En översikt av systemisk lupus erythematosus

Innehåll

• Symtom
• Orsaker
• Diagnos
• Behandling
• Komplikationer

Systemisk lupus erythematosus (SLE), även känd som lupus, är en autoimmun sjukdom där immunsystemet felaktigt attackerar friska vävnader i hela kroppen. Med lupus orsakar en persons överaktiva immunförsvar inflammation som skadar bindväv, inklusive brosk och slemhinnan i blodkärlen. SLE är en av flera typer av lupus och den vanligaste formen.

Här är vad du behöver veta om SLE, inklusive prevalens, symtom, orsaker och riskfaktorer, diagnos, behandling och komplikationer.

Symtom

Symtomen på SLE varierar från person till person och byter typ. De vanligaste symtomen är:

• Allvarlig trötthet
• Ledsmärta och svullnad
• Huvudvärk
• Fjärilutslag på kinderna och näsan
• Håravfall
• Anemi
• Problem med blodproppar
• Raynauds fenomen - en kärlsjukdom som orsakar blek, blå eller röd färgförändring i händer och fötter när de utsätts för kalla temperaturer

Några av de första symtomen på SLE är extrem trötthet, sjukdomskänsla, feber, viktminskning och aptitförlust. De flesta med SLE fortsätter att utveckla ledvärk på båda sidor av kroppen och muskler. smärta och svaghet.

Hudproblem är också vanliga i SLE, särskilt ett platt utslag, kallat fjärilsutslag som sprider sig över kinderna och på näsbryggan. Andra hudproblem inkluderar:

• Calcinosis: Kalciumdepositioner under huden
• Vaskulit: Skadade blodkärl
• Petechiae: Små röda fläckar orsakade av otillräcklig blodpropp eller kapillärskada, vilket leder till blödning under huden
• Alopecia: håravfall
• Sår: Sår i fuktiga foder i mun, näsa och sällan könsorgan

Förbindelsen mellan lupus och vaskulit

Vissa personer med SLE kommer att utveckla njurproblem. Faktum är att upp till hälften av personerna med SLE kommer att ha njurinvolvering. Hjärtproblem är också vanliga i SLE, inklusive inflammation i membranet runt hjärtat (perikardit) och hjärtklaffsproblem, som styr blodflödet till hjärtat. Hjärtsjukdom är vanligare hos personer med SLE.

Sambandet mellan lupus och hjärtsjukdom

Inflammation från SLE kan också orsaka skador på nervsystemet och leda till perifer neuropati, kramper, stroke och kognitiv försämring. Ångest och depression är också vanligt hos personer med SLE.

Människor som lever med SLE har perioder av sjukdomen där deras tillstånd förvärras kallas flare-ups och andra gånger där tillståndet blir bättre kallas remission. SLE är ett progressivt tillstånd, vilket innebär att det kommer att förvärras med tiden och potentiellt orsaka skador på större organ i kroppen. Även om det inte finns något botemedel mot SLE kan detta tillstånd behandlas, och läkemedel kan sakta ner och minska sjukdomens påverkan.

Lupussymtom ses också i andra sjukdomar, vilket kan göra det svårt att bekräfta en diagnos. Om du upplever något av dessa symtom, boka en tid för att se din läkare som kan köra tester för att göra en korrekt diagnos.

Kan det vara lupus? Tecken och symtom

Orsaker

Precis som andra autoimmuna sjukdomar är en exakt orsak till SLE inte känd. Det finns dock flera riskfaktorer förknippade med förhållandena.

Gener

Hos de flesta med sjukdomen finns det inte en enda genmutation som orsakar lupus. Ändå tenderar lupus och andra autoimmuna sjukdomar att gå i familjer. Studier på tvillingar, syskon och första och andra grads släktingar indikerar alla en stark genetisk komponent för SLE.4 I studier av identiska tvillingar, om en tvilling har lupus, har den andra tvillingen lupus ungefär hälften av tiden.

Miljö

Vissa miljöutlösare antas bidra till sjukdomsutveckling. Dessa inkluderar ultravioletta strålar från solen, vissa mediciner, virus, fysisk och emotionell stress och trauma.

Sexhormoner

SLE drabbar kvinnor mycket oftare än män. Forskning tyder på att könshormoner som östrogen spelar en roll i utvecklingen av SLE, även om de exakta mekanismerna förblir oklara.

Utbredning

Enligt Lupus Foundation of America har upp till 1,5 miljoner amerikaner och upp till 5 miljoner människor världen över någon form av lupus. Lupus tenderar att drabba främst kvinnor i fertil ålder, men vem som helst kan utveckla lupus, även barn. Kvinnor i alla åldrar är mycket mer drabbade än män med uppskattningar av 4 till 12 kvinnor för varje man, detta enligt Centers for Disease Control and Prevention. Lupus drabbar också barn. De står för 20% av fallen, enligt American College of Rheumatology.

Vissa etniska grupper, inklusive afroamerikaner, latinamerikaner och latinamerikaner, asiater och amerikaner, har en högre risk jämfört med vita. CDC uppskattar att det finns 16 000 nya diagnoser av lupus varje år.

