Innehåll
- Vad är immun trombocytopen purpura?
- Vad orsakar idiopatisk trombocytopen purpura?
- Vilka är symtomen på idiopatisk trombocytopen purpura?
- Hur diagnostiseras idiopatisk trombocytopen purpura?
- Hur behandlas idiopatisk trombocytopen purpura?
- Nyckelpunkter om immun trombocytopen purpura
- Nästa steg
Vad är immun trombocytopen purpura?
Immun trombocytopenic purpura (ITP) är en blodsjukdom som kännetecknas av en minskning av antalet blodplättar i blodet. Blodplättar är celler i blodet som hjälper till att stoppa blödning. En minskning av trombocyter kan orsaka lätt blåmärken, blödande tandkött och inre blödningar. Denna sjukdom orsakas av en immunreaktion mot egna blodplättar. Det har också kallats autoimmun trombocytopen purpura.
- Trombocytopeni betyder ett minskat antal blodplättar i blodet.
- Purpura avser den lila missfärgningen av huden, som med ett blåmärke.
ITP är en ganska vanlig blodsjukdom som både barn och vuxna kan utveckla.
Det finns två former av ITP:
- Akut trombocytopen purpura. Detta drabbar vanligtvis små barn i åldrarna 2 till 6 år. Symtomen kan följa en virussjukdom, såsom vattkoppor. Akut ITP börjar vanligtvis plötsligt och symtomen försvinner vanligtvis på mindre än 6 månader, ofta inom några veckor. Behandling behövs ofta inte. Störningen återkommer vanligtvis inte. Akut ITP är den vanligaste formen av störningen.
- Kronisk trombocytopen purpura. Störningen kan inträffa i alla åldrar och symtomen kan vara minst 6 månader, flera år eller hela livet. Vuxna har denna form oftare än barn, men det påverkar ungdomar. Kvinnor har det oftare än män. Kronisk ITP kan återkomma ofta och kräver kontinuerlig uppföljning hos en blodspecialist (hematolog).
Vad orsakar idiopatisk trombocytopen purpura?
I ITP stimuleras immunsystemet att attackera kroppens egna blodplättar. Oftast är detta ett resultat av antikroppsproduktion mot trombocyter. I ett litet antal fall kommer en typ av vita blodkroppar som kallas T-celler att attackera blodplättar direkt. Detta immunsystemfel kan vara ett resultat av något av följande:
- Läkemedel (inklusive receptfria läkemedel) kan orsaka en allergi som korsreagerar med blodplättar.
- Infektioner, vanligtvis virusinfektioner, inklusive virus som orsakar vattkoppor, hepatit C och AIDS, kan leda till antikroppar som korsreagerar med blodplättar.
- Graviditet
- Immunsjukdomar, såsom reumatoid artrit och lupus
- Låggradiga lymfom och leukemier kan producera onormala antikroppar mot trombocytproteiner.
- Ibland är orsaken till immun trombocytopen purpura inte känd.
Vilka är symtomen på idiopatisk trombocytopen purpura?
Normalt antal blodplättar ligger i området 150.000 till 450.000. Med ITP är trombocytantalet mindre än 100.000. När betydande blödning inträffar kan du ha ett trombocytantal på mindre än 10 000. Ju lägre trombocytantal, desto större är blödningsrisken.
Eftersom blodplättar hjälper till att stoppa blödning är symtomen på ITP relaterade till ökad blödning. Men varje person kan uppleva symtom på olika sätt. Symtom kan inkludera:
- Den lila färgen på huden efter att blod har "läckt ut" under det. Ett blåmärke är blod under huden. Personer med ITP kan ha stora blåmärken från ingen känd skada. Blåmärken kan uppträda vid armbågens och knäens leder bara efter rörelse.
- Små röda prickar under huden som är ett resultat av mycket små blödningar.
- Näsblod
- Blödning i munnen och / eller i och runt tandköttet
- Tunga menstruationer
- Blod i kräkningar, urin eller avföring
- Blödning i huvudet. Detta är det farligaste symptomet på ITP. Huvudskador som uppstår när det inte finns tillräckligt med blodplättar för att stoppa blödningen kan vara livshotande.
Symtomen på ITP kan se ut som andra medicinska problem. Rådfråga alltid din vårdgivare för diagnos.
Hur diagnostiseras idiopatisk trombocytopen purpura?
Förutom en fullständig medicinsk historia och fysisk undersökning kan du ha dessa tester:
- Komplett blodtal (CBC). En mätning av storlek, antal och mognad hos olika blodceller i en specifik volym blod (för att mäta blodplättar.
