Vad är lungfibros?

Innehåll

• Lungfibros Symtom
• Orsaker
• Diagnos
• Behandling
• Hantera

Lungfibros är en interstitiell lungsjukdom där ärrbildning (fibros) i lungvävnad gör det svårt för syre att komma till blodet, vilket resulterar i andfåddhet som förvärras över tiden. Många fall har ingen känd orsak, även om exponering för vissa toxiner, mediciner, allergier och andra faktorer har varit inblandade. Det finns inget botemedel mot lungfibros, men det finns effektiva behandlingar för att hantera symtom och förbättra livskvaliteten.

Lungfibros Symtom

Det första symptomet på lungfibros är vanligtvis andfåddhet med fysisk ansträngning som över tiden utvecklas till andningssvårigheter i vila. Ytterligare symtom på tillståndet inkluderar:

• En torr hosta
• Oavsiktlig viktminskning
• Obehag i bröstet
• Trötthet
• Muskel- och ledvärk
• Förstorade fingertoppar och böjda naglar (klubbor)

Sjukdomens progression kan variera avsevärt. För vissa människor kan det ta många år innan andningen blir svår även utan aktivitet, medan andra kan få en snabbare nedgång.

Orsaker

I lungfibros blir alveolernas väggar (små luftsäckar i lungorna) ärriga, vilket förhindrar dem från att expandera och dra ihop sig medan de andas. För de flesta har tillståndet ingen urskiljbar orsak, i vilket fall det betraktas som idiopatisk lungfibros. Cirka 50 000 personer diagnostiseras med idiopatisk lungfibros varje år.

Bland de kända potentiella orsakerna till lungfibros är:

• Yrkesmässig exponering för toxiner: Farliga ämnen, såsom asbest, kol och kiseldamm, har varit inblandade.
• Läkemedels toxicitet: Vissa läkemedel har associerats med lungfibros.
• Andra sjukdomar: Tillstånd som reumatoid artrit, sklerodermi, överkänslighetspneumonit, sarkoidos och Sjögrens syndrom kan orsaka kroppens immunsystem att attackera lungorna. Gastroesofageal refluxsjukdom (GERD) kan också öka risken för lungfibros när droppar syra från magen andas in och skadar lungorna över tiden.
• Strålbehandling: När denna behandling används för lungcancer, bröstcancer eller lymfom kan den skada lungorna och leda till lungfibros.

Varför bröstfibros är vanligt efter strålning

Diagnos

Din läkare kommer först att utföra en fysisk undersökning och lyssna på dina lungor. Ett sprakande ljud kan vara ett tecken på att du har lungfibros. De kommer att fråga om eventuell familjehistoria eller exponering som du kan ha haft för farliga material.

Din läkare kommer att beställa en kombination av avbildningstester, såsom en röntgen- och CT-skanning (datortomografi) av bröstet för att bekräfta diagnosen. De kan också beställa tester för att utvärdera hur bra dina lungor fungerar, inklusive lungfunktionstest, pulsoximetri, träningstresstest och ett blodtrycksprov i arteriellt blod.

Behandling

Det finns inget botemedel mot lungrehabilitering, men det kan hanteras. Behandlingen är inriktad på att lindra symtomen och sakta sjukdomsprogressionen och baseras på orsaken till tillståndet och hur svårt det är.

Det första steget i behandlingen är att ta itu med den bakomliggande orsaken om den är känd. Det kan innebära att man tar mediciner för ett medicinskt tillstånd som GERD eller stoppar exponeringen för ett farligt ämne som asbest.

Behandlingsstrategier för lungfibros inkluderar:

• Syrebehandling: Din läkare kan ordinera syrebehandling om din syrenivå är 88% eller lägre. Att använda syre kan hjälpa till att lindra symtom som andfåddhet och trötthet.
• Lungrehabilitering: Lungrehabiliteringsprogram är utformade för att stärka muskler som är inblandade i andningen, lära ut säker träningspraxis och förbättra livskvaliteten. Ett sådant program kan inkludera träningsträning, andningsövningar och hälsoutbildning. Ett lungrehabiliteringslag består vanligtvis av läkare, sjuksköterskor, andningsterapeuter, träningsspecialister, dietister och socialarbetare.
• Läkemedel: Ofev (nintedanib) och Esbriet (pirfenidon) är godkända för att behandla idiopatisk lungfibros genom att bromsa sjukdomsprogressionen. Dessutom kan läkemedel användas för att minska lunginflammation vid icke-idiopatisk lungfibros. Dessa läkemedel inkluderar prednison och CellCept (mykofenolatmofetil / mykofenolsyra).
• Kirurgi: I vissa fall kan en lungtransplantation vara ett alternativ. År 2015, av cirka 2000 personer som hade en lungtransplantation, hade hälften lungfibros.

Hantera

När det diagnostiseras med ett kroniskt tillstånd som lungfibros är det normalt att känna sig sårbar, orolig och stressad över vad man kan förvänta sig. Trötthet kan göra det svårt att göra normala aktiviteter, vilket också kan påverka humöret. Du kan hitta stöd genom att kontakta andra för att få hjälp. Några sätt att göra detta:

• Prata med din vårdgivare, inte bara om dina fysiska symtom utan också om dina känslor. De kan ge hjälp och förslag för att hantera stress och ångest.
• Anslut med andra som har lungfibros. Du kan gå med i personliga supportgrupper, som American Lung Association's Better Breathers Club, eller hitta stödjande onlinegrupper.
• Fråga din läkare om palliativ vård för att hantera dina symtom. Ett team för palliativ vård omfattar specialister som läkare, sjuksköterskor, socialarbetare och nutritionister som arbetar tillsammans för att hjälpa dig att känna dig mer bekväm och förbättra din livskvalitet.
• Ta dig tid för de saker du tycker om, inklusive besök med vänner och favoritintressen. Syrebehandling kan hjälpa dig att återuppta dessa aktiviteter med mindre andfåddhet.
• Ge dig tid att vila när din kropp behöver återhämta sig. Be om hjälp med sysslor från familj, vänner och vårdgivare.
• Ring American Lung Associations Lung HelpLine gratis på 1-800-LUNGUSA. Du kan prata med en läkare som kan hjälpa dig att hitta det stöd du behöver och ge förslag på din vård.

Tala genast med din läkare om du upplever några symtom på depression och ångest. Din läkare kan hjälpa dig att hitta en rådgivare, terapeut eller annan professionell som kan hjälpa dig att hantera eller föreslå mediciner för att behandla depression och ångest.

Ett ord från Verywell

Även om lungfibros inte har botemedel finns det alternativ för behandlingar för att bromsa utvecklingen, minska symtomen och förbättra din livskvalitet. Berätta för din läkare om eventuella symtom eller biverkningar du upplever. Be om hjälp med eventuella utmaningar som du står inför i dina dagliga aktiviteter. Att vara din egen advokat kan hjälpa dig att känna dig mer kontrollerad över din sjukdom, och i vissa fall kan det till och med förbättra resultaten.