Syra mucopolysackarider

Posted on
Författare: Laura McKinney
Skapelsedatum: 5 April 2021
Uppdatera Datum: 19 November 2024
Anonim
Etiology of Unilateral Hearing Loss
Video: Etiology of Unilateral Hearing Loss

Innehåll

Syra mucopolysackarider är ett test som mäter mängden mucopolysackarider som släpps ut i urinen antingen under en episod eller över en 24-timmarsperiod.


Mukopolysackarider är långa kedjor av sockermolekyler i kroppen. De finns ofta i slem och i vätska runt lederna.

Hur testet utförs

För 24-timmarsprovet måste du urinera i en speciell väska eller behållare varje gång du använder badrummet. Oftast kommer du att få två behållare. Du kommer att urinera direkt i den mindre speciella behållaren och sedan överföra den urinen till den andra större behållaren.

  • På dag 1, urinera på toaletten när du vaknar på morgonen.
  • Efter första urinering, urinera i specialbehållaren varje gång du använder badrummet för de närmaste 24 timmarna. Överför urinen till den större behållaren och förvara den större behållaren på en sval plats eller i kylskåp. Förvara denna behållare tätt tillsluten.
  • På dag 2, urinera i behållaren på morgonen igen när du vaknar och överföra denna urin till den större behållaren.
  • Märk den större behållaren med ditt namn, datumet, slutdatumet och returnera det enligt instruktionerna.

För ett spädbarn:


Tvätta området runt urinröret (hålet där urinen rinner ut). Öppna en urinuppsamlingspåse (en plastpåse med ett självhäftande papper i ena änden).

  • För män, placera hela penis i väskan och fäst klisterpapperet på huden.
  • För kvinnor, placera påsen över de två vecken på huden på vardera sidan av vagina (labia). Lägg en blöja på barnet (över påsen).

Kontrollera barnet ofta och byt väskan efter att barnet har urinerat. Töm urinen från påsen i behållaren som tillhandahålls av din vårdgivare.

Aktiva barn kan flytta påsen, vilket gör att urinen går in i blöjan. Du kan behöva extra insamlingspåsar.

När du är klar märker du behållaren och returnerar den som du har fått veta.

Hur man förbereder sig på testet

Det behövs ingen speciell förberedelse.


Hur testet kommer att känna

Testet innebär endast normal urinering, och det finns inget obehag.

Varför testet utförs

Detta test är gjort för att diagnostisera en sällsynt grupp av genetiska störningar som kallas mucopolysackaridoser (MPS). Dessa inkluderar Hurler, Scheie och Hurler / Scheie syndromer (MPS I), Hunters syndrom (MPS II), Sanfilippo syndrom (MPS III), Morquio syndrom (MPS IV), Maroteaux-Lamy syndrom (MPS VI) och Sly syndrom (MPS VII).

För det mesta görs detta test hos spädbarn som kan ha ett symtom eller familjehistoria för en av dessa sjukdomar.

Normala resultat

Normala nivåer varierar med ålder och från lab till lab. Prata med din leverantör om betydelsen av dina specifika testresultat.

Vilka onormala resultat betyder

Onormalt höga nivåer kan överensstämma med en typ av mukopolysackaridos. Ytterligare tester behövs för bestämning av den specifika typen av mukopolysackaridos.

Alternativa namn

AMP; Dermatan sulfat - urin; Urin-heparansulfat; Urin dermatan sulfat; Heparansulfat - urin

referenser

Jones KL, Jones MC, Del Campo M. Lagringsstörningar. I: Jones KL, Jones MC, Del Campo M, eds. Smiths igenkännliga mönster av mänsklig missbildning. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: Chap O.

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Genetiska störningar. I: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Robbins och Cotran patologiska sjukdomssjukdom. 9: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 5.

Spranger JW. Mucopolysaccharidoses. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 88.

Recension Datum 5/22/2017

Uppdaterad av: Frank A. Greco, MD, PhD, Direktör, biofysisk laboratorium, Edith Nourse Rogers Memorial Hospital, Bedford, MA. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.