- Ytterligare blod- och urintester. Dessa tester görs för att mäta blödningstiden och upptäcka möjliga infektioner, inklusive ett speciellt blodprov som kallas antiplodantikroppstest.
- Noggrann granskning av dina mediciner
Historiskt sett krävdes en benmärgsaspiration för att diagnostisera ITP. Det kanske inte är absolut nödvändigt inför ett positivt antikroppstest mot blodplättar, men det görs fortfarande ofta för att titta på produktionen av blodplättar och för att utesluta eventuella onormala celler som märgen kan producera som kan sänka antalet blodplättar. En benmärgsaspiration är nödvändig för en diagnos om antiplodantikroppstestningen är negativ.
Hur behandlas idiopatisk trombocytopen purpura?
Specifik behandling för idiopatisk trombocytopen purpura kommer att bestämmas av din vårdgivare baserat på:
- Din ålder, hälsa och sjukdomshistoria
- Sjukdomens omfattning
- Din tolerans för specifika mediciner, procedurer eller terapier
- Förväntningar på sjukdomsförloppet
- Din åsikt eller preferens
När behandling är nödvändig är de två vanligaste formerna av omedelbar behandling steroider och intravenös gammaglobulin:
- Steroider. Steroider hjälper till att förhindra blödning genom att minska graden av trombocytförstöring. Steroider, om de är effektiva, kommer att resultera i en ökning av trombocytantalet som ses inom 2 till 3 veckor. Biverkningar kan inkludera irritabilitet, magirritation, viktökning, högt blodtryck och akne.
- Intravenös gammaglobulin (IVGG). Intravenös gammaglobulin (IVGG) är ett protein som innehåller många antikroppar och också saktar ned förstöringen av blodplättar. IVGG fungerar snabbare än steroider (inom 24 till 48 timmar).
Andra behandlingar för ITP kan inkludera:
- Rh-immunglobulin. Detta läkemedel stoppar tillfälligt mjälten från att förstöra blodplättar. Du måste vara Rh-positiv och ha en mjälte för att detta läkemedel ska vara effektivt.
- Läkemedelsförändringar. Om det är ett läkemedel som är den misstänkta orsaken kan det vara nödvändigt att avbryta eller byta läkemedel.
- Infektionsbehandling. Om infektion är orsaken till ITP kan behandling av infektionen resultera i högre blodplättantal.
- Splenektomi. I vissa fall kan mjälten behöva avlägsnas eftersom detta är det mest aktiva stället för antikroppsmedierad trombocytförstöring. Detta anses oftare hos personer med kronisk ITP för att minska graden av trombocytförstöring.
- Trombocyttransfusion. Personer med svår blödning eller som ska gå i operation kan behöva trombocyttransfusion.
- Rituximab (Rituxan). Detta läkemedel är en antikropp som produceras i ett laboratorium mot ett protein som finns i blodkropparna som bildar antikroppar. Det saktar produktionen av antikroppar mot trombocyter.
- Romiplostim (N-platta) och eltrombopag (Promacta). Dessa läkemedel godkändes nyligen för behandling av ITP som har misslyckats med andra typer av behandling. De stimulerar benmärgen att producera fler blodplättar.
- Livsstilsförändringar. Dessa kan innefatta att se till att du använder skyddsutrustning och att du undviker vissa aktiviteter.
Nyckelpunkter om immun trombocytopen purpura
- Idiopatisk trombocytopen purpura är en blodsjukdom som kännetecknas av en onormal minskning av antalet blodplättar i blodet.
- En minskning av trombocyter kan leda till lätt blåmärken, blödande tandkött och inre blödningar.
- ITP kan vara akut och försvinna på mindre än 6 månader, eller kronisk och pågå längre än 6 månader.
- Behandlingsalternativen inkluderar en mängd olika läkemedel som kan minska förstörelsen av blodplättar eller öka deras produktion.
- I vissa fall är kirurgi för att ta bort mjälten nödvändig.
Nästa steg
Tips som hjälper dig att få ut så mycket som möjligt av ett besök hos din vårdgivare:
- Skriv ner frågor du vill besvara före ditt besök.
- Ta med dig någon som hjälper dig att ställa frågor och komma ihåg vad din leverantör säger till dig.
- Skriv ner namnen på nya läkemedel, behandlingar eller tester och alla nya instruktioner som din leverantör ger dig vid besöket.
- Om du har ett uppföljningsavtal, skriv ner datum, tid och syfte för det besöket.
- Vet hur du kan kontakta din leverantör om du har frågor.