Vad är gallgångscancer?

Innehåll

• Anatomi i gallvägsystemet
• Typer av gallgångscancer
• Bile Duct Cancer Symptom
• Orsaker
• Diagnos
• Behandling
• Prognos
• Ett ord från Verywell

Gallekanalcancer, även känd som kolangiokarcinom, är en sällsynt typ av cancer som påverkar gallkanaltunna rör som går från levern och gallblåsan till tunntarmen. På grund av var dessa kanaler ligger kan kolangiokarcinom uppvisa akuta hepatit-symtom, inklusive buksmärta, förändringar i avföringsfärg och gulning av ögon och hud.

Gallekanalcancer drabbar vanligtvis äldre vuxna och är kopplad till inflammatoriska tarmsjukdomar, leversjukdom och medfödda lever- eller gallkanalavvikelser. Denna cancer är oftast obotlig, delvis på grund av att symtom tenderar att utvecklas när maligniteten redan har spridit sig (metastaserad).

Anatomi i gallvägsystemet

Ditt nätverk av gallgångar börjar i levern där många små rör samlar upp gallan, en vätska som hjälper till med matsmältningen.

Dessa mindre kanaler samlas för att bilda höger och vänster leverkanaler, som sedan kombineras utanför levern till den gemensamma leverkanalen.

Nedre ner ansluter den gemensamma leverkanalen till gallblåsans cystiska kanal (där gallan lagras) och sammanfogas med den vanliga gallkanalen.

Galkanalcancer kan utvecklas i någon del av detta rörnätverk.

Typer av gallgångscancer

Baserat på tumörens plats kan maligniteten klassificeras på ett av tre sätt:

• Intrahepatisk gallgångscancer: Dessa cancerformer börjar i de mindre gallgrenarna inuti levern.
• Perihilar gallgångscancer: Dessa cancerformer börjar i leverhilum, det område där de vänstra och högra leverkanalerna har sammanfogats och precis har börjat lämna levern.
• Distal gallgångscancer: Dessa cancerformer finns längre ner i gallgången nära tunntarmen.

Gallekanalcancer som utvecklas i levern kallas också intrahepatisk gallgångscancer, medan de som utvecklas utanför levern kallas extrahepatisk gallgångscancer.

Bile Duct Cancer Symptom

På grund av deras placering i eller nära levern kan gallgångscancer orsaka leverinflammation, oftast kallad hepatit. Detta kan orsaka en onormal ökning av leverenzymer och ackumulering av bilirubin (ett gulnande pigment orsakat av nedbrytning av röda blodkroppar) i blodomloppet.

Symtom på gallgångscancer överensstämmer med hepatit och kan inkludera:

• Buksmärta i övre högra kvadranten strax under revbenen
• Hepatomegali (onormalt förstorad lever)
• Gulsot (gulning av hud och ögon)
• Feber
• Krita avföring
• Mörk, colafärgad urin
• Allmän klåda
• Trötthet
• Illamående
• Förlust av aptit

Oavsiktlig viktminskning, ett symptom som är förenligt med både akut hepatit och cancer i allmänhet, är vanligt hos personer med gallgångscancer.

Svårighetsgraden av symtomen motsvarar vanligtvis tumörens plats. Extrahepatiska tumörer tenderar att presentera gulsot mer än intrahepatiska på grund av den ökade obstruktionen av vätskor som kommer ut i levern. Extrahepatiska tumörer tenderar att manifestera sig med mer uppenbar leversmärta och svullnad.

Kan kliande hud vara ett symptom på cancer?

Orsaker

Enligt American Cancer Society diagnostiseras cirka 8000 personer med gallgångscancer i USA varje år. Medelåldern för diagnos för intrahepatisk och extrahepatisk gallgångscancer är 70 respektive 72.

Det finns många sjukdomar och störningar kopplade till uppkomsten av gallgångscancer, den vanligaste är:

• Primär skleroserande kolangit, en inflammatorisk gallgångssjukdom och den vanligaste orsaken till gallgångscancer i den utvecklade världen
• Inflammatoriska tarmsjukdomar inklusive ulcerös kolit och Crohns sjukdom, som båda är nära kopplade till primär skleroserande kolangit
• Kroniska leversjukdomar inklusive cirros, hepatit B, hepatit C och alkoholfri fettlever
• Koledokala cyster, cystor i gallgången som hindrar gallflödet
• Parasitiska leverparasiter inklusive leverfläckar, som är vanligare i Asien och utvecklingsländerna
• Medfödda abnormiteter i levern eller gallgångarna inklusive Carrolis syndrom, Lynch syndrom II och polycystisk leversjukdom

Riskfaktorer

Vissa grupper av människor har också större risk för gallgångscancer. Av skäl som inte är helt tydliga är Latinx-individer mer benägna att få sjukdomen än andra grupper i USA.

