Innehåll
- Vad är tricuspid atresia?
- Vad orsakar tricuspid atresia?
- Vilka är symtomen på tricuspid atresia?
- Hur diagnostiseras tricuspid atresia?
- Hur behandlas tricuspid atresia?
- Vilka är komplikationerna av tricuspid atresia?
- Bor med tricuspid atresia
- När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?
- Viktiga punkter om tricuspid atresia
- Nästa steg
Vad är tricuspid atresia?
Tricuspid atresia (TA) är en hjärtfel närvarande vid födseln (medfödd). Det inträffar när tricuspidventilen inte bildas rätt under fostrets hjärtutveckling. Detta händer under de första åtta veckorna av graviditeten. Tricuspidventilen är placerad mellan den högra övre kammaren (förmak) och den högra nedre kammaren (kammaren) i hjärtat. Defekten hindrar blod från att normalt flyta från höger förmak till höger kammare.
I tricuspid atresia inträffar följande:
- Tricuspidventilen bildas inte ordentligt eller alls.
- Den högra kammaren är ofta mindre än normalt.
- Det finns en öppning mellan de 2 förmågorna (förmaks septaldefekt). Detta är vanligtvis en öppen (patent) foramen ovale. Foramen ovale är en normal del av fostrets cirkulation. Det stänger vanligtvis kort efter födseln.
- Det finns en öppning mellan kammarna (kammarseptumfel).
- En öppen (patent) ductus arteriosus tillåter blod att flyta från aorta till lungartären vilket gör att blod kan strömma till lungorna för syre. Ductus arteriosus är en normal del av fostrets cirkulation. Det stänger vanligtvis kort efter födseln.
- Andra hjärtfel kan också vara närvarande (såsom transponering av stora kärl, lungstenos eller lungatresi)
Vad orsakar tricuspid atresia?
Fostrets hjärta utvecklas under de första åtta veckorna av graviditeten. I tricuspid atresia bildar tricuspidventilen inte som den ska. Ventriklarnas utveckling påverkas av blod som strömmar genom dem. Eftersom blod inte passerar genom tricuspidventilen förblir höger kammare liten.
Vissa medfödda hjärtfel kan överföras genom familjer (genetiska defekter). För det mesta finns det ingen känd orsak till tricuspid atresia.
Vilka är symtomen på tricuspid atresia?
Symtom på tricuspid atresi uppträder strax efter födseln. Vanliga symtom kan inkludera:
- Blå färg på huden, läpparna och nagelsängarna (cyanos)
- Snabb andning
- Problem att andas
- Snabb hjärtfrekvens
- Dålig matning
Symtomen på tricuspid atresia kan se ut som andra hälsotillstånd. Se till att ditt barn ser sin vårdgivare för en diagnos.
Hur diagnostiseras tricuspid atresia?
Tricuspid atresia kan diagnostiseras med en prenatal ultraljudundersökning. Annars uppträder symtom strax efter födseln. En pediatrisk kardiolog eller en neonatolog hjälper till att ta hand om ditt barn. Det här är läkare med särskild utbildning för att behandla problem hos barn.
En eller flera vårdgivare kommer att undersöka ditt barn. De kommer att lyssna på ditt barns hjärta och lungor med ett stetoskop och notera eventuella onormala hjärtljud (hjärtmumling).
Testning av medfödd hjärtsjukdom kan innefatta:
- Pulsoximetri. Ett enkelt test som använder en liten sond för att kontrollera mängden syre i blodet.
- Labtest. Blod- och urinprover kommer att kontrolleras.
- Bröstkorgsröntgen. En röntgen på bröstet kan visa förändringar som ofta ses med trikuspid atresi.
- Elektrokardiogram (EKG). Ett EKG registrerar hjärtets elektriska aktivitet. Det visar onormala rytmer och upptäcker hjärtmuskelstress.
- Ekokardiogram (eko). Ett eko använder ljudvågor för att skapa en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffarna. Diagnosen av tricuspid atresia kommer att göras baserat på att hitta de onormala hjärtstrukturerna.
- Hjärtkateterisering (hjärt- eller hjärtkateterisering). En hjärtkateterisering ger mycket detaljerad information om strukturerna i hjärtat. Din baby kommer att få medicin för att slappna av (sedering). Sedan sätts ett tunt, flexibelt rör (kateter) i ett blodkärl i ditt barns ljumska. Det styrs till hjärtat. Mätningar av blodtryck och syre görs i hjärtkamrarna, lungartären och aortan. Kontrastfärgämne injiceras också för att tydligare se strukturerna i hjärtat. En hjärtkat kan också användas vid den initiala behandlingen av defekten.
Hur behandlas tricuspid atresia?
Ditt barn kommer sannolikt att vara på intensivvårdsavdelningen. Tidig medicinsk behandling kan inkludera:
- Ytterligare syre eller eventuellt en ventilator för att hjälpa till med andningen.
- IV-läkemedel. Prostaglandin E1 kan ges för att hålla ductus arteriosus öppen. Andra läkemedel kan ges för att hjälpa hjärtat och lungorna att fungera bättre.
