Innehåll
- Definition av Hepatorenal Syndrome (HRS)
- Riskfaktorer
- Sjukdomsprogression
- Diagnos
- Typer
- Behandling
- Förebyggande
Definition av Hepatorenal Syndrome (HRS)
Som termen antyder avser ordet "hepato" levern, medan "renal" hänvisar till njuren. Därför innebär hepatorenalt syndrom ett tillstånd där leversjukdom leder till njursjukdom eller i extrema fall fullständigt njursvikt.
Men varför behöver vi veta om hepatorenalt syndrom? Leversjukdom är en ganska vanlig enhet (tänk hepatit B eller C, alkohol, etc.). Och i leversjukdomens universum är hepatorenalt syndrom inte ett ovanligt tillstånd. I själva verket, enligt en statistik, kommer 40 procent av patienterna med cirros (ärr, krympt lever) och ascites (vätskeansamling i magen som händer vid avancerad leversjukdom) att utveckla hepatorenalt syndrom inom 5 år.
Riskfaktorer
Den initierande faktorn i hepatorenalt syndrom är alltid någon form av leversjukdom. Detta kan vara allt från hepatit (från virus som hepatit B eller C, läkemedel, autoimmun sjukdom, etc), till tumörer i levern, till cirros eller till och med den mest fruktade formen av leversjukdom associerad med snabb nedgång i leverfunktionen, kallas fulminant leversvikt. Alla dessa tillstånd kan inducera njursjukdom och njursvikt av varierande svårighetsgrad hos leverpatienten.
Det finns dock några tydligt identifierade och specifika riskfaktorer som avsevärt ökar risken för att någon utvecklar njursvikt på grund av leversjukdom.
- Infektion i bukhålan (som ibland kan inträffa hos personer med cirros), kallad spontan bakteriell peritonit (SBP)
- Blödning i tarmen, vilket är vanligt hos cirrospatienter från blodkärl som till exempel sväller ut i matstrupen (matstrupe varicer)
Vattenpiller (diuretika som furosemid eller spironolakton) som ges till patienter med cirros och vätskeöverbelastning utfäller inte hepatorenalt syndrom (även om de kan skada njurarna på andra sätt).
Sjukdomsprogression
Mekanismerna genom vilka leversjukdom skapar problem med njurfunktionen anses vara relaterade till "avledning" av blodtillförseln från njurarna och till resten av bukhålsorganen (den så kallade "splanchniccirkulationen").
En huvudfaktor som bestämmer blodtillförsel till vilket organ som helst är motståndet som blod strömmar till det organet. Därför, baserat på fysikens lagar, ju smalare ett blodkärl desto högre motstånd skulle det skapa mot blodflödet.
Föreställ dig som ett exempel om du försökte pumpa vatten genom två olika trädgårdsslangar med lika mycket tryck (som i en människokropp genereras av hjärtat). Om båda slangarna hade lumen av samma storlek / kaliber, skulle man förvänta sig att lika stora mängder vatten skulle flöda genom dem. Vad skulle hända nu om en av dessa slangar var betydligt bredare (större kaliber) än den andra? Tja, mer vatten kommer företrädesvis att strömma genom den bredare slangen på grund av mindre motstånd som vattnet möter där.
På samma sätt, i fallet med hepatorenalt syndrom, utvidgning (utvidgning) av vissa blodkärl i bukens splanchniccirkulation avviker blod bort från njurarna (vars blodkärl förträngs). Även om detta inte nödvändigtvis fortsätter i distinkta linjära steg, för att förstå det, så här är hur vi kan kartlägga detta:
- Steg 1- Den initiala utlösaren är något som kallas portal hypertoni (ökning av blodtrycket i vissa vener som dränerar blod från mage, mjälte, bukspottkörtel, tarmar), vilket är vanligt hos avancerade leversjukdomspatienter. Detta förändrar blodflödet i bukorgancirkulationen genom att utvidga splanchnic blodkärl på grund av produktionen av en kemikalie som kallas "kväveoxid". Detta produceras av själva blodkärlen och är samma kemikalie som forskare utnyttjat för att skapa mediciner som Viagra.
- Steg 2 - Medan ovanstående blodkärl utvidgas (och därmed företrädesvis får mer blod att strömma genom dem) finns det blodkärl i njurarna som börjar tränga sig (vilket minskar deras blodtillförsel). De detaljerade mekanismerna för detta ligger utanför denna artikel, men det anses vara relaterat till aktiveringen av det så kallade renin-angiotensinsystemet.
Dessa förändringar i blodflödet kulminerar sedan och ger en relativt snabb nedgång i njurfunktionen.