En familjehistoria av kolangiokarcinom kan också öka din risk, även om själva sjukdomen inte anses vara en ärftlig. I många fall kan man inte hitta de bakomliggande orsakerna till gallgångscancer.

Fetma tros också spela en nyckelroll, till stor del på grund av extrem inflammatorisk stress som den placerar på levern.Detsamma gäller för rökning och överdriven alkoholanvändning. Till skillnad från andra riskfaktorer anses dessa vara modifierbara och kan potentiellt minska en persons risk för gallgångscancer om hälsosammare vanor (viktminskning, rökavvänjning, minskat alkoholintag) omfattas.

Vanliga orsaker och riskfaktorer för cancer

Diagnos

Gallekanalcancer diagnostiseras med en kombination av en fysisk undersökning, blodprov, bildstudier och minimalt invasiva medicinska ingrepp. I slutändan är det enda sättet att definitivt bekräfta sjukdomen med en biopsi av drabbade vävnader.

Förutom att identifiera symtomen på sjukdomen under den fysiska undersökningen kommer din läkare också att ta hänsyn till dina personliga riskfaktorer för sjukdomen. Baserat på den inledande bedömningen kommer de att beställa en serie tester och procedurer för att hjälpa till att utrota orsaken.

Blodprov

Det finns två blodprov som vanligtvis används vid diagnos av gallgångscancer. Ingen av dem kan diagnostisera sjukdomen, men de kan peka läkaren i rätt riktning och stödja den initiala diagnosen.

Det första är ett leverfunktionstest (LFT), en generaliserad testpanel som kan upptäcka om leverenzymer höjs på grund av leverinflammation. Alltför höga leverenzymer är ett allmänt tecken på leversjukdom men är inte specifikt indikativa för själva cancer.

Om cancer misstänks finns det också tumörmarkörtest - karcinoembryoniskt antigen (CEA) och kolhydratantigen 19-9 (19-9) - som mäter nivåerna av protein i blodet som produceras som svar på mag-tarmcancer. Återigen kan dessa tester inte definitivt identifiera gallgångscancer utan få läkare närmare rätt diagnos.

Imaging Tests

Bildtest kan hjälpa till att diagnostisera gallgångscancer genom att indirekt visualisera tumören och omgivande strukturer. Det finns olika tester som en läkare kan beställa:

• Ultraljud i buken, en icke-invasiv procedur som använder högfrekventa ljudvågor för att generera bilder av bukorgan och strukturer
• Datortomografi (CT-skanning), där flera röntgenstrålar används för att skapa tredimensionella "skivor" av inre organ
• Magnetisk resonanstomografi (MR-skanning), där kraftfulla magnetiska och radiovågor skapar mycket detaljerade bilder av inre organ, särskilt mjuka vävnader
• MR-kolangiopankreatografi, en specialiserad MR-teknik som använder kontrastfärger för att upptäcka blockeringar och andra problem i gallgångarna, gallblåsan, levern eller bukspottkörteln

Procedurer

Det finns ett antal minimalt invasiva förfaranden som kan hjälpa läkare att få tillgång till tumörer och få vävnadsprover (biopsier) för utvärdering i laboratoriet. Bland de vanliga procedurerna är:

• Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP): Flexibelt rör som kallas endoskop passeras genom munnen in i tunntarmen för att visualisera, komma åt och få vävnader från de större gallgångarna.
• Perkutan transhepatisk kolangiografi (PTC): Nål sätts in genom buken för att komma åt tumörer i gallgången.
• Endoskopisk ultraljud: En specialiserad ultraljudstransduktor införs i munnen eller ändtarmen för att komma åt tunntarmen för att erhålla vävnadsprover från gallgångarna.
• Laparoskopi: En minimalt invasiv operation där flera små snitt görs i buken för att komma åt en tumör med hjälp av specialiserad kirurgisk utrustning.

Förutom att definitivt kunna bekräfta gallgångscancer kan vävnadsprovet som tas under en biopsi också användas för att iscensätta maligniteten och bestämma lämpligt behandlingsförlopp.

Hur diagnostiseras cancer?

Iscensättning

När gallgångscancer har diagnostiserats definitivt, kommer läkaren att beställa ytterligare en testrunda för att iscensätta sjukdomen.

