Innehåll
Om du eller en nära anhörig har diagnostiserats med en aggressiv eller höggradig neuroendokrin tumör i tjocktarmen eller ändtarmen känner du dig troligtvis rädd och förvirrad. Aggressiva neuroendokrina tumörer är mindre vanliga än några av de andra koloncancer. Dessutom diagnostiseras de vanligtvis fel och det är viktigt att vara din egen advokat om du har en av dessa tumörer. Vad vet vi om dessa cancerformer, hur behandlas de och vad är prognosen?Översikt
Neuroendokrina tumörer är tumörer som börjar i neuroendokrina celler. De kan förekomma i matsmältningskanalen, lungorna eller hjärnan. I mag-tarmkanalen kan de involvera magen, bukspottkörteln, tunntarmen, tjocktarmen och ändtarmen.
I tjocktarmen och ändtarmen står neuroendokrina tumörer för 2 procent eller mindre av kolorektal cancer. Tyvärr, till skillnad från vissa andra typer av koloncancer, har prognosen inte förändrats mycket de senaste åren med screening av koloncancer.
Neuroendokrina tumörer har ökat, med en femfaldig ökning noterad från 1973 till 2004 och en fortsatt ökning sedan dess. Det är osäkert varför detta händer just nu.
Typer av tumörer
Neuroendokrina tumörer delas först in i två grundläggande kategorier baserat på tumörernas aggressivitet.
Aggressiva vs Indolent tumörer
Det är viktigt att differentiera aggressiva och överdrivna tumörer eftersom de optimala behandlingarna och prognosen skiljer sig väsentligt:
- Högkvalitativa neuroendokrina tumörer med stor cell och små celler är aggressiva. Dessa tumörer tenderar att växa snabbt och invadera andra vävnader
- Karcinoida tumörer i tjocktarmen betraktas som obevekliga. De tenderar att växa långsammare och mindre invasiva än neuroendokrina tumörer med stora celler och små celler.
Stora celler och små celltumörer
Högkvalitativa eller aggressiva neuroendokrina tumörer är uppdelade i stora celler och småcelletumörer, som skiljer sig beroende på cellernas utseende under ett mikroskop. Båda typerna av cancer anses vara mycket "odifferentierade", vilket i huvudsak innebär att cellerna verkar mycket primitiva i förhållande till normala neuroendokrina celler och beter sig mycket aggressivt. Tidigare trodde man att stora celltumörer var vanligare, men en studie från 2016 visade att 89 procent av tumörerna var småcellig neuroendokrina tumörer.
På vissa sätt liknar höggradiga neuroendokrina tumörer småcellig lungcancer och svarar ofta på liknande behandlingar, men är mindre benägna att associeras med rökning än småcellig lungcancer och är mindre benägna att få metastaser i ben och hjärnan .
Vissa studier har visat att tumörerna förekommer oftare på höger sida av tjocktarmen (stigande tjocktarm) medan en ny studie visade att den vanligaste platsen för dessa tumörer var ändtarmen och tjocktarmen.
Koloncancerscreening har inte lett till en signifikant ökning av prognosen för dessa tumörer, men i en studie visade sig 30 procent av tumörerna vara associerade med adenom. Majoriteten av dessa tumörer (64 procent) är steg 4 eller metastaserade vid diagnos.
Symtom
Symtom på neuroendokrina tumörer i tjocktarmen kan inkludera förändringar i tarmvanor, såsom diarré, buksmärtor och både en förhöjd eller minskad blodsockernivå. Eftersom dessa tumörer ofta finns i de senare stadierna, finns ofta symtom på avancerad cancer, såsom oavsiktlig viktminskning.
Vilka är symtomen på tjocktarmscancer?
Säkerställa korrekt diagnos
Forskning visar att aggressiva neuroendokrina tumörer ofta initialt feldiagnostiseras som karcinoida tumörer. Det är ett olyckligt misstag eftersom karcinoider växer långsamt och sällan sprids. Om du har fått höra att du har en karcinoidtumör, se till att en erfaren patolog instämmer i din diagnos. Om du gör det måste du ställa din läkare några viktiga frågor:
- Har en patolog deltagit i den slutliga avläsningen av mitt tumörprov?
- Har patologen erfarenhet av att skilja mellan aggressiva och indolenta neuroendokrina tumörer?
- Uttryckte patologen några tvivel om min diagnos?
Om svaren inte är ja, ja och nej (eller riktigt nära det) har ditt medicinska team mer arbete att göra innan du får en definitiv diagnos.
Behandling
Det finns för närvarande inga standardbehandlingar för aggressiva neuroendokrina tumörer i tjocktarmen och ändtarmen. Behandlingen beror dock på tumörstadiet. Om en av dessa tumörer finns i de tidiga stadierna kan en kombination av kirurgi, strålbehandling och kemoterapi övervägas.
För avancerade höggradiga neuroendokrina tumörer är kemoterapi den behandling du väljer och kan resultera i längre överlevnad. Kemoterapiregimer liknar de som används för att behandla lungcancer med små celler, vanligtvis med platinamedicin såsom Platinol (cisplatin) eller Paraplatin (karboplatin).
Forskning som involverar genomisk profilering av dessa tumörer ger hopp om att riktade terapier i framtiden kan bli tillgängliga för att behandla sjukdomen.
Prognos
Aggressiva neuroendokrina tumörer diagnostiseras vanligtvis i mer avancerade stadier, en omständighet som i allmänhet resulterar i en dålig prognos. Den enda behandlingen som hittills har visat sig förbättra överlevnaden är kemoterapi.
Vid den aktuella tiden är medianöverlevnadsgraden (längden efter vilken hälften av folket har dött och hälften fortfarande lever) sex månader för koloncancer och 10 månader för rektal cancer, med en femårig överlevnadsgrad på 14,7 % (kolon) och 16,6% (rektal). I allmänhet är en småcellshistologi associerad med mer aggressiv sjukdom och en sämre prognos.
Hantera
Att få diagnosen en höggradig neuroendokrin tumör är inte bara skrämmande utan kan vara mycket förvirrande eftersom tillståndet inte är särskilt vanligt. Prognosen för tumören har tyvärr inte förändrats väsentligt de senaste åren, men framsteg inom behandlingar, såsom tillkomsten av riktade terapier och immunterapi, ger hopp om att nya behandlingar kommer att finnas tillgängliga i den nya framtiden.
Tala med din läkare om valet av kliniska prövningar som utvärderar dessa nya behandlingar. Var din egen advokat i din cancervård och ställ frågor. Be om hjälp från dina nära och kära och låt dem hjälpa dig. Dessutom tycker många att det är bra att nå ut till supportgrupper online. Även om aggressiva neuroendokrina tumörer är ovanliga och det är osannolikt att du har en stödgrupp för detta i ditt samhälle, låter internet dig komma i kontakt med andra som står inför samma sak som du är runt om i världen.
- Dela med sig
- Flip
- E-post