Annan tidig behandling kan inkludera:
- Hjärtkat. I vissa fall kan hjärtkateterisering användas under den tidiga perioden. Om lungstenos är närvarande kan en kateter med en ballong vid spetsen blåses upp för att vidga ventilen och låta tillräckligt med blod strömma igenom. Detta kan tillåta att barnet bara behöver två kirurgiska steg, snarare än 3.
- Ballongatriell septostomi. En speciell kateter med en ballong i spetsen används för att skapa eller förstora en öppning i väggen mellan vänster och höger förmak (förmaks septum). Detta hjälper till med blodflödet från hjärtans högra sida till vänstra sidan av hjärtat.
Tre operationer, i steg, kan göras. Dom är:
- Blalock-Taussig shunt. Denna operation görs på nyfödda. Det varierar beroende på den exakta defekten som finns hos ditt barn. En anslutning (shunt) skapas så att blod från aortan når lungorna och tar upp syre.
- Glenn shunt. Denna operation kan utföras på spädbarn från 3 till 6 månader. En ny anslutning (shunt) ersätter den första shunten. Denna shunt ansluter det stora blodkärlet från toppen av kroppen till hjärtat (superior vena cava) till lungartären. Detta gör att blod kan komma till lungorna för syre.
- Fontan-procedur. Denna operation kan göras från 2 till 3 år. En andra anslutning (shunt) görs. Det gör att blod från det stora blodkärlet från den nedre delen av kroppen till hjärtat kan strömma till lungartären. Denna operation varierar beroende på den exakta defekten, liksom andra faktorer.
Hjärtatransplantation är också ett val, men det görs vanligtvis inte eftersom det är svårt att hitta ett givarhjärta. Även operationerna för att förbättra blodflödet har blivit mer och mer framgångsrika.
Vilka är komplikationerna av tricuspid atresia?
Komplikationer av tricuspid atresia kan inkludera:
- Förstorat höger atrium
- Onormala hjärtrytmer (arytmier)
- Minskad förmåga att träna
- Hjärtsvikt
- Minskad förmåga att absorbera protein från tarmarna
Bor med tricuspid atresia
Ditt barn kan behöva en rad reparationsprocedurer.
Innan ditt barn kommer hem kommer vårdpersonalen att förklara läkemedel och behandlingar. Till exempel kan ditt barn behöva en speciell formel och kompletterande matningar för att hjälpa honom eller henne att växa. Personalen hjälper också till att ordna hemsjukvård vid behov. Du kan få andra instruktioner från ditt barns hjärtvårdsteam och sjukhuspersonalen.
Spädbarn har blåaktig hud (cyanos) efter de två första operationerna, eller tills det slutgiltiga Fontan-förfarandet är klart. Ditt barn kan växa och utvecklas långsamt på grund av minskat syre i blodet. Efter Fontan-proceduren, när syrehalten förbättras, kommer du sannolikt att se stora förbättringar i ditt barns tillväxt och utveckling.
Ditt barn kommer att behöva följas av en barnkardiolog. Kardiologen kan rekommendera:
- Ditt barn ska få alla rekommenderade vacciner.
- Ditt barn kommer troligen att behöva antibiotika innan vissa typer av operationer eller tandbehandlingar.
- Ditt barn kan behöva undvika sport.
- När ditt barn växer och mognar måste han eller hon arbeta med en kardiolog och andra vårdgivare för att planera graviditet eller operationer.
Regelbunden uppföljningsvård vid ett centrum som erbjuder medfödd hjärtvård för barn eller vuxna bör fortsätta under hela livet.
Prata med ditt barns kardiolog om de specifika utsikterna för ditt barn.
När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?
Ring ditt barns vårdgivare om ditt barns normala symtom förvärras eller om nya symtom uppträder.
Viktiga punkter om tricuspid atresia
- Tricuspid atresia uppstår när tricuspidventilen inte utvecklas ordentligt. Detta förhindrar blodflödet från höger förmak till höger kammare.
- Tricuspid atresia kan identifieras under ultraljud före födseln eller strax efter födseln när barnet blir blått (cyanotiskt).
- Ditt barn kommer att stanna på intensivvårdsavdelningen.
- Ditt barn kommer att behöva läkemedel och en serie kirurgiska ingrepp så att syrerikt (rött) blod kan pumpas till kroppen.
- Ditt barn måste följas av en specialist i medfödda hjärtsjukdomar under hela livet.
Nästa steg
Tips som hjälper dig att få ut så mycket som möjligt av ett besök hos ditt barns vårdgivare:
- Vet orsaken till besöket och vad du vill ska hända.
- Skriv ner frågor du vill besvara före ditt besök.
- Skriv ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller tester vid besöket. Skriv också ner alla nya instruktioner som din leverantör ger dig för ditt barn.
- Vet varför ett nytt läkemedel eller en ny behandling ordineras och hur det hjälper ditt barn. Vet också vad biverkningarna är.
- Fråga om ditt barns tillstånd kan behandlas på andra sätt.
- Vet varför ett test eller förfarande rekommenderas och vad resultaten kan betyda.
- Vet vad du kan förvänta dig om ditt barn inte tar medicinen eller gör testet eller proceduren.
- Om ditt barn har ett uppföljningsavtal, skriv ner datum, tid och syfte för besöket.
- Lär dig hur du kan kontakta ditt barns leverantör efter kontorstid. Detta är viktigt om ditt barn blir sjuk och du har frågor eller behöver råd.