Innehåll
- Akut autonom förlamning
- Idiopatisk ortostatisk hypotoni
- Sekundär ortostatisk hypotoni
- Riley-Day syndrom
- Trauma och det autonoma nervsystemet
- Dysautonomi på grund av droger och toxiner
- Andra dysautonomier
Akut autonom förlamning
Akut autonom förlamning, först beskriven 1975, är fortfarande extremt sällsynt men fungerar som ett bra exempel på vad som händer när alla autonoma nervfunktioner äventyras. Symtom uppstår under en vecka eller några veckor med fullständig förlust av de flesta autonoma funktioner och inkluderar torra ögon, ortostatisk hypotoni, brist på saliv, impotens, nedsatt blås- och tarmfunktion och buksmärta och kräkningar.
Både parasympatiska och sympatiska fibrer påverkas, även om andra nerver sparas. En ländryggspunktur kan visa förhöjt protein i CSF. Orsaken hittas sällan, men det är sannolikt en autoimmun sjukdom som liknar Guillain-Barres syndrom. Den bästa behandlingen är oklar, även om vissa har föreslagit förbättring efter plasmautbyte eller IVIG-administrering.
Idiopatisk ortostatisk hypotoni
En sällsynt degenerativ sjukdom, idiopatisk ortostatisk hypotoni uppträder i mitten till slutet av livet och involverar lesioner i de postganglioniska sympatiska nervcellerna, vilket förhindrar hjärtat från att påskynda vid behov.
Detta är mycket sällsynt; en vanligare central preganglionisk dysautonomi involverar degeneration av den del av ryggmärgen genom vilken autonoma nervfibrer färdas i sidohornet. I båda fallen börjar behandlingen med icke-invasiva livsstilsförändringar, inklusive tryckstrumpor, och långsamt övergång från sittande till stående. Om detta är otillräckligt kan läkemedel som midodrin eller Florinef vara nödvändiga.
Sekundär ortostatisk hypotoni
I denna mycket vanliga form av dysautonomi påverkar också perifer neuropati, såsom den som finns i diabetes, det perifera autonoma nervsystemet. Det finns ett stort antal andra orsaker, inklusive tung alkoholanvändning, näringsbrister eller toxisk exponering.
Den dysautonomi som åtföljer diabetisk neuropati är särskilt vanlig och kan förekomma med impotens, diarré och förstoppning, förutom ortostatisk hypotoni. Dessa symtom kan eller inte kan vara så allvarliga som de medföljande sensoriska förändringarna som orsakas av diabetisk perifer neuropati.
Det är också viktigt att notera att dessa perifera neuropatier ibland förut diagnostiserar diabetes, och vissa laboratorietester som används för att diagnostisera diabetes, såsom hemoglobin A1c-nivån, kan fortfarande ligga inom ett normalt intervall. Med andra ord kan de perifera nerverna vara känsligare än de diagnostiska tester som används av läkare för att upptäcka diabetes.
Andra former av perifer neuropati, såsom den som orsakas av amyloidos, har ännu starkare dysautonomier. Den ärftliga neuropati orsakad av Fabrys sjukdom (alfa-galaktosidasbrist) kan också orsaka uttalad dysautonomi.
Riley-Day syndrom
Medan ungefär en fjärdedel av personer över 65 år har någon form av dysautonomi, vilket indikeras av ortostatisk hypotoni, är dysautonomi mycket mindre vanligt hos mycket unga. Ett undantag är den ärftliga dysautonomin som heter Riley-Day syndrom.
Riley-Day syndrom ärvs på ett autosomalt recessivt sätt, vilket innebär att föräldrarna kanske inte påverkas även om barnet har sjukdomen. Symtom inkluderar postural hypotoni, labila blodtryck, dålig temperaturreglering, hyperhidros, cyklisk kräkningar, känslomässig labilitet och minskad smärtkänslighet. Dessa symtom orsakas troligen av ett misslyckande med normal cellulär migration under utveckling.
Trauma och det autonoma nervsystemet
De sympatiska nerverna löper genom ryggmärgen i det som kallas intermediolaterala cellpelare. Om dessa kolumner avbryts på grund av trauma med hypotoni kan förlust av svettning, blåsförlamning och gastrointestinal immotilitet resultera; detta kallas ryggchock.
Att ge naloxon verkar mildra några av symtomen: sympatiska och parasympatiska funktioner kommer att återkomma efter ett tag, men de kommer inte längre att vara under kontroll av högre strukturer.
Till exempel, om blodtrycket faller, kommer de perifera blodkärlen inte att samlas, eftersom detta är beroende av kommunikation mellan medulla i hjärnstammen och resten av kroppen genom ryggmärgen. Andra reflexer kommer dock att förbli intakta. Om huden till exempel kläms på armen, kommer blodkärlen i armen att samlas, vilket resulterar i ökat tryck i den armen.
Människor som är tetraplegiska till följd av en ryggmärgsskada kan också drabbas av vad som kallas autonom dysreflexi. Blodtrycket stiger, hjärtfrekvensen saktar, och delar under lesionen kan spolas och svettas för mycket, förutom benspasmer och ofrivillig tömning av urinblåsan. Autonom dysreflexi kan vara livshotande om den inte behandlas omedelbart.
Allvarliga huvudskador eller hjärnblödningar kan också frigöra binjurekatekolaminer och öka den sympatiska tonen. Ibland kan massor trycka på hjärnstammen, vilket leder till intensiv högt blodtryck, oregelbunden andning och hjärtsvängning i det som kallas Cushing-svaret, en dyster indikator på ökat intrakraniellt tryck.
Dysautonomi på grund av droger och toxiner
Spinalchock liknar andra autonoma kriser som kallas "sympatiska stormar", vilket kan orsakas av användningen av vissa droger, såsom kokain. Många receptbelagda läkemedel fungerar genom att verka på det autonoma nervsystemet, och detsamma gäller tyvärr många toxiner. Organofosfatinsekticider och sarin orsakar till exempel parasympatisk överaktivitet.
Andra dysautonomier
Hyperhidros är en mindre livshotande men ändå potentiellt pinsam dysautonomi som resulterar i olämpligt tung svett. Däremot leder anhydros till för lite svettning, vilket kan vara farligt om det leder till överhettning. Raynauds fenomen orsakar minskat blodflöde till fingrarna i förkylningen och är ofta förknippat med perifer neuropati eller en bindvävssjukdom som sklerodermi.
Blåsa dysfunktion är vanligt och kan bero på många olika typer av problem, inklusive dysautonomier. Blåsans innervering är komplex och den till synes enkla urinering handlar faktiskt om nära samarbete mellan frivilliga, sympatiska och parasympatiska nervfunktioner. Kanske för att korrekt urinblåsans funktion beror på så många olika komponenter är det inte förvånande att problem är vanliga och kan innehålla antingen inkontinens eller urinretention.
Det är omöjligt att behandla alla aspekter av dysautonomi i en artikel. Förutom vad vi har täckt kan ibland bara delar av kroppen, såsom ett öga (som i Horners syndrom) eller lemmar (som i reflex sympatisk dystrofi) påverkas. Den här artikeln kan fungera som en allmän introduktion och stimulera till ytterligare läsning för dem som vill ha mer information.