Innehåll
Medfödd hjärtfel korrigerande operation fixar eller behandlar en hjärtfel som ett barn föds med. En bebis född med en eller flera hjärtfel har medfödd hjärtsjukdom. Kirurgi behövs om defekten kan skada barnets långsiktiga hälsa eller välbefinnande.
Beskrivning
Det finns många typer av pediatrisk hjärtkirurgi.
Patent ductus arteriosus (PDA) ligering:
- Före födseln har barnet ett blodkärl som går mellan aorta (huvudartären i kroppen) och lungartären (huvudartären till lungorna), kallad ductus arteriosus. Detta lilla kärl stänger oftast kort efter födseln när barnet börjar andas på egen hand. Om den inte stänger. Det kallas ett patent ductus arteriosus. Detta kan orsaka problem senare i livet.
- I de flesta fall kommer läkaren att stänga av öppningen med medicin. Om detta inte fungerar, används andra tekniker.
- Ibland kan PDA stängas med ett förfarande som inte innebär operation. Förfarandet görs oftast i ett laboratorium som använder röntgenstrålar. I detta förfarande gör kirurgen ett litet snitt i ljummen. En tråd och tub kallad en kateter sätts in i en artär i benet och passerade den upp till hjärtat. Därefter passeras en liten metallspole eller annan anordning genom katetern in i spädbarns ductus arteriosusartär. Spolen eller annan enhet blockerar blodflödet, och detta korrigerar problemet.
- En annan metod är att göra en liten kirurgisk skärning på bröstets vänstra sida. Kirurgen finner PDA och slår sedan av eller klipper ductus arteriosus, eller delar upp och skär det. Bindning av ductus arteriosus kallas ligering. Denna procedur kan göras i Neonatal Intensive Care Unit (NICU).
Coarctation av aorta reparation:
- Coarkation av aortan inträffar när en del av aortan har en mycket smal sektion. Formen ser ut som en timglasstimulator. Minskningen gör det svårt för blod att komma igenom i nedre extremiteterna. Med tiden kan det leda till problem som extremt högt blodtryck.
- För att reparera den här defekten görs det oftast ett skur på vänster sida av bröstet, mellan revbenen. Det finns flera sätt att reparera koagulering av aortan.
- Det vanligaste sättet att reparera det är att skära den smala sektionen och göra den större med en plåster av Gore-tex, ett konstgjordt (syntetiskt) material.
- Ett annat sätt att reparera detta problem är att ta bort den smala delen av aortan och sy ihop de återstående ändarna. Detta kan oftast göras hos äldre barn.
- Ett tredje sätt att reparera detta problem kallas en subclavian flap. Först görs en snitt i den smala delen av aortan. Sedan tas en lapp från vänster subklavierartären (artären till armen) för att förstora den smala delen av aortan.
- Ett fjärde sätt att reparera problemet är att ansluta ett rör till de vanliga delarna av aortan, på vardera sidan av den smala sektionen. Blodet strömmar genom röret och omger den smala delen.
- En nyare metod kräver ingen operation. En liten tråd placeras genom en artär i ljummen och upp till aortan. En liten ballong öppnas sedan i det smala området. Ett stent eller litet rör lämnas där för att hålla artären öppen. Förfarandet görs i ett laboratorium med röntgenstrålar. Denna procedur används ofta när koarctationen återkommer efter det att den har fixats.
Atrial septal defekt (ASD) reparation:
- Atrialseptum är väggen mellan hjärtans vänstra och högra atria (övre kamrar). Ett hål i den väggen kallas en ASD. I närvaro av denna defekt kan blod med och utan syre blandas upp och över tiden orsaka medicinska problem och arytmier.
- Ibland kan en ASD stängas utan öppen hjärtkirurgi. Först gör kirurgen en liten snitt i ljummen. Sedan sätter kirurgen en tråd i ett blodkärl som går till hjärtat. Därefter placeras två små paraplyformade "clamshell" -enheter på höger och vänster sida av septumet. Dessa två enheter är fästa vid varandra. Detta stänger hålet i hjärtat. Inte alla medicinska centra gör denna procedur.
- Öppna hjärtkirurgi kan också göras för att reparera ASD. I denna operation kan septum stängas med stygn. Ett annat sätt att täcka hålet är med en lapp.
Ventricular septal defect (VSD) reparation:
- Den ventrikulära septum är väggen mellan hjärtans vänstra och högra kammare (nedre kamrar). Ett hål i ventrikulärt septum kallas en VSD. Detta hål låter blodet med syreblanda med använt blod återvända till lungorna. Över tiden kan oregelbundna hjärtslag och andra hjärtproblem hända.
- Vid 1 års ålder stänger de flesta små VSD på egen hand. Men de VSD som håller öppna efter denna ålder kan behöva stängas.
- Större VSD, som små i vissa delar av ventrikulär septum, eller sådana som orsakar hjärtsvikt eller endokardit (inflammation) behöver öppen hjärtkirurgi. Hålet i septum stängs oftast med en plåster.
