-typ 3. "
Medan du kanske är angelägen om att börja en träningsrutin, är det bäst att konsultera din vårdgivare, sjukgymnast och andra medlemmar i ditt hälsovårdsteam innan du deltar i ett träningsprogram.
Ett ord från Verywell
När det gäller att investera i teknik för att främja rörlighet för dem med SMA har inte alla råd med kostnaden. Men Muscular Dystrophy Association kan hjälpa till. Organisationen har ett särskilt nationellt utrustningsprogram för att hjälpa personer med funktionsnedsättningar som SMA att skaffa rullstolar och annan medicinsk utrustning. Kontakta MDA: s utrustningshjälpsprogram om du vill veta mer.
Sammanfattningsvis finns det många alternativ när det gäller sätt att hålla sig aktiv med ryggmärgsatrofi. Men det är viktigt att vara försiktig och rådgöra med ditt vårdteam, inklusive din primärvårdspersonal, sjukgymnast och andra teammedlemmar.
Att leva självständigt med ryggmärgsatrofi (SMA)- Dela med sig
- Flip
- E-post
- Text