Innehåll
- Vad är kraniosynostos?
- Vad orsakar kraniosynostos?
- Kraniosynostos Symtom
- Olika typer av kraniosynostos
- Kraniosynostosdiagnos
- Kraniosynostosbehandling
- Uppföljningsvård
Vad är kraniosynostos?
Hos foster och nyfödda består skallen av flera benplattor som är åtskilda av flexibla, fibrösa leder som kallas suturer. När spädbarn växer och utvecklas stänger suturerna och bildar en solid benbit.
Kraniosynostos är ett tillstånd där suturerna stängs för tidigt, vilket orsakar problem med normal hjärn- och skalvetillväxt. För tidig stängning av suturerna kan också leda till att trycket inuti huvudet ökar och skallen eller ansiktsbenen ändras från ett normalt, symmetriskt utseende.
Vad orsakar kraniosynostos?
Kraniosynostos är en egenskap hos många olika genetiska syndrom som har olika arvsmönster och chanser för återfall, beroende på det specifika närvarande syndromet.
Det är viktigt för barnet med kraniosynostos och hans / hennes familjemedlemmar att undersökas noggrant med avseende på tecken på en ärftlig genetisk sjukdom, såsom lemfel, öronavvikelser eller hjärtfel.
Kraniosynostos Symtom
Hos spädbarn med detta tillstånd är de vanligaste tecknen förändringar i form av huvud och ansikte. Ena sidan av ditt barns ansikte kan se markant annorlunda ut än den andra. Andra, mycket mindre vanliga tecken kan inkludera:
- En full eller utbuktande fontanelle (mjuk plats på toppen av huvudet)
- Sömnighet (eller mindre alert än vanligt)
- Mycket märkbara hårbotten
- Ökad irritabilitet
- Högt gråt
- Dålig matning
- Projektil kräkningar
- Ökar huvudets omkrets
- Utvecklingsförseningar
Symtomen på kraniosynostos kan likna andra tillstånd eller medicinska problem, så arbeta alltid med ditt barns läkare för att klargöra en diagnos.
Olika typer av kraniosynostos
Brachycephaly
Främre brachycephaly innebär fusion av antingen höger eller vänster sida av koronalsuturen som löper över barnets huvud från öra till öra.
Detta kallas koronal synostos, och det får den normala pannan och pannan att sluta växa. Resultatet är en plattning av pannan och pannan på den drabbade sidan, med pannan tenderar att vara alltför framträdande på motsatt sida. Ögat på den drabbade sidan kan också ha en annan form, och det kan finnas en planing av baksidan av huvudet (occipital). När suturfusionen är hela vägen över barnets skalle är resultatet bakre plagiocefali.
Trigonocephaly
Trigonocephaly är en fusion av metopisk (pannan) sutur. Denna sutur går från toppen av huvudet ner i mitten av pannan, mot näsan.
Tidig stängning av denna sutur kan leda till att en framträdande ås rinner ner i pannan. Ibland ser pannan ganska spetsig ut, som en triangel, med nära placerade ögon (hypotelorism).
Scaphocephaly
Scaphocephaly är en tidig tillslutning eller fusion av sagittalsuturen. Denna sutur löper fram och tillbaka, ner i mitten av toppen av huvudet. Denna fusion orsakar en lång, smal skalle. Skallen är lång framifrån och bak och smal från öra till öra.
Kraniosynostosdiagnos
Kraniosynostos kan vara medfödd (närvarande vid födseln) eller observeras senare, ofta under en fysisk undersökning under det första leveåret.
Diagnosen innefattar grundlig fysisk undersökning och diagnostisk testning. Ditt barns läkare kommer att börja med en fullständig prenatal- och födelseshistoria och frågar om eventuell familjehistoria av kraniosynostos eller andra huvud- eller ansiktsavvikelser.
Läkaren kan också fråga om milstolpar för utveckling, eftersom kraniosynostos kan associeras med andra neuromuskulära störningar. Utvecklingsförseningar kan kräva ytterligare medicinsk uppföljning av underliggande problem.
Under undersökningen kommer läkaren att mäta omkretsen på ditt barns huvud för att identifiera normala och onormala intervall. Kraniosynostos kan diagnostiseras genom fysisk undersökning. Om det behövs kan din neurokirurg rekommendera avbildningstester.
Kraniosynostosbehandling
Nyckeln till behandling av kraniosynostos är tidig upptäckt och behandling. Specifik behandling för kraniosynostos kommer att bestämmas av ditt barns läkare baserat på:
- Ditt barns ålder, allmänna hälsa och medicinska historia
- Omfattningen av kraniosynostos
- Typ av kraniosynostos (vilka suturer är inblandade)
- Ditt barns tolerans för specifika mediciner, procedurer eller terapier
- Förväntningar på kraniosynostosens gång
- Din åsikt eller preferens
Kirurgi är vanligtvis den rekommenderade behandlingen, eftersom det kan minska trycket i huvudet och korrigera ansikts- och skalbenets deformiteter.
