Innehåll
Ett kraniofaryngiom är en sällsynt typ av hjärntumör som drabbar en av 500 000 till 2 000 000 personer per år. Dessa tumörer är vanligtvis godartade (inte aggressiva) och det har bara rapporterats några få fall av maligna (invasiva) kraniofaryngiom.Kraniofaryngiom drabbar vanligtvis barn mellan 5 och 14. Vuxna mellan 50 och 74 år kan också utveckla dessa tumörer. Denna tumör växer djupt i hjärnan, nära näsgångarna. Barn och vuxna kan uppleva synförändringar, huvudvärk och hormonproblem som ett resultat av kraniofaryngiom.
Medan tumören kan resekteras kirurgiskt kan kemoterapi och strålning behövas för att helt ta bort den. Prognosen är generellt sett god. Hos barn varierar överlevnadsgraden från 83 till 96% fem år efter behandlingen, 65 till 100% vid 10 år efter behandlingen och i genomsnitt 62% efter 20 år efter behandlingen. Hos vuxna varierar den totala överlevnadsgraden från 54 till 96% efter fem år, från 40 till 93% efter 10 år och från 66 till 85% efter 20 år.
Långvariga komplikationer kan uppstå eftersom tumören är belägen i en så avgörande region i hjärnan.
Plats
Denna typ av tumör växer i sella turcica, nära två små men betydande delar i hjärnan - hypofysen och den optiska chiasmen.
Sella turcica är en benstruktur i hjärnan där hypofysen är belägen. Din hypofys är en liten endokrin körtel som är ansvarig för att reglera viktiga fysiska funktioner inklusive metabolism, tillväxt och underhåll av vätska och mineraler i kroppen.
Den optiska chiasmen, som ligger precis ovanför hypofysen, är en viktig väg där alla dina synfibrer möts.
Ett långsamt växande kraniofaryngiom kan plötsligt orsaka märkbara symtom när det inkräktar på hypofysen eller det optiska chiasmen.
När tumören förstoras kan den producera tryck i hela hjärnan. Det kan också störa flödet av cerebrospinalvätska (CSF), vilket kan orsaka hydrocephalus (en ansamling av vätska i skallen).
Symtom
Ett kraniofaryngiom växer vanligtvis långsamt. Symtomen, som utvecklas på grund av tumörens placering i hjärnan, är vanligtvis subtila och gradvisa.
Huvudvärk
Huvudvärk är det vanligaste symptomet på kraniofaryngiom och det kan börja som ett resultat av hydrocefalus eller när tumören tar plats i hjärnan. Huvudvärk kan vara förknippat med en känsla av tryck, och att ändra huvudposition kan förbättra eller förvärra huvudvärken.
Illamående och kräkningar
Andra symtom på kraniofaryngiom kan vara att du får illamående och kräkningar efter att ha ätit. Du kan också få illamående och kräkningar även när du inte har haft mycket att äta.
Trötthet och hypersomnia
Dessa symtom kan uppstå till följd av att tumören tar plats i hjärnan. Trycket på hypofysen som orsakar endokrina problem relaterade till sömn och energinivåer kan också bidra.
Bitemporal hemianopi
Tumören kan trycka mitt i det optiska chiasmen, det är det område av dina nerver som känner av perifer syn i båda ögonen. Om tumören är lite utanför centrum kan du förlora perifer syn på bara en öga.
Ibland börjar förlusten av perifer syn i ett öga och involverar sedan båda ögonen när tumören växer.
Frekvent urinering och överdriven törst
Diabetes insipidus är en typ av diabetes som kännetecknas av polyuri (frekvent urinering) och polydipsi (frekvens törst och drickande). Detta orsakas av brist på antidiuretiskt hormon (ADH), ett hormon som frigörs av hypofysen.
ADH reglerar vätskan i kroppen genom hålla vätska i kroppen. När du inte gör tillräckligt med ADH förlorar du vätska genom urinen. Detta gör att du känner dig hela tiden törstig eftersom din kropp behöver kompensera för den vätskeförlusten.
Försenad tillväxt och pubertet
Hypofysen utsöndrar sex hormoner inklusive tillväxthormon (GH), som reglerar tillväxten under hela livet, särskilt under barndomen och tonåren. Flera hormoner som utsöndras av hypofysen reglerar sexuell mognad.
Ett kraniofaryngiom kan tränga in i hypofysen, vilket stör frisättningen av några eller alla dessa hormoner, vilket resulterar i kort kroppsvikt och fördröjd eller ofullständig pubertet.
Hypotyreos
Hypofysen utsöndrar sköldkörtelstimulerande hormon (TSH), vilket stimulerar sköldkörteln. När detta hormon är bristfälligt, uppstår hypotyreos. Symtom kan inkludera viktökning, låg energi, irritabilitet, depression och ibland kognitiv fördröjning.
Binjureinsufficiens
Ett annat hormon som frigörs av hypofysen, adrenokortikotroft hormon (ACTH), stimulerar binjurarna. När detta hormon är bristfälligt kan symtomen innefatta förändringar i blodsocker, blodtryck och förändrad hjärtfrekvens.
Orsaker
Det är inte klart varför vissa människor utvecklar ett kraniofaryngiom, och det finns inga kända riskfaktorer eller metoder för förebyggande.
Baserat på det mikroskopiska utseendet hos dessa tumörer antas det att de börjar växa före födseln.
