Innehåll
Idiopatisk trombocytopen purpura (ITP), även kallad immuntrombocytopen purpura, är ett tillstånd där kroppen inte har tillräckligt med blodplättar. Detta tillstånd kännetecknas av purpura, som är lila ser blåmärken på huden.ITP anses vara en autoimmun sjukdom som uppstår när kroppen förstör sina egna blodplättar. Tillståndet förekommer hos cirka 50 till 150 personer per miljon varje år. Ungefär hälften av de drabbade är barn. Hos vuxna drabbar ITP kvinnor oftare än män.
Symtom
ITP orsakar ofta inga symtom. Ibland kan en person ha några symtomatiska episoder och kanske inte uppleva några effekter mellan episoderna.
Detta tillstånd kan börja plötsligt hos barn eller vuxna - utan en historia av blödningsproblem. Du kan märka oförklarliga blåmärken på kroppen eller blödning från näsan eller munnen.
Symtom på ITP kan inkludera:
- Blåmärken kan uppstå efter mindre stötar eller utan någon uppenbar anledning.
- Petechiae, som är små rödlila prickar kan förekomma på huden i kluster. De tenderar att visas på underbenen och kan likna ett utslag.
- Skärningar tar lång tid att stoppa blödningen.
- Näsblod eller blödning från tandköttet kan uppstå.
- Blod kan förekomma i urinen eller i tarmrörelserna.
- Kvinnor kan ha kraftig menstruationsblödning.
Typer av ITP
Det finns två huvudtyper av ITP, och de skiljer sig åt i varaktigheten av sjukdomen och i åldersgrupperna de påverkar.
- Akut ITP är en tillfällig typ av ITP. Det varar i allmänhet mindre än sex månader. Det är den vanligaste typen av ITP och förekommer främst hos barn - både pojkar och flickor - vanligtvis mellan 2 och 4 år. Det inträffar ofta efter att ett barn har en infektion eller är sjuk med ett virus. Barn med akut ITP utvecklar vanligtvis petechiae på benen och magen och förbättras vanligtvis helt efter episoden.
- Kronisk ITP är långvarig och orsakar vanligtvis symtom i sex månader eller längre. Det drabbar främst vuxna, men ibland kan tonåringar eller barn utveckla det. Vuxna är mer benägna att ha problem som innebär blödning i munnen eller i avföringen.
Komplikationer
I vissa situationer kan allvarlig blödning uppstå med ITP. Detta kan leda till stor blodförlust eller till och med skadlig blödning i hjärnan, lungorna eller njurarna.
Gravida kvinnor som har ITP kan utveckla blödningsproblem under eller efter graviditeten. Detta kräver noggrann uppföljning med en hematolog under graviditeten och efter förlossningen.
Orsaker
Trombocytopeni betyder låga blodplättar. Blodplättar är blodkroppar som hjälper till att stoppa dig från blödning. De håller fast vid varandra och proteiner för att bilda blodproppar som tätar sår och skär.
När trombocytnivån är låg kan såren inte läka så fort som de borde. Du kan få blåmärken lätt eftersom små stötar kan få dig att blöda under huden under en längre tid. Petechiae är små blödningar som uppstår när kapillärer (små blodkärl) slits. De tenderar att bildas nära varandra i små eller stora kluster.
Bräcklig hud i näsan och munnen kan lätt blöda. Med ITP kan dina inre organ, som blåsan, lungorna, magen eller tarmarna också blöda.
Idiopatisk
Villkoret beskrivs som idiopatisk eftersom det inte är känt varför vissa människor utvecklar ITP. Det är inte ärftligt, och det finns inga underliggande hälsoskäl som gör en person mer utsatt för tillståndet.
Det finns några faktorer som tenderar att fälla ut ITP, dock särskilt akut ITP. Men en vuxen eller ett barn kan utveckla effekterna av ITP utan några utlösare.
Faktorer som ofta föregår symtom på ITP inkluderar:
- Sjukdom
- Feber
- Uttorkning
- Trauma
- Läkemedel, såsom aspirin eller ibuprofen
Autoimmun ITP
ITP orsakas vanligtvis av en autoimmun reaktion där kroppen attackerar sina egna blodplättar. Antikroppar är proteiner som bekämpar infektion, men de kan attackera och förstöra en persons egen vävnad. I ITP resulterar den autoimmuna reaktionen i en låg trombocytnivå.