Diagnos
Diagnos av hepatorenalt syndrom är inte ett enkelt blodprov. Det är vanligtvis läkare som kallar a diagnos av utestängning. Med andra ord skulle man vanligtvis titta på den kliniska presentationen av en leversjukdomspatient som uppvisar annars oförklarlig njursvikt. Förutsättningen för diagnos är att läkaren kommer att behöva utesluta att njursvikt inte är ett resultat av någon annan orsak (uttorkning, effekten av läkemedel som kan skada njuren som NSAID-smärtstillande medel, immuneffekten av hepatit B- eller C-virus. , autoimmun sjukdom, obstruktion, etc). När detta villkor har uppfyllts börjar vi med att verifiera nedgången i njurfunktionen genom att titta på vissa kliniska egenskaper och tester:
- En förhöjd nivå av kreatinin i blodet, associerad med en minskning av njurarnas filtreringshastighet (GFR)
- Minskad urinproduktion
- En låg nivå av natrium i urinen
- Njur ultraljud, som inte nödvändigtvis visar något, men som kan utesluta andra orsaker till njursvikt hos en patient som antas ha hepatorenalt syndrom
- Testar för blod eller protein i urinen. Ingen eller minimala nivåer stöder diagnosen hepatorenalt syndrom
- Svar på terapi används också som ett retrospektivt "surrogattest" för diagnos. Med andra ord, om njurfunktionen markant förbättras efter "hydrering" (vilket kan innebära att patienten ges intravenös vätska eller en proteininfusion av albumin), är det mindre troligt att det är hepatoralt syndrom. Faktum är att motstånd mot dessa konservativa terapier vanligtvis kommer att leda till misstankar om att hepatorenalt syndrom är närvarande
Även diagnos av njursvikt kanske inte alltid är okomplicerad hos patienter med avancerad leversjukdom eller cirros. Detta beror på att det vanligaste testet som vi är beroende av för att bedöma njurfunktionen, serumkreatininnivån, i första hand kanske inte höjer för mycket hos cirrospatienter. Att bara titta på en serumkreatininnivå kan därför vilseleda diagnostikern eftersom det kommer att leda till underskattning av svårighetsgraden av njursvikt. Därför kan andra tester som 24-timmars urin kreatininclearance vara nödvändiga för att stödja eller motbevisa nivån av njursvikt.
Typer
När diagnosen har bekräftats med hjälp av ovanstående kriterier, klassificerar läkare hepatorenalt syndrom i typ I eller typ II. Skillnaden ligger i svårighetsgraden och sjukdomsförloppet. Typ I är den allvarligare typen, förknippad med en snabb och djupgående (över 50%) nedgång i njurfunktionen på mindre än två veckor.
Behandling
Nu när vi förstår att hepatorenalt syndrom är motverkat av leversjukdom (med portalhypertension som agenten provokatör), är det lätt att uppskatta varför behandling av underliggande leversjukdom är högsta prioritet och kärnan i behandlingen. Tyvärr är det inte alltid möjligt. Faktum är att det kan finnas enheter för vilka ingen behandling finns eller, som i fallet med fulminant leversvikt, där behandling (annan än levertransplantation) kanske inte ens fungerar. Slutligen finns det faktorn tid. Speciellt i typ I HRS. Medan leversjukdomen kan behandlas kan det därför inte vara möjligt att vänta på behandlingen hos en patient med snabbt sviktande njurar. I så fall blir mediciner och dialys nödvändiga. Här är några val vi har:
- Under de senaste åren har det funnits några goda bevis om rollen för ett nytt läkemedel som heter terlipressin. Tyvärr är det inte lätt tillgängligt i USA, även om det rekommenderas att använda det i hela världen för behandling av hepatorenalt syndrom. Vad vi får här är alltså antingen ett läkemedel som kallas noradrenalin (ett vanligt läkemedel som används på ICU för att höja blodtrycket hos personer med alltför lågt blodtryck från chock), liksom en "cocktailregim" som involverar 3 läkemedel, kallas oktreotid, midodrin och albumin (det största proteinet som finns i blodet).
- Om dessa läkemedel inte fungerar kan ett ingripande förfarande som kallas TIPS (transjugulär intrahepatisk portosystemisk shunt) vara fördelaktigt, även om det kommer med sin egen uppsättning problem.
- Slutligen, om allt misslyckas och njurarna inte återhämtar sig, kan dialys vara nödvändig som en "bryggbehandling" tills leversjukdomen kan behandlas definitivt.
Om läkemedel som beskrivs ovan inte fungerar inom två veckor kan behandlingen vanligtvis anses meningslös och risken för dödsfall ökar drastiskt.
Förebyggande
Det beror på. Om patienten har en känd leversjukdom med komplikationer som är igenkända fällningsmedel (som beskrivs ovan i avsnittet om högriskpatienter) av hepatorenalt syndrom, kan vissa förebyggande behandlingar fungera.Till exempel kan patienter med cirros och vätska i buken (kallas ascites) dra nytta av ett antibiotikum som kallas norfloxacin. Patienter kan också dra nytta av intravenös utarmning av albumin.