Diagnos
Om du har symtom på kraniofaryngiom kan din medicinska utvärdering innehålla några tester för att identifiera orsaken till dina problem.
Fysisk undersökning
Förutom att lyssna på dina symtom kommer din läkare att göra en fysisk undersökning. Beroende på tumörens storlek kan du ha några tecken på kraniofaryngiom vid din fysiska undersökning redan innan du börjar klaga på symtom.
Tecken som kan leda en läkare att diagnostisera kraniofaryngiom inkluderar:
- Temporal hemianopi (förlust av perifer syn i ett eller båda ögonen)
- Papilledema (svullnad av en eller båda dina optiska nerver - detta kan detekteras med en speciell icke-invasiv ögonundersökning som använder ett oftalmoskop)
- Förändrat blodtryck eller hjärtfrekvens till följd av binjureinsufficiens
- Dehydrering från diabetes insipidus
- Tillväxtproblem
- Att vara underviktig eller överviktig (beroende på vilka hormoner som påverkas)
Baserat på en kombination av dina symtom och tecken på din fysiska undersökning kan din läkare beställa ytterligare tester.
Urinanalys (UA)
Om du klagar över frekvent urinering kan en urinanalys identifiera vanliga orsaker som blåsinfektion och diabetes mellitus. Med diabetes insipidus kan UA detektera utspädd urin, som kan vara mindre än mindre än 200 milliosmol (mOsm / kg) - den här mätningen indikerar koncentrationen av fasta ämnen som är närvarande efter upplösning i en vätska.
Tänk på att ett kraniofaryngiom kan, men inte alltid, orsaka diabetes insipidus.
Blodprov
Du kan behöva kontrollera blodsockernivån och elektrolytnivåerna, särskilt om du har tecken på binjursvikt eller diabetes insipidus. Om ditt barn har långsam tillväxt kan din läkare beställa sköldkörtelprov samt test för andra hormonnivåer, inklusive tillväxthormon.
Hjärnavbildning
Om du eller ditt barn har huvudvärk, synförändringar eller tecken på svullnad i hjärnan (såsom papilledema), kan din läkare beställa hjärnans datortomografi (CT) eller magnetisk resonanstomografi (MRT). Om ett kraniofaryngiom är närvarande kan avbildningsundersökningen visa en tumör i eller nära sella turcica. Hjärnavbildning kan också visa hydrocefalus.
Eftersom tecknen och symtomen på ett kraniofaryngiom ofta är subtila kanske du inte får diagnosen direkt. Var noga med att prata med din läkare om symtomen kvarstår eller förvärras.
Ofta är det en progression av symtom som utlöser en diagnos, särskilt för att symtomen och tecknen inte är dramatiska när tumören är liten.
Behandling
Kirurgisk resektion av tumören är i allmänhet den föredragna behandlingen för kraniofaryngiom. Naturligtvis är varje situation unik, och du kanske inte kan opereras på grund av din tumörs placering eller andra hälsoproblem.
Ofta innefattar fullständig behandling en kombination av kirurgi och annan behandling som strålning och kemoterapi. Hantering av endokrina problem före och efter operationen är också en viktig aspekt av behandlingen av ditt kraniofaryngiom.
Det finns flera kirurgiska tillvägagångssätt som används för att avlägsna kraniofaryngiom. Din läkare kommer att välja det säkraste och mest effektiva tillvägagångssättet baserat på tumörens storlek och egenskaper. Tillvägagångssätten inkluderar:
- Transkraniell: När din läkare måste komma åt tumören genom skallen
- Transseptal transsfenoid: Det tillvägagångssätt som används när din läkare tar bort din tumör genom benen ovanför näsgångarna
- Endoskopisk endonasal: När snitt inte görs och tumören avlägsnas genom ett rör som placeras genom näsborrarna och gängas genom sellen, där tumören finns
Om din tumör inte kan avlägsnas helt eftersom den ligger för nära hypofysen, optisk chiasm eller hypotalamus (en hormonkontrollregion i hjärnan), kan du behöva ha ytterligare behandling med strålning eller kemoterapi för att helt utrota den.
Prognos
Efter att ett kraniofaryngiom har tagits bort kan ytterligare vård vara nödvändig av flera skäl.
Tumören kan växa tillbaka, och återfallet av tumören kräver ytterligare kirurgi, strålning eller kemoterapi.
Ibland kvarstår endokrina problem, inklusive fetma och metaboliskt syndrom. Detta kan inträffa som ett resultat av tumörtillväxt i hypofysen eller hypotalamus eller som en komplikation av kirurgisk behandling eller strålbehandling.
I dessa situationer kan du behöva långtidshantering med hormonbyte. Dessutom kan du behöva ta mediciner för att bibehålla optimalt blodsocker eller blodtryck.
Ett ord från Verywell
Om du, ditt barn eller en nära och kära utvecklar ett kraniofaryngiom, kan du vara orolig att höra att detta är en hjärntumör. Du bör vara säker på att denna tumör inte sprider sig för att invadera andra regioner i hjärnan, och den anses inte vara en dödlig hjärntumör. Ändå kan livslång behandling vara nödvändig för att hantera de komplikationer som kan uppstå om tumören eller dess behandling orsakar störningar i närliggande endokrina eller synliga strukturer.
Behandlingsalternativ för hjärntumörer