- Några septalfel kan stängas utan operation. Förfarandet innebär att en liten tråd förs in i hjärtat och placerar en liten apparat för att stänga defekten.
Tetralogy of Fallot Repair:
- Tetralogy of Fallot är en hjärtfel som förekommer från födseln (medfödd). Det innehåller vanligtvis fyra defekter i hjärtat och gör att barnet blir en blåaktig färg (cyanos).
- Öppen hjärtoperation behövs, och det görs ofta när barnet är mellan 6 månader och 2 år.
Operationen innefattar:
- Avslutning av ventrikulär septalfel med en plåster.
- Öppnar lungventilen och tar bort den förtjockade muskeln (stenos).
- Placera en lapp på höger kammare och huvudlungartären för att förbättra blodflödet till lungorna.
Barnet kan ha ett shuntförfarande som görs först. En shunt flyttar blod från ett område till ett annat. Detta görs om öppen hjärtkirurgi måste fördröjas eftersom barnet är för sjuk för att gå igenom operationen.
- Under ett shuntförfarande gör kirurgen en kirurgisk skärning i bröstets vänstra sida.
- När barnet är äldre är shuntet stängt och huvudreparationen i hjärtat utförs.
Genomförande av den stora fartygsreparationen:
- I ett normalt hjärta kommer aortan från hjärtans vänstra sida, och lungartären kommer från höger sida. Vid införlivandet av de stora kärlen kommer dessa artärer från de motsatta sidorna av hjärtat. Barnet kan också ha andra fosterskador.
- Att korrigera införlivandet av de stora kärlen kräver öppen hjärtkirurgi. Om möjligt görs denna operation kort efter födseln.
- Den vanligaste reparationen kallas en arteriell omkopplare. Aorta och lungartären är uppdelade. Lungartären är ansluten till höger kammare, där den hör hemma. Sedan är aorta- och kransartären anslutna till vänster ventrikel, där de hör hemma.
Truncus arteriosus reparation:
- Truncus arteriosus är ett sällsynt tillstånd som uppträder när aorta, kransartärerna och lungartären kommer ut ur en vanlig stam. Störningen kan vara mycket enkel, eller väldigt komplex. I alla fall kräver det öppen hjärtkirurgi för att reparera defekten.
- Reparation görs vanligen under de första dagarna eller veckorna av barnets liv. Lungartärerna separeras från aortastammen, och eventuella defekter är patchade. Vanligtvis har barn också en ventrikulär septalfel, och det är också stängd. En anslutning placeras sedan mellan höger kammare och lungartärerna.
- De flesta barn behöver en eller två mer kirurgi när de växer.
Tricuspid atresi reparation:
- Tricuspidventilen finns mellan de övre och nedre kamrarna på högra sidan av hjärtat. Tricuspid atresia uppträder när denna ventil deformeras, smal eller saknas.
- Babies födda med tricuspid atresi är blåa eftersom de inte kan få blod till lungorna för att plocka upp syre.
- För att komma till lungorna måste blodet korsa en atriell septaldefekt (ASD), ventrikulär septaldefekt (VSD) eller en patentductusartär (PDA). (Dessa villkor beskrivs ovan.) Detta tillstånd begränsar blodflödet till lungorna allvarligt.
- Strax efter födseln får barnet ett läkemedel som heter prostaglandin E. Detta läkemedel hjälper till att hålla patentet ductus arteriosus öppet så att blodet kan fortsätta flöda till lungorna. Detta kommer dock bara att fungera en stund. Barnet kommer så småningom behöva operation.
- Barnet kan behöva en serie shunts och operationer för att korrigera denna defekt. Målet med denna operation är att låta blod från kroppen strömma in i lungorna. Kirurgen kan behöva reparera tricuspidventilen, byta ut ventilen eller sätta i en shunt så att blod kan komma till lungorna.
Total avvikande lungfrekvensreaktion (TAPVR):
- TAPVR uppträder när lungorna vender syrgasrikt blod från lungorna tillbaka till hjärtans högra sida, istället för hjärtans vänstra sida, där det oftast går i friska människor.
- Detta tillstånd måste korrigeras med kirurgi. Operationen kan göras i nyfödd tid om barnet har svåra symptom. Om det inte är gjort direkt efter födseln är det gjort under de första 6 månaderna av barnets liv.
- TAPVR-reparation kräver öppen hjärtkirurgi. Lungåren dirigeras tillbaka till vänster sida av hjärtat, där de hör hemma, och eventuella onormala anslutningar är stängda.
- Om en PDA är närvarande är den bunden och uppdelad.
Hypoplastisk vänsterhjärta reparation:
- Detta är en mycket svår hjärtfel som orsakas av ett mycket dåligt utvecklat vänsterhjärta. Om det inte behandlas, orsakar det döden hos de flesta barn som är födda med det. Till skillnad från barn med andra hjärtfel