Innehåll
Pellagra är ett tillstånd som uppstår när en person utvecklar en brist på vitamin B3, även kallad niacin. Det finns två typer av brister som en person kan ha. En primär brist uppstår när en person inte får tillräckligt med niacin i sin kost, och en sekundär brist är när kroppen inte kan använda näringsämnet ordentligt.Pellagra brukade vara ett mycket vanligt tillstånd, särskilt i delar av världen som var beroende av majsbaserade dieter. Idag förekommer de flesta fall av pellagra i fattiga områden, hos människor med hälsoförhållanden som försämrar kroppens förmåga att absorbera näringsämnen och även hos personer med kronisk alkoholism. Även om tillståndet kan botas om det diagnostiseras, kan pellagra vara dödligt om det inte behandlas.
Symtom
Vitamin B3 (även känt som niacin) är viktigt för god hälsa. Niacin hjälper våra kroppar att omvandla maten vi äter till energi. Två koenzymer producerade av niacin, nikotinamidadenindinukleotid (NAD) och nikotinamidadenindinukleotidfosfat (NADP), har också viktiga roller i kroppen. Dessa koenzymer är integrerade i funktioner som genuttryck och cellulära processer såsom kolesterolsyntes.
Niacin kan konsumeras direkt genom de livsmedel vi äter - dessa är antingen livsmedel som är berikade eller naturligt rika på vitamin B3, såsom kött, mejeriprodukter och nötter. Våra kroppar kan också omvandla ett aminosyraprotein som kallas tryptofan till niacin. Turkiet är en mycket rik kostkälla för tryptofan och kan därför hjälpa till att avvärja niacinbrist.
Rekommendationerna för vuxna dietary reference intakes (DRI) för niacin är 14 till 16 mg niacinekvivalenter (mg / NE). Om en person inte får tillräckligt med niacin, eller om de har ett hälsotillstånd som försämrar kroppens förmåga att använda niacin eller omvandla tryptofan till niacin, riskerar de att utveckla en brist. Allvarlig niacinbrist leder till en störning som kallas pellagra.
Det finns tre vanliga symtom på pellagra som kallas "de tre Ds."
Vanliga symtom på Pellagra
- Diarre
- Dermatit
- Demens
Obehandlad pellagra kommer att leda till döden, ibland kallad "fjärde D", inom några år.
I de tidiga stadierna kan pellagra-symtomen vara vaga. Patienter med tillståndet kan bara ha en eller två av "Ds" tillsammans med andra ospecifika symtom. Utslag och diarré ses dock i de flesta fall.
Vattnig diarré är vanligtvis det första symptomet och är resultatet av inflammation i mag-tarmslemhinnan. Ibland kan diarré ha blod eller slem, särskilt om en patient har ett tillstånd som Crohns sjukdom. I vissa fall kan pellagra leda till diagnos av inflammatorisk tarmsjukdom.
När tillståndet pågår tenderar personer med pellagra också att inte ha någon aptit (ibland leder till anorexi), känner sig illamående i magen (illamående) eller har magont. Dessa symtom kan orsaka en cykel där en person som redan befinner sig i ett tillstånd av undernäring som leder till näringsbrist inte känner sig tillräckligt bra för att äta, eller om personen har ett hälsotillstånd som påverkar deras förmåga att följa en väl avrundad diet.
I sin tur kommer personen att bli mer undernärd. Ett försvagat tillstånd kan predisponera dem för andra hälsoproblem, såsom virussjukdom, som deras kropp inte effektivt kan bekämpa på grund av sänkt immunitet.
Dermatit, eller hudinflammation, uppträder vanligtvis i form av utslag i solutsatta områden i kroppen. Det ser faktiskt ofta ut som en solbränna. Utsläppen kan bli intensivare med hudavskalning och förändring av hudfärg (pigmentering) som kan vara permanent.
När utslaget börjar blåsas kan huden bli grov och fjällig, särskilt på den nedre delen av händer och fötter, såväl som i ansiktet (ett mönster som kallas fjäril eller malarutslag).
Områden med påverkad hud kan vara kliande, smärtsamma och känsliga för solen.
Det här fotot innehåller innehåll som vissa människor kan tycka grafiska eller störande.
De neurologiska tecknen och symtomen uppträder senare när bristen har blivit svår och har pågått under en längre tid. Först kan en person uppleva minnesförlust, sömnsvårigheter och humörförändringar.
När bristen blir värre kan de neurologiska symtomen vara allvarliga: en person kan bli desorienterad eller inte veta var de är, börja få hallucinationer eller till och med vara i en dumhet och inte svara på sin omgivning.