Diagnos

Att göra en diagnos av SLE kan vara svårt eftersom tecken och symtom på sjukdomen varierar från person till person, över tiden och överlappar andra störningar. Dessutom finns det inget test för att bekräfta en diagnos av SLE. Din läkare kan dock utföra en fysisk undersökning, fråga om sjukdomshistoria, inklusive tecken och symtom, och utföra laboratorietester, avbildning och / eller utföra en biopsi.

Fysisk undersökning och medicinsk historia

Din läkare kommer att leta efter utslag och andra synliga tecken på SLE. Tala om för din läkare om lupus eller andra autoimmuna sjukdomar förekommer i din familj. Du kommer att bli tillfrågad om symtom på SLE som du kan uppleva, såsom ett fjärilsutslag, slemhinnessår, ledvärk, ömhet och svullnad, håravfall och tecken på lung- eller hjärtinvolvering, såsom oregelbundna hjärtslag och hjärtslag.

Laboratorietester

Denna testning omfattar både urin- och blodprov. Ett fullständigt blodtal (CBC) letar efter avvikelser i antalet vita blodkroppar, röda blodkroppar och trombocyter (som ofta har låg lupus). Ett blodprov av erytrocytsedimentationshastighet (ESR) kan indikera ökad inflammatorisk aktivitet i kroppen, men ett ESR-test är onormalt under ett antal förhållanden, och inte bara SLE. Andra blodprov bedömer njurar och letar efter antikärnkroppar, som, om de är närvarande, kan indikera att en autoimmun process är på jobbet. Ytterligare antikroppstest kan utföras för att leta efter andra antikroppar som är mer specifika för SLE. En urinanalys letar efter ökade proteinnivåer eller röda blodkroppar i urinen, vilket är anmärkningsvärt om SLE har påverkat njurarna.

Imaging

Om din läkare misstänker att SLE påverkar ditt hjärta eller lungor, kan avbildning avslöja skuggor som tyder på vätska i lungorna eller inflammation i lungorna. Ett ekokardiogram använder ljudvågor för att producera avbildning av det slående hjärtat för att kontrollera ventilproblem och andra hjärtproblem.

Biopsi

Om SLE påverkar njurarna, vill din läkare bestämma typen, så ett vävnadsprov tas och testas för att bestämma den bästa behandlingsförloppet. En hudbiopsi kan också hjälpa till att bekräfta en diagnos av lupus när den påverkar huden.

Om din läkare misstänker eller bekräftar SLE kommer du sannolikt att hänvisas till reumatolog. Detta är en läkare som är specialiserad på behandling av ledsjukdomar och autoimmuna sjukdomar.

Hur diagnostiseras lupus?

Behandling

Det finns inget botemedel mot SLE, men tillståndet kan behandlas. Enligt Lupus Foundation of America kan behandlingsmål innefatta:

• Kontroll av trötthet, ledvärk och andra SLE-symtom
• Minskar inflammation
• Undertrycka effekterna av ett överaktivt immunsystem
• Förebyggande och behandling av fläckar
• Minimera komplikationer, särskilt organskador

Behandlingsalternativen beror på hur allvarliga en persons symptom är och vilka delar av kroppen SLE påverkar. Behandlingar kan innefatta:

• Antiinflammatoriska läkemedel - såsom aspirin, ibuprofen, naproxennatrium och naproxen, diklofenak och en mängd receptbelagda läkemedel - för att behandla inflammation och ledsymtom, inklusive smärta och stelhet
• Steroidkrämer för utslag
• Kortikosteroidbehandling för att minska immunförsvaret
• Antimalariamedel för att ta itu med led- och hudproblem
• Immunsuppressiva läkemedel och riktade immunsystembiologier för svåra fall av SLE

Fråga din läkare om vilka diet- och livsstilsförändringar du kan införliva i din behandlingsplan. Din läkare kan rekommendera att undvika vissa livsmedel och minimera stress för att minska uppblåsningar (perioder med hög sjukdomsaktivitet).

Om du använder steroidterapi, fråga om osteoporosundersökningar eftersom dessa läkemedel kan tunna ut ben. Din läkare kan också föreslå förebyggande vård, inklusive vaccinationer och screening för hjärtat och njurarna.

Vad du borde veta om att behandla lupus

Komplikationer

SLE är känt för att orsaka skador och komplikationer i kroppssystemen. Några av dessa komplikationer är:

Njurproblem

Njurproblem är vanliga hos personer med lupus. Enligt National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases kommer upp till hälften av de vuxna med lupus att utveckla ett njursjukdom som kallas lupus nefrit, och upp till 80% av barnen kommer att utveckla lupus nefrit.

Hjärtproblem

Lupusinflammation kan påverka hjärtat på flera sätt. Dessutom har personer som lever med lupus ökat långsiktig risk att utveckla hjärt-kärlsjukdom, vilket är en ledande dödsorsak.