Detta kan involvera avbildningsstudier som positronemissionstomografi (PET) som använder radioaktiva färgämnen för att identifiera förändringar i ämnesomsättningen i enlighet med cancer. Detta kan fastställa om sjukdomen är lokaliserad (innehåller inga tecken på spridning), regional (påverkar närliggande vävnader) eller är avlägsen (metastatisk).

Även om intrahepatisk och extrahepatisk gallgångscancer båda är iscensatt i fem delar (steg 0 till 4), finns det variationer som definierar var och en av dem.

Gallekanalscancerstadier efter plats
Skede	Typ	Definition
0	Intrahepatic	Onormala celler som finns i intrahepatiska gallgångar som har potential att bli cancerösa (aka carcinoma in situ)
	Extrahepatisk	Onormala celler som finns i perihilar eller distala gallgången som har potential att bli cancerösa
1	Intrahepatic	Cancer begränsad till de intrahepatiska gallgångarna som är 5 centimeter (cm) eller mindre (steg IA) eller större än 5 cm (steg IB)
	Extrahepatisk	Cancer begränsad till de innersta skikten i den perihila eller distala gallkanalen
2	Intrahepatic	Cancer som har spridit sig genom väggen i en intrahepatisk kanal och endast i närliggande blodkärl
	Extrahepatisk	Cancer som har spridit sig genom väggen i den perihistala eller distala kanalen och finns i närliggande fettvävnader eller levervävnader
3	Intrahepatic	Cancer som har spridit sig till utsidan av levern (steg IIIA), in i själva levern (steg IIIB) eller till närliggande organ eller lymfkörtlar (steg IIC)
	Extrahepatisk	Cancer som har spridit sig till ena sidan av portalvenen eller leverartären i levern (steg IIIA), till båda sidor av dessa blodkärl eller till intrahepatiska gallgångar (steg IIIB), eller till en till tre närliggande lymfkörtlar (steg IIIC )
4	Intrahepatic	Cancer som har spridit sig till avlägsna organ, oftast lungorna, hjärnan, benet och slemhinnan i buken
	Extrahepatisk	Cancer som har spridit sig till fyra eller flera lymfkörtlar (steg IVA) eller avlägsna organ (steg IVB)

Genetisk profilering

Förutom iscensättning kan genetisk testning utföras för att se om din cancer har vad som anses behandlingsbara mutationer. Om så är fallet kan du vara en kandidat för nyare riktade terapier som specifikt känner igen och dödar dessa cancerceller.

Hur genomisk testning anpassar cancerbehandling

Behandling

Majoriteten av gallgångscancer är obotlig, främst på grund av att sjukdomen vanligtvis utvecklas vid den tidpunkt då uppenbara symtom uppträder.

Med det sagt fångas ibland gallgångscancer tidigt innan metastaser har inträffat och kan behandlas med kirurgi. Detta följs vanligtvis av adjuvans (sekundär stödjande) terapier för att förstöra alla återstående cancerceller.

När tumören och den drabbade vävnaden inte kan tas bort i sin helhet fokuseras behandlingen på att bromsa spridningen av cancer, minska symtomen, förlänga överlevnaden och förbättra den totala livskvaliteten.

Översikt över behandlingsalternativ
Kirurgi	Adjuvant terapi	Palliativ vård
Hepatektomi med lymfkörtelresektion (intrahepatisk)	Extern strålbehandling	Smärtstillande läkemedel
Whipple-procedur med extrahepatiska gallgångsresektioner (extrahepatisk)	Intern strålterapi	Palliativ strålterapi
Levertransplantation (obrukbar intrahepatisk)	Adjuvant kemoterapi	Palliativ strålterapi
Biliary bypass (palliativ kirurgi)		Riktade terapier
		Immunterapi
		Biliary stenting
		Perkutan tumörablation
		Perkutan etanolinjektion
		Kliniska tester

Kirurgi

Om inte cancer är avancerad och tydligt inoperabel, kommer de flesta att genomgå explorativ kirurgi för att avgöra om kirurgisk resektion (avlägsnande) är möjlig. Detta utförs vanligtvis med laparoskopi snarare än med öppen operation.

Om tumören är lokaliserad eller regional (steg 1 till 3) utan bevis för metastasering, kan resektion övervägas baserat på individens allmänna hälsa och leverns funktion.

De typer av operationer som används kan variera beroende på tumörens plats:

• Intrahepatisk gallgångscancer kräver vanligtvis kirurgiskt avlägsnande av en del av levern (hepatektomi) tillsammans med resektion av närliggande lymfkörtlar.
• Extrahepatisk gallgångscancer behandlas vanligen med en bloc pancreatoduodenectomy (även känd som Whipple-proceduren), vilket innebär att den vanliga gallgången avlägsnas tillsammans med en del av bukspottkörteln och tunntarmen. Den drabbade extrahepatiska gallkanalen skulle också resekteras.

