Innehåll
Arrytmogen högre ventrikulär kardiomyopati (ARVC) är ett genetiskt tillstånd där normal hjärtmuskel ersätts med fibrös fettvävnad, huvudsakligen i höger ventrikel. Den främsta anledningen till att ARVC är signifikant är att det kan producera potentiellt farliga hjärtarytmier. (ARVC är det "nya" namnet på detta tillstånd, som tidigare kallades "arytmogen högre ventrikulär dysplasi.")ARVC är ovanligt, men inte sällsynt. Det finns hos en av 2000 till 5000 vuxna om du letar efter det. Men den enda gången allmänheten hör om ARVC är när en ung idrottare dör plötsligt, eftersom ARVC är en av hjärtförhållandena i samband med plötslig död hos unga idrottare.
Symtom
Medan ARVC är en kardiomyopati - det vill säga en hjärtmuskelsjukdom - orsakar det bara sällan muskelproblem som är tillräckligt omfattande för att producera hjärtsvikt. Snarare är dess kliniska betydelse att det kan orsaka hjärtarytmier - i synnerhet för tidiga ventrikulära komplex, ventrikeltakykardi och ibland ventrikelflimmer.
Symtomen som orsakas av ARVC är vanligtvis relaterade till arytmier som det kan ge. Människor med ARVC kommer ofta att beskriva episoder av hjärtklappning, yrsel eller synkope. Tyvärr kan plötslig död också inträffa, och ännu mer tyvärr kan plötslig död vara det allra första tecknet på att det finns något hjärtproblem.
Även om ARVC kan orsaka plötslig död när som helst, verkar denna händelse vara mer benägna att inträffa under episoder av fysisk ansträngning än i vila. Detta är anledningen till att ARVC är ett av de tillstånd som orsakar plötslig död hos till synes friska, unga idrottare. Men eftersom plötslig död också kan inträffa under rutinaktivitet eller i vila, är det i allmänhet inte tillräckligt att avstå från träning för att lindra risken hos personer med ARVC.
Många personer med ARVC - upp till 40% - har inga symtom alls och diagnostiseras bara när de screenas för störningen eftersom en familjemedlem har diagnostiserats med den.
Diagnos
Diagnostisering av ARVC åstadkoms genom att undersöka elektrokardiogrammet (som ofta visar en viss konfiguration av QRS-komplexet) och ett ekokardiogram (som ofta visar karakteristiska avvikelser i hjärtmuskeln i höger kammare - och ibland i vänster kammare).
Om diagnosen fortfarande är i tvivel kan ibland en hjärt-MR hjälpa till att fastna saker. Genetisk testning kan också vara till hjälp vid diagnosen och rekommenderas för alla personer som har detta tillstånd.
Även om elektrofysiologisk testning ibland kan vara till hjälp för att särskilja ventrikulär takykardi på grund av ARVC från ventrikulär takykardi orsakad av andra hjärtsjukdomar, är sådan testning inte rutinmässig användbar och krävs vanligtvis inte.
När diagnosen väl ställts rekommenderas genetisk screening också för förstagrads släktingar. Cirka en av tre första grads släktingar till en person med ARVC kommer också så småningom att utveckla detta tillstånd.
Behandling
Huvudmålet för behandling av ARVC är att förhindra plötslig hjärtdöd på grund av ventrikulär takykardi eller fibrillering.
Eftersom plötslig död ofta är förknippad med träning i detta tillstånd, bör idrottare som har ARVC avstå från alla tävlingssporter, med eventuellt undantag av aktiviteter med låg intensitet som golf eller bowling. Dessutom bör de avstå från alla aktiviteter som ger betydande hjärtklappning.
Arrytmierna associerade med ARVC verkar framkallas av sympatisk stimulering - den del av det autonoma nervsystemet som ökar adrenalinnivåerna och är ansvarig för kampen eller flygensvaret. Det är därför träning är ett problem med ARVC. Så de flesta kardiologer rekommenderar att du använder betablockerare i detta tillstånd för att trubbla effekten av adrenalin i hjärtat.
Som tidigare nämnts är det dock inte tillräckligt att helt enkelt avstå från att träna. Implantabla defibrillatorer rekommenderas starkt för många personer med ARVC, i synnerhet för alla som har haft en episod av hjärtstillestånd, en episod av ihållande ventrikulär takykardi, en episod av oförklarlig synkope eller vars ekokardiogram visar omfattande involvering av hjärtmuskeln. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
För personer med ARVC som inte har något av dessa tillstånd verkar risken för plötslig död vara låg så länge de följer träningsbegränsningar och tar sina betablockerare.
Hos personer med ARVC som har haft ihållande ventrikulära arytmier verkar den långsiktiga prognosen vara ganska bra om de undviker motion, tar betablockerare, får en implanterbar defibrillator och (i vissa fall) tar ett antiarytmiskt läkemedel.
Ett ord från Verywell
Arytmogen kardiomyopati i höger kammare är ett genetiskt tillstånd som kan orsaka potentiellt dödlig hjärtarytmi och är en av orsakerna till plötslig död hos unga idrottare. Med aggressiv behandling kommer människor med detta tillstånd vanligtvis att klara sig ganska bra.
- Dela med sig
- Flip
- E-post
- Text