Innehåll
Polymyosit är en systemisk inflammatorisk muskelsjukdom, främst kännetecknad av muskelsvaghet. Det är en del av en sjukdomskategori som kallas myosit, vilket betyder inflammation i muskler. Polymyosit påverkar vanligtvis muskler som ligger närmast kroppens bagageutrymme, men med tiden kan andra muskler bli involverade. Normalt utvecklas polymyosit gradvis, och även om det kan utvecklas hos alla, inklusive barn, påverkar det vanligtvis inte personer under 18 år. Vanligtvis påverkar det människor mellan 40 och 60 år. Polymyosit drabbar kvinnor oftare än män, med ett förhållande mellan två och ett.Dermatomyosit är ett liknande inflammatoriskt tillstånd som polymyosit, skillnaden är att dermatomyosit också påverkar huden. Polymyosit kan förekomma i kombination med vissa cancerformer, inklusive lymfom, bröstcancer, lungcancer, äggstockscancer och koloncancer. Polymyosit kan förekomma med andra reumatiska sjukdomar, såsom systemisk skleros (sklerodermi), blandad bindvävssjukdom, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och sarkoidos.
Orsaker
Även om orsaken till polymyosit sägs vara okänd verkar det som om ärftliga faktorer spelar in. Forskare tror att en autoimmun reaktion mot muskler inträffar hos personer som har en genetisk predisposition. HLA-undertyper -DR3, -DR52 och -DR6 verkar vara kopplade till predispositionen. Det kan också finnas en utlösande händelse, eventuellt viral myosit eller redan existerande cancer.
Symtom
Muskelsvaghet, som nämnts ovan, är det vanligaste symptomet. Muskelsvaghet associerad med polymyosit kan utvecklas över veckor eller månader. Enligt Merck Manual orsakar förstörelse av 50% av muskelfibrerna symtomatisk svaghet, vilket innebär att myosit är ganska avancerat vid den tiden.
Vanliga funktionella svårigheter som uppstår med polymyosit innefattar att stiga upp från en stol, klättra steg och lyfta armar. Svaghet i bäcken- och axelbandsmusklerna kan leda till att du är sängbunden eller rullstolsbunden. Om nackmuskler är inblandade kan det vara svårt att lyfta huvudet från en kudde. Inverkan av svalg och matstrupe kan påverka sväljningen. Intressant är att muskler i händer, fötter och ansikte inte är inblandade i polymyosit.
Det kan finnas gemensamt engagemang som framträder som en mild polyartralgi eller polyartrit. Detta tenderar att utvecklas i en delmängd av polymyosit-patienter som har Jo-1 eller andra antisyntetas-antikroppar.
Andra symtom associerade med polymyosit kan inkludera G
- Allmän trötthet
- Andnöd
- Röstavvikelser på grund av drabbade halsmuskler
- Feber
- Aptitlöshet
Diagnos
Som med alla sjukdomar eller tillstånd, kommer din läkare att överväga din medicinska historia och genomföra en fullständig fysisk undersökning som en del av diagnosprocessen. Blodprov skulle sannolikt beordras för att leta efter förekomsten av specifika autoimmuna antikroppar och för att upptäcka icke-specifik inflammation. Elektromyografi och nervledningstest kan också ge läkaren användbar diagnostisk information.
MR av de drabbade musklerna beställs vanligtvis. Dessutom kan ett urintest kontrollera om det är myoglobin, ett protein i muskelceller som släpps ut i blodomloppet och rensas av njurarna när musklerna skadas. Blodprov för att kontrollera nivån av serummuskelenzymer, såsom CK och aldolas, kan beställas och utföras. Med muskelskador är nivåerna av muskelenzymer vanligtvis förhöjda. Ett annat blodprov, ANA (antinukleärt antikroppstest), är positivt hos upp till 80% av personer med polymyosit.
I slutändan kan en muskelbiopsi utföras för att bekräfta diagnosen polymyosit. En biopsi rekommenderas innan behandlingen påbörjas så att andra muskelsjukdomar kan uteslutas.
Behandling
Kortikosteroider vid höga doser är den första behandlingslinjen för polymyosit för att minska inflammation i musklerna. Om det ensamma är otillräckligt kan immunsuppressiva medel läggas till behandlingsregimen. Immunsuppressiva medel som kan övervägas inkluderar metotrexat (Rheumatrex), azatioprin (Imuran), mykofenolat (CellCept), cyklofosfamid (Cytoxan), rituximab (Rituxan), cyklosporin (Sandimmune) och IV immunglobulin (IVIG).
Polymyosit associerad med cancer är ofta mindre lyhörd för kortikosteroider. Tumörborttagning, om möjligt, kan vara till stor hjälp i cancerlänkade myositfall.
Ett ord från Verywell
Med tidig behandling för polymyosit är remission möjlig. Den 5-åriga överlevnadsgraden för vuxna med polymyosit, enligt Merck Manual, är 75 till 80%. Döden kan bero på konsekvenser av svår och progressiv muskelsvaghet. Människor som har hjärt- eller lunginvolvering verkar ha en sämre prognos. Det kan också sägas om polymyositpatienter med cancer.
Cancerundersökningar rekommenderas för polymyosit-patienter som är 60 år och äldre. Tänk på behovet av rutinmässiga cancerundersökningar. Att hitta oupptäckt cancer kan vara nyckeln till att ändra din prognos med polymyosit.