Vissa intrahepatiska tumörer i tidigt stadium är inoperativa men kan fortfarande behandlas med en levertransplantation. I sådana fall kan kemoterapi och strålning användas för att stoppa spridningen av sjukdomen tills en donatorlever kan hittas.

Adjuvant terapi

Adjuverande terapier används efter operation i syfte att bota sjukdomen och förhindra att den återkommer. Detta kan inkludera kemoterapi och extern eller intern strålbehandling som vanligtvis används för att behandla cancer.

Med detta sagt är det oklart hur effektiva dessa terapier är för att förhindra återfall, och det finns betydande kontroverser om lämplig användning.

En del av kontroversen härrör från det faktum att så få personer med gallgångscancer har opererbara tumörer. De som gör kan eller kanske inte svarar på dessa terapier.

För närvarande finns det inga bevis för att antingen adjuvant kemoterapi eller strålbehandling kan förlänga överlevnadstiderna, även hos personer med maligniteter i tidigt stadium. Trots det rekommenderar läkare ofta adjuvant behandling, särskilt om det finns någon chans att cancerceller finns kvar efter operationen.

En översikt över cancerbehandlingar

Palliativ terapi

Palliativ terapi är en form av behandling som används för att lindra smärta och kontrollera symtom på sjukdomar i sena skeden. Hos personer med inoperabel gallgångscancer kan detta ta flera former:

• Smärtstillande läkemedel, inklusive opioida läkemedel såsom fentanyl
• Palliativ strålterapi, som främst används för att minska storleken på en tumör för att blockera en gallgång eller minska trycket på komprimerade nerver
• Palliativ kemoterapi levereras via en kateter i ett blodkärl till den blockerade gallgången för att krympa tumören
• Biliary stenting involverar placering av ett rör, kallat stent, i en gallgång för att förbättra gallflödet
• Biliary bypass, ett kirurgiskt ingrepp där gallgångshindringen resekteras och de skurna ändarna sys ihop
• Perkutan tumörablation, i vilken värme eller elektrisk energi levereras till tumören via en nål-liknande elektrod införd genom huden
• Perkutana etanolinjektioner, där alkohol injiceras i tumören för att krympa den och döva nerverna som vidarebefordrar smärta

Nyare riktade terapier och immunterapier som används hos personer vars cancer har specifika genetiska mutationer inkluderar:

• De riktade läkemedlen Tibsovo (ivosidenib) och Pemazyre (pemiganitib), som kan stoppa tillväxten av cancer
• Immunoterapeutiska medel som Keytruda (pembrolizumab), som kan bromsa sjukdomsprogressionen

Personer som diagnostiserats med gallgångscancer uppmuntras att delta i kliniska prövningar. Detta kan ge dem tillgång till experimentella läkemedel eller terapier som kan förbättra resultaten, särskilt om deras sjukdom inte fungerar.

Prognos

Fem års överlevnad är ett vanligt mått som används för att bestämma hur stor andel människor med en sjukdom kommer att leva minst fem år efter den första diagnosen. Den femåriga överlevnadsgraden för gallgångscancer uppdelas efter hur långt cancer har spridit sig och huruvida tumören är intrahepatisk eller extrahepatisk.

Generellt sett har människor med extrahepatisk gallgångscancer bättre resultat (prognoser) eftersom levern är mindre benägna att drabbas. Metastatisk leverinvolvering med någon typ av cancer är kopplad till sämre resultat.

Gallekanalcancer 5-årig överlevnad per plats
	Intrahepatic	Extrahepatisk
Lokaliserad	15%	30%
Regional	6%	24%
Avlägsen	2%	2%

Vad din prognos betyder

Ett ord från Verywell

Att lära sig att du har gallgångscancer kan få dig att anta att du bara har kort tid att leva. Det är viktigt att komma ihåg att sjukdomen kan variera från person till person och att de fem-åriga överlevnadsuppskattningarna bara är de uppskattningarna. Vissa människor kan överleva längre baserat på deras allmänna hälsa och tumörens plats.

Innan du drar några slutsatser ska du arbeta med din läkare för att ordna sjukdomen ordentligt och söka stöd från vänner och nära och kära för att övervinna stress och ångest. Om du är osäker på diagnosen eller en rekommenderad terapi, tveka inte att söka en andra åsikt från en onkolog som är specialiserad på gallcancer.

10 tips om hur man överlever cancer