Innehåll
Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML) är en allvarlig sjukdom där John Cunningham (JC) -viruset infekterar flera områden i hjärnan och skadar det eftersom infektionen snabbt förvärras och orsakar varaktiga konsekvenser - inte ovanligt, döden. Även om PML är mycket sällsynt kan vissa sjukdomsmodifierande terapier (DMT) som används för att behandla multipel skleros (MS) öka risken för att utveckla den. Men andra människor riskerar inte bara personer med MS.Effekterna av PML kan utvecklas snabbt, men det är vanligtvis en subakut (långsam men stadig) framsteg. Det är dock viktigt att vara vaksam när du söker läkarvård om du börjar uppleva några tecken på denna sjukdom. Det är avgörande att man söker en erfaren specialist för bedömning, eftersom detta är en mycket sällsynt sjukdom med mycket komplexa fall.
Symtom
Symtom på PML varierar eftersom infektiös encefalit kan involvera alla hjärnregioner. De kan inkludera:
- Allmän svaghet
- Muskelsvaghet på en eller båda sidor av kroppen
- Förvirring och / eller minnesförlust
- Personlighet eller beteendeförändringar
- Svårigheter att prata
- Nedsatt samordning, som klumpighet eller gångsvårigheter
- Visuella problem, såsom dimsyn eller synförlust
Även om PML är en infektion orsakar det vanligtvis inte feber.
Komplikationer
Tillståndet förvärras snabbt och orsakar ett antal allvarliga komplikationer om det inte behandlas, inklusive:
- Krampanfall
- Delirium (förändrat, oregelbundet beteende)
- Förlust av medvetande
- Koma
PML har cirka 70 procent överlevnad. Tidig diagnos ger dig den bästa chansen för ett bra resultat om du utvecklar denna sjukdom.
Orsaker
PML orsakas av reaktivering av JC-viruset - ett vanligt virus som de flesta utsätts för under barndomen eller tonåren.JC-virus kan orsaka en mild infektion eller inga symtom alls. Efter den första exponeringen hålls det normalt i schack av ditt immunförsvar så att det inte kan göra dig sjuk.
Men om ditt immunsystem är försvagat, till exempel på grund av immunsuppressiv medicinering, kan viruset återaktiveras och orsaka hjärninfektion.
DMT (även känd som DMD, eller sjukdomsmodifierande läkemedel) som används för MS tas regelbundet för att förhindra MS-förvärring (återfall). Tysabri (natalizumab) är DMT med störst risk för PML.Andra immunsuppressiva MS-läkemedel, inklusive Gilenya (fingolimod), Tecfidera (dimetylfumarat), Lemtrada (alemtuzumab) och Ocrevus (ocrelizumab) kan också öka risken.
Interferoner som Avonex (interferon beta-1a) och Betaseron (interferon beta-1b) ökar inte risken för PML. Och kortikosteroider, som används under en MS-förvärring, är inte heller associerade med PML.
Andra människor (inte bara MS-patienter) får PML. Viktiga andra grupper inkluderar de med AIDS, personer som har fått organtransplantation och personer med andra sjukdomar som behöver ett biologiskt recept.
Diagnos
Symtomen på PML liknar ofta symtomen vid MS-återfall. Även om detta kan göra det svårt att identifiera PML, kan vissa egenskaper hos din erfarenhet hjälpa en läkare att ringa samtalet.
Till exempel, om du har sensoriska förändringar i ena armen eller benet, eller om du upplever muskelkramper i handen utan några andra symtom, är det mer sannolikt att du får MS-återfall än diagnostiserad med PML.
Om du har nya symtom eller stora förändringar i beteendet som du inte har upplevt tidigare är det mer sannolikt PML än ett MS-återfall.
Men det här är helt enkelt ledtrådar, inte hårda och snabba regler.
Diagnostiska tester som används för att identifiera PML i MSImaging och procedurer
Både MS och PML producerar lesioner i hjärnan, och PML-lesionerna ser generellt annorlunda ut än MS-lesioner vid en magnetisk resonanstomografi (MRI). De kan beskrivas som atypiska, diffusa eller ojämna.
En ländryggspunktion (spinal tap) kan upptäcka förekomsten av JC-virus i cerebrospinalvätskan (CSF), även om frånvaron av JC-virus i din CSF inte utesluter möjligheten att du kan få PML.
