Innehåll
I aplastisk anemi (AA) slutar benmärgen att producera tillräckligt med röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar. Aplastisk anemi kan förekomma i alla åldrar men diagnostiseras oftare hos barn och unga vuxna. Störningen förekommer hos cirka två till sex individer per miljon befolkning världen över.Cirka 20% av individerna utvecklar aplastisk anemi som en del av ett ärftligt syndrom som Fanconi-anemi, dyskeratosis congenita eller Blackfan Diamond-anemi. De flesta individer (80%) har fått aplastisk anemi, vilket innebär att den orsakades av infektioner som hepatit eller Epstein-Barr-virus, toxisk exponering för strålning och kemikalier eller läkemedel som kloramfenikol eller fenylbutazon. Forskning tyder på att aplastisk anemi kan vara resultatet av en autoimmun sjukdom.
Symtom
Symtomen på aplastisk anemi uppstår långsamt. Symtomen är relaterade till de låga nivåerna av blodkroppar:
- Lågt antal röda blodkroppar orsakar anemi med symtom som huvudvärk, yrsel, trötthet och blekhet (blekhet)
- Lågt antal blodplättar (nödvändigt för blodproppar) orsakar ovanlig blödning från tandköttet, näsan eller blåmärken under huden (små fläckar som kallas petechiae)
- Lågt antal vita blodkroppar (nödvändigt för att bekämpa infektioner) orsakar återkommande infektioner eller långvarig sjukdom.
Diagnos
Symtomen på aplastisk anemi pekar ofta vägen till en diagnos. Läkaren kommer att få ett fullständigt antal blodkroppar (CBC) och blodet kommer att undersökas under mikroskopet (blodutstryk). CBC visar de låga nivåerna av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar i blodet. Att titta på cellerna under mikroskopet skiljer aplastisk anemi från andra blodproblem.
Förutom blodproverna kommer en benmärgsbiopsi (prov) att tas och undersökas under mikroskopet. Vid aplastisk anemi visar det att få nya blodkroppar bildas. Att undersöka benmärgen hjälper också till att skilja aplastisk anemi från andra benmärgsstörningar, såsom myelodysplastisk störning eller leukemi.
Iscensättning
Klassificering eller iscensättning av sjukdomen baseras på kriterierna från International Aplastic Anemia Study Group, som definierar nivåer enligt antalet blodkroppar som finns i blodproverna och benmärgsbiopsi. Aplastisk anemi klassificeras som måttlig (MAA), svår (SAA) eller mycket svår (VSAA).
Behandling
För unga individer med aplastisk anemi ersätter en benmärg eller stamcellstransplantation den defekta benmärgen med friska blodbildande celler. Transplantation medför många risker, så det används ibland inte som en behandling för medelålders eller äldre individer. Cirka 80% av individerna som får en benmärgstransplantation har en fullständig återhämtning.
För äldre individer fokuserar behandling av aplastisk anemi på att undertrycka immunsystemet med Atgam (antitymocytglobulin), Sandimmune (cyklosporin) eller Solu-Medrol (metylprednisolon), ensam eller i kombination.
Svaret på läkemedelsbehandling är långsamt och ungefär en tredjedel av individerna har ett återfall, vilket kan svara på en andra medicinrunda. Personer med aplastisk anemi kommer att behandlas av en blodspecialist (hematolog).
Eftersom individer med aplastisk anemi har lågt antal vita blodkroppar, har de hög risk för infektion. Därför är det viktigt att förebygga infektioner och behandla dem snabbt när de inträffar.