I extrema fall verkar de neurologiska symptomen på pellagra demensliknande eller till och med stroke-liknande.
När tillståndet förvärras och kroppssystemen börjar stängas kan andra symtom utvecklas, inklusive:
- Förlust av samordning
- Glossit (svullnad av tungan) som kan hindra en persons luftväg
- Demens
- Förlamning
- Hjärtsjukdomar som utvidgad kardiomyopati
- Dvala
- Koma
Vänster obehandlad, flera organsvikt från pellagra kan vara dödligt på tre till fem år.
Orsaker
Människor har drabbats av effekterna av niacinbrist i århundraden. Namnet pellagra (från italienska pelle agra för "grov hud") användes för att beskriva tillståndet av forskare i början av 1700-talet. Först var människor inte säkra på vad som orsakade pellagra.
De märkte att en sak som många människor som blev sjuka med tillståndet hade gemensamt var att deras diet främst var majs (majs). Under många år trodde folk att majsgrödor hade ett skadedjur eller gift som gjorde människor sjuka.
När människor började resa till andra kulturer runt om i världen blev det klart att många samhällen kunde leva på majsgrödor utan att få pellagra. Nyckeln var i hur majs bereddes, vilket tycktes avgöra hur näringsrik kosten var. När majsgrödorna behandlades med en viss alkaliseringsprocess, kallad nixtamalisering, tillät det att niacinet släpptes.
Så länge människor åt majs som hade förberetts på detta sätt, såsom majs tortillas, skulle de inte utveckla pellagra.
Upptäckten ledde till praxis att stärka livsmedel med niacin för att säkerställa att människor skulle kunna få tillräckliga mängder av näringsämnen i kosten.
Men i vissa fall, även om en person får tillräckligt med niacin från maten de äter, kan deras kropp inte använda det ordentligt. Detta kan bero på ett underliggande tillstånd eller orsakas av ett läkemedel. Anledningar till att människor utvecklar sekundär pellagra inkluderar:
- Genetiska tillstånd som Hartnup sjukdom, som hämmar kroppens förmåga att absorbera tryptofan från tarmarna
- Behandling med läkemedel som påverkar hur kroppen använder B-vitaminer, såsom antituberkulosläkemedlet isoniazid eller fenobarbital
- Typer av tumörer som producerar överdrivet serotonin (karcinom) vilket leder till ett tillstånd som kallas karcinoidsyndrom
- Att följa mycket begränsade dieter ("modeflugor") eller majsbaserade dieter som inte har nixtamaliserats
Dessutom kan förhållanden som belastar kroppen (vilket ökar näringsbehovet) också leda till pellagra. Patienter kan ha en ökad risk att utveckla bristen om de har:
- En långvarig febersjukdom
- Diabetes mellitus
- Humant immunbristvirus (HIV)
- Kronisk alkoholism och / eller drogmissbruk
- Anorexia nervosa
- Levercirros
- Patienter som får långvarig dialys
En persons socioekonomiska omständigheter kan också utgöra en risk för att utveckla pellagra. Människor som lever i fattigdom som inte har tillräcklig tillgång till näringsrik mat, de som lever i hungersnöd och flyktingar är mer benägna att bli allvarligt undernärda.
Medan pellagra oftast utvecklas hos vuxna, kan barn som bor i länder som drabbas av hungersnöd, vars familjer är hemlösa eller som försummas också vara i riskzonen.
I många delar av världen där pellagra fortfarande förekommer följer det ett förutsägbart säsongsmönster. Människor tenderar att utveckla pellagra i slutet av våren eller sommarmånaderna efter att ha haft begränsad tillgång till mat över vintern. Mer exponering för solljus under de ljusare månaderna på året kan också göra det karakteristiska utslaget av pellagra tydligare.
Ofta kommer människor att återhämta sig från pellagra under de månader på året när de har tillgång till näringsrik mat, bara för att få tillståndet att återkomma när säsongen ändras.
Pellagra förekommer lika mycket hos män och kvinnor. Det förekommer främst hos vuxna men i vissa fall kan spädbarn och barn vara i riskzonen. Människor av alla raser kan utveckla pellagra, även om det ses oftare i utvecklingsländer och fattigdomsramade regioner i utvecklade länder.
Diagnos
Om en läkare misstänker att en person har pellagra finns det flera sätt att bekräfta diagnosen. De kommer att utföra en fysisk undersökning och fråga personen om kost och livsstil.
Resultat som stöder en klinisk diagnos av pellagra inkluderar karakteristiska hudförändringar, utslag och tillhörande symtom på klåda eller smärta. Patienter rapporterar ofta diarré eller andra gastrointestinala symtom, inklusive svullnad i tungan. I vissa fall (men inte alla) kommer patienter att börja uppleva humörförändringar, utveckla sömnsvårigheter, börja känna sig deprimerade eller ha tidiga symtom på demens.