I vissa fall görs en hjärnbiopsi för att undersöka ett område med abnormitet i hjärnan. Detta kan hjälpa till att skilja mellan hjärntumör eller encefalit, särskilt om ditt tillstånd fortsätter att förvärras trots behandling.
Behandling
Behandlingen av PML innehåller flera steg, varav det viktigaste är avbrytande av din DMT. Denna process görs i allmänhet ganska plötsligt, och även om det är nödvändigt är det viktigt att veta att plötslig avbrytande av en DMT kan orsaka sina egna konsekvenser.
När du utforskar ytterligare alternativ som kan övervägas nedan, vet att PML kan vara dödlig även med den bästa behandlingen. Överlevande är mycket benägna att uppleva långsiktiga konsekvenser, såsom personlighetsförändringar, kramper och neurologiska underskott. Ytterligare terapier för dessa problem är troliga.
Sluta aldrig ta din MS-medicin utan att din läkare har det bra.
Plasmaferes
Du kan behöva plasmaferes för att ta bort den sjukdomsmodifierande behandlingen från ditt system. Plasmaferes är en process för plasmautbyte. Blodet avlägsnas från kroppen, filtreras genom en maskin för att avlägsna vissa ämnen (såsom antikroppar eller läkemedel) och återförs till kroppen.
Plasmaferes är säkert, men det är utmattande och det är normalt att känna sig nedslagen när man går igenom processen.
En ny DMT
Eftersom du kan få ett MS-återfall efter att du avslutat din DMT, kan du behöva starta ytterligare en inom några veckor. Val av nästa DMT är en komplex process som kräver en balans mellan att ta ett läkemedel som är tillräckligt starkt för att kontrollera din MS och samtidigt undvika risken för PML.
Antiviral medicinering
Om din PML är utbredd i hela din hjärna eller om det inte verkar lösa sig snabbt kan du behöva behandling för virusinfektionen. Ett antiviralt läkemedel, maraviroc, som vanligtvis används för HIV-patienter, har ansetts vara en behandling för det infektiösa JC-viruset encefalit. Observera dock att maraviroc för närvarande endast är ett experimentellt läkemedel just nu.
Immunsuppressiv medicinering
Du kan också behöva ta mediciner för att förhindra en komplikation som kallas inflammatoriskt syndrom PML immunrekonstitution (IRIS). Detta kan inträffa när din DMD abrupt dras tillbaka och ditt immunsystem plötsligt ökar sin funktion efter att ha undertryckts.
Behandling med ett immunsuppressivt läkemedel som kortikosteroid kan vara nödvändigt för att förhindra ett skadligt immunsvar mot JC-viruset.
Behandling av PML är ganska komplicerad, vilket kräver en fin balans mellan att hantera infektionen, förhindra MS-återfall och motverka en rebound-immuneffekt.
Förebyggande
Förebyggande av PML baseras på några strategier. Förtestning av JC-virusantikroppar i blodet rekommenderas före behandling med Tysabri, och du kan också ha ett antikroppstest innan behandling med andra DMT-preparat associerade med PML-risk.
Återigen betyder närvaron av JC-virusantikroppar inte att du kommer att utveckla PML, men det bekräftar att du har viruset i din kropp.
Tänk på att ungefär 80 procent av befolkningen har JC-Virus-antikroppar, så det är förväntat att testa positivt.
Andra förebyggande åtgärder inkluderar att undvika DMT som är associerade med PML om du tidigare har tagit immunsuppressiva läkemedel. Experter föreslår att det kan vara säkert att ta DMT associerad med PML i mindre än nio månader och rekommenderar att man inte tar mediciner som är förknippade med PML-risk under en längre tid.
Ett ord från Verywell
Det finns många behandlingar för MS, och du bör vara säker på att diskutera riskerna och fördelarna med din MS-medicinering med din läkare. Om du tar Tysabri, Gilenya, Tecfidera, Ocrevus eller Lemtrada och märker några nya eller förvärrade symtom, kontakta din läkare omedelbart. Även om dina symtom inte alltid indikerar PML är det omedelbart nödvändigt att utvärdera medicinen på grund av den livshotande karaktären hos denna sällsynta hjärninfektion.
Dessutom, om du upplever några symtom på PML (även om du inte har MS), se till att du söker en specialiserad läkare, eftersom PML är en mycket komplex sjukdom. Som med alla villkor är tidigt ingripande nyckeln.