Tidig diagnos och samråd med en specialist är viktigt. Generellt sett är den bästa tiden att arbeta innan barnet är 1 år, eftersom benen fortfarande är mycket mjuka och lätta att arbeta med. Om ditt barns tillstånd är svårt kan läkaren rekommendera operation så tidigt som 1 månad.
Före operationen kommer ditt barns läkare att förklara operationen och kan granska före och efter fotografier av barn som har haft en liknande typ av operation.
Ombyggnad av kalvarievalv
I det här förfarandet gör kirurgen ett snitt i barnets hårbotten och korrigerar huvudets form genom att flytta det område av skallen som är onormalt eller för tidigt smält och omformar sedan skallen så att det kan ta mer av en rund kontur. Kirurgi kan pågå i upp till sex timmar. Ditt barn kommer sannolikt att tillbringa en natt på intensivvårdsavdelningen, plus ytterligare några dagar på sjukhuset för övervakning.
Även om ditt barns missbildning ses tidigt är den här operationen bäst lämpad för spädbarn 5-6 månader eller äldre för att säkerställa att benet är tillräckligt tjockt för att utföra den nödvändiga omformningen. Denna operation kan ofta innebära blodtransfusion.
Efter operationen kan det finnas tillfällig svullnad i ansiktet. Till skillnad från andra kirurgiska alternativ finns det inga ytterligare steg efter operationen såvida inte ett återfall av kraniosynostos hittas. Du kan förvänta dig att följa upp ditt operationsteam en månad efter operationen för att kontrollera platsen för operationens snitt och igen sex och 12 månader efter ingreppet för att säkerställa att läkning fortskrider.
Endoskopisk kraniosynostoskirurgi
Vissa sjukhus kan erbjuda möjligheten till denna minimalt invasiva operation, som kan utföras när barnet är 2–3 månader gammalt, beroende på typ och grad av kraniosynostos.
Förfarandet innefattar användning av ett endoskop, ett litet rör som kirurgen kan titta igenom och se omedelbart inuti och utanför skallen genom mycket små snitt i hårbotten. Kirurgen öppnar den för tidigt smälta suturen så att barnets hjärna växer normalt.
Själva operationen tar ungefär en timme och innebär mindre blodförlust jämfört med ombyggnad av kranialvalv, så det finns mindre chans att kräva blodtransfusion. Din bebis stannar på sjukhuset över natten för övervakning innan den släpps för att åka hem.
Denna typ av operation följs av användning av en formhjälm för att omforma skallen. Ytterligare möten med hjälmleverantören (ortotisten) är nödvändiga för att passa hjälmen till ditt barn. Du kan förvänta dig att följa upp med ditt operationsteam var tredje månad det första året efter operationen för att kontrollera framstegen för omformningen av skallen.
Efter kraniosynostoskirurgi
Efter kraniosynostosoperation kommer ditt barn sannolikt att ha en turbanliknande klädsel runt huvudet och kan uppleva svullnad i ansiktet och ögonlocken. Ditt barn kommer att tillbringa perioden efter operationen på en intensivvårdsavdelning för noggrann övervakning.
Vårdteamet kommer att se noga efter eventuella problem efter operationen, såsom:
- Feber (större än 101 grader Fahrenheit)
- Kräkningar
- Irritabilitet
- Rödhet och svullnad längs snittområdena
- Minskad vakenhet
Dessa komplikationer kräver omedelbar utvärdering av ditt barns kirurg.
Uppföljningsvård
Återhämtningsprocessen är olika för varje barn. Ditt barns vårdteam kommer att arbeta med din familj och ge dig instruktioner om hur du ska ta hand om ditt barn hemma och beskriva specifika problem som kräver omedelbar läkarvård.
Kraniosynostos kan påverka barnets hjärna och utveckling. Graden av problem beror på svårighetsgraden av kraniosynostos, antalet suturer som är sammansmälta och förekomsten av hjärnproblem eller andra organsystem som kan påverka barnet.
Läkaren kan rekommendera genetisk rådgivning för att utvärdera barnets föräldrar för eventuella störningar som kan förekomma i familjer.
Ett barn med kraniosynostos kräver täta medicinska utvärderingar för att säkerställa att skalle, ansiktsben, käftjustering och hjärna utvecklas normalt. Läkarteamet kommer att tillhandahålla utbildning och vägledning som hjälper dig att få ut det mesta av ditt barns hälsa och välbefinnande.