Pellagra är ovanligt hos barn, men det förekommer. Yngre patienter kanske inte har de typiska symptomen på pellagra, vilket kan göra diagnosen svår.
Vanligtvis lider barn som har pellagra också av andra näringsbrister, antingen på grund av socioekonomiska omständigheter eller en underliggande sjukdom.
För att bekräfta diagnosen av pellagra, vill läkare ta ett blodprov för att testa för låga nivåer av niacin. De kan också leta efter andra avvikelser, såsom låga tryptofan-, NAD- och NADP-nivåer.Förekomsten av andra näringsbrister, inflammatoriska markörer eller låg immunitet kan också ge användbar insikt och hjälpa till att utesluta andra tillstånd, såsom Lupus, som kan ha liknande symtom.
Om en person visar sig ha pellagra kommer nästa steg att bestämma orsaken. Ibland kommer svaret att vara ganska uppenbart, till exempel om en person rapporterar att äta en begränsad diet eller är tydligt undernärd. Andra patienter kan behöva ytterligare tester för att fastställa orsaken till bristen. Dessa tester kan inkludera:
- Ytterligare blodprov för att kontrollera infektioner eller markörer för vissa sjukdomar
- Urinprov för att se hur mycket niacin en person utsöndrar
- Imaging, såsom en röntgen- eller CT-skanning, för att bedöma organen eller leta efter tumörer
- Speciella tester, som en koloskopi, för att titta på mag-tarmsystemet om man misstänker ett tillstånd som Crohns
- Undersökning av prover från hudskador under ett mikroskop
Det är mycket viktigt att diagnostisera pellagra och ta reda på vad som fick en person att utveckla tillståndet. Det kan också orsaka ett antal komplikationer, inklusive:
- Mentala förändringar, såsom förvirring, depression och ångest
- Sväljsvårigheter på grund av svullnad i tungan och inflammation
- Hallucinationer och vanföreställningar
- Permanenta förändringar av hudens struktur och färg
Obehandlad niacinbrist kan få en person att komma i koma. Efter flera år orsakar tillståndet stora skador på de inre organen, vilket i slutändan är dödligt.
Behandling
Medan pellagra som går oupptäckt och obehandlad kan vara allvarlig, om en person diagnostiseras och omedelbart behandlas, kan en person återhämta sig helt. Ett av de viktigaste sätten som en läkare vet att en person definitivt har pellagra är att administrera niacin och / eller tryptofantillskott. En person med pellagra kommer omedelbart att svara på detta relativt enkla ingrepp.
Tillräcklig näring kan snabbt vända pellagraens hudsymtom om de inte är avancerade.
Den första behandlingslinjen för någon med pellagra är att se till att de har tillräckligt med att äta och att kosten de äter är balanserad och tillräcklig i kalorier.
När återhämtningen börjar kommer många personer med pellagra att vara mycket sjuka. Vanligtvis läggs de på obligatorisk sängstöd. Om en person har inflammation i munnen eller ett gastrointestinalt tillstånd som gör det svårt för dem att äta, kan de få intravenös näring (matningsrör) och andra former av flytande tillskott. En näringsrik diet med mycket kaloriinnehåll och mycket hydrering är viktigt för att hjälpa kroppen att läka och förhindra att pellagra återkommer.
Människor som har ett aktivt utslag rekommenderas vanligtvis att undvika solen tills det har börjat läka.
När en person kan återuppta en diet med fasta livsmedel kan de arbeta med en dietist eller nutritionist för att se till att de får mycket niacin i kosten. Kött, mejeriprodukter och nötter är bra källor till niacin, liksom gröna, lövrika grönsaker. Människor kan också ta en kompletterande form av vitamin B3, särskilt om de också har brist på andra B-vitaminer (till exempel vid malabsorption) eller tar mediciner som påverkar hur deras kropp kan använda niacin.
Först kan en person med pellagra behöva ta en stor mängd av ett niacintillskott, ofta i några veckor. Sedan kan de sedan avta till en underhållsdos tillsammans med en niacinrik diet. En läkare eller dietist kan hjälpa en person att bestämma vilken behandling de behöver.
En person med kronisk, svår pellagra tar längre tid att återhämta sig än en person med ett mildare fall. Om en person har hög risk för att utveckla pellagra igen (som de som är hemlösa, har vissa medicinska tillstånd eller missbrukar alkohol) kommer de att behöva noggrann uppföljning med sitt medicinska team för att säkerställa att de får adekvat näring.