Hjärtproblem orsakade av SLE kan inkludera:

• Perikardit-inflammation i säcken runt hjärtat
• Åderförkalkning-härdning av artärer som levererar blod till hjärtmuskeln
• Endokardit, blodproppar eller hjärtsvikt-sjukdomar som orsakas av skador på hjärtklaffen
• Myokardit-inflammation i hjärtmuskeln

Lungproblem

SLE orsakar lunginflammation hos cirka 50% av personerna med tillståndet.

Lungproblem associerade med SLE är:

• Pleurit-inflammation i det tvåskiktiga membranet som omger lungorna.
• Akut lupus pneumonit - ett allvarligt lungsjukdom som orsakar bröstsmärtor, andfåddhet och torr hosta som kan ge upp blod.
• Kronisk (fibrotisk) lupus pneumonit-Orsakar liknande symtom som akut lupus pneumonit, detta tillstånd ackumuleras över tiden. Det orsakar bröst-, lung- och andningssmärta och behöver kontinuerlig behandling så att det inte blir värre.
• Pulmonell hypertension - en typ av högt blodtryck i huvudkärlen mellan hjärtat och lungorna. Obehandlat kan detta leda till låga syrenivåer i kroppen (hypoxi) och hjärtsvikt.
• Krympande lungsyndrom - Ett sällsynt syndrom som är specifikt för lupus där en person känner sig andfådd och upplever minskad bröstutvidgning.

Blodrelaterade problem

Blodproblem är vanliga hos personer med SLE men de orsakar inte alltid uppenbara symtom. Några av dessa problem kan vara allvarliga eller hotfulla.

Dessa kan inkludera:

• Lågt antal cirkulerande röda blodkroppar (anemi), vilket försämrar syretillförseln till kroppen. Allvarlig, livshotande anemi kan hända när autoimmunitet i lupus förstör röda blodkroppar (hemolytisk anemi).
• Lågt antal blodplättar (trombocytopeni). Blodplättar hjälper blodet att koagulera. Lågt antal blodplättar ökar risken för allvarlig blödning.
• Lågt antal vita blodkroppar (leukopeni). Mild leukopeni är vanlig hos personer med lupus. Allvarlig leukopeni ökar risken för infektioner.
• Blodproppar. Lupus autoimmunitet kan orsaka farliga blodproppar i venerna (lungemboli) eller artärer (stroke)

Nervsystemproblem

Nervsystemet problem relaterade till SLE kan inkludera:

• Kognitiva problem - minnesförlust, koncentrationsproblem och fel i bedömning och insikt
• Spänningshuvudvärk och migrän
• Krampanfall
• Strokes
• Andra neurologiska problem som orsakar synstörningar, yrsel, muskelproblem eller smärtsamma känslor i fötter, händer, armar eller ben

Matsmältningsbesvär

Matsmältningssystemproblem associerade med SLE kan inkludera:

• Magbesvär, ofta med illamående och kräkningar
• Leverförstoring
• Pankreatit - inflammation i bukspottkörteln
• Peritonit-inflammation i säcken som omger tarmarna
• Dålig matsmältning
• Sväljproblem
• Torr mun

Psykiska problem

Att hantera fysiska och känslomässiga effekter av SLE är inte lätt. Effekterna kan leda till svårigheter att hantera mental hälsa. Psykiska problem i samband med SLE inkluderar:

• Ångest, depression eller båda
• Psykos - en psykisk sjukdom som leder till vanföreställningar och / eller hallucinationer
• Maniskt beteende - vilket resulterar i höga nivåer av energi och aktivitet, sömnproblem och irritabilitet, till följd av SLE-behandlingar eller höga inflammationsnivåer. Detta tillstånd kan försvinna med behandlingen.

Enligt en rapport från 2018 Koreanska högskolan för reumatologi, depression drabbar upp till 39% av personer med lupus, medan mani drabbade cirka 3%. Vidare är ångeststörningar vanliga hos lupus med en prevalens på 40% och inkluderar framträdande ångest, generaliserad ångest, panikstörningar och tvångssyndrom störningar. Lupuspsykos är mindre vanlig och ses oftast i de tidiga stadierna av lupus. Det kan vara vanligare hos personer som behandlar med höga doser kortikosteroider.

Är din depression orsakad av Lupus?

Kontroll av SLE med lämplig behandling kan minska och till och med förhindra många av dessa potentiellt livshotande sjukdomskomplikationer.

Ett ord från Verywell

Systemisk lupus erythematosus svårighetsgrad varierar från person till person. För människor som har allvarliga bloss, finns det en större chans att SLE kan vara livshotande. Men allvarliga komplikationer kan undvikas genom att följa instruktionerna från din behandlande läkare, ta mediciner enligt föreskrifterna, öva en hälsosam livsstil och inte röka och kontakta din läkare om allvarliga sjukdomskänslor, nya symtom och biverkningar av läkemedel.

Och även om det inte finns något botemedel mot SLE är utsikterna för många människor med sjukdomen bra. Faktum är att prognosen för lupus är bättre än den har varit tidigare och många människor med SLE kan förvänta sig att leva en normal livslängd, opåverkad av allvarliga lupuskomplikationer.

Lupus: Coping, Support och Living Well