Diagnos
Diagnos av ITP görs med en kombination av metoder. Om du har symtom kommer din läkare att diskutera din medicinska historia med dig. Du kommer också att göra en fysisk undersökning, som inkluderar en undersökning av din hud, hjärta och lungor.
Blodprov
Du kommer sannolikt att få diagnostiska blodprov som en del av din utvärdering. Blodprov inkluderar ett fullständigt blodtal (CBC) och elektrolytnivåer. En CBC ger ett antal blodplättar. Vanligtvis är det få antal blodplättar i ITP.
Vita blodkroppar (WBC), röda blodkroppar (RBC) och elektrolytnivåer tenderar att vara normala i ITP.
Blodutstryk
Ditt medicinska team kanske också vill titta på dina blodplättar under ett mikroskop med hjälp av ett blodutstryk. Blodet som används för blodutstrykning erhålls med samma process som ett vanligt blodprov som används för en CBC. I ITP har blodplättarna en normal form och utseende på ett blodutstryk.
Ditt medicinska team kan också titta på dina WBC och RBC under ett mikroskop. Detta test kan hjälpa till att bedöma om du kan ha en annan orsak till överdriven blåmärken - såsom leukemi eller lymfom - som är typer av vita blodkroppscancer.
Behandling
De flesta barn med den akuta typen av ITP återhämtar sig helt på cirka sex månader utan behandling. Vuxna med mild ITP behöver inte heller behöva behandling.
Hantering av kronisk ITP är inriktad på att öka antalet blodplättar i blodet. Det finns flera olika behandlingsmetoder.
Medicinska terapier
Många av de medicinska behandlingarna som används för att hantera ITP är antiinflammatoriska läkemedel som minskar kroppens autoimmuna attack mot blodplättar. Dessa läkemedel används vanligtvis i några månader eller veckor i taget.
Kortikosteroider som prednison kan tas i flera veckor eller månader för att minska inflammation. Azathioprine och Rituxan (rituximab) är immunsuppressiva medel som har använts för att minska inflammationen vid autoimmuna sjukdomar och vid ITP.
Vincristine är ett kemoterapeutiskt läkemedel som ofta används för att behandla blodcancer såsom leukemi, och det har också använts vid behandling av ITP. Nyare läkemedel, Promacta (eltrombopag) och Nplate (romiplostim) kan hjälpa till att reglera trombocytproduktionen för att förbättra trombocytantalet i ITP.
Procedurer
Det finns flera procedurer som kan användas för att öka dina trombocytnivåer i ITP.
Intravenöst immunglobulin (IVIG) är en behandling som involverar injektion av antikroppar. Det ges vanligtvis intravenöst (genom en nål i en ven) eller genom intramuskulär (IM) injektion. Du kan behöva flera sessioner av immunglobulin för behandling av ITP. Denna behandling har en antiinflammatorisk effekt, vilket minskar den autoimmuna attacken på blodplättar för att öka trombocytantalet i ITP.
En splenektomi, som är kirurgiskt avlägsnande av mjälten, kan minska kroppens immunfunktion. Detta tillvägagångssätt kan förbättra trombocytantalet i ITP. Du kan dock ha en ökad risk att utveckla infektioner om du tar bort mjälten.
I situationer när du har svår blödning kan du få en trombocyttransfusion. Givarplättar från en blodbank kan injiceras intravenöst i blodet för att tillfälligt öka antalet blodplättar i kroppen.
Ett ord från Verywell
Om du eller ditt barn utvecklar oförklarliga blåmärken eller blödningar är det viktigt att få läkarvård. Det finns ett antal sjukdomar som kan orsaka blödningar och blåmärken. Om ITP är diagnosen kan resultatet bli bra. Ibland kan behandling för att förhindra eller hantera komplikationer vara nödvändig.
Även om du tar medicin för ditt tillstånd eller om ditt tillstånd verkar förbättras ett tag - var noga med att få omedelbar läkarvård om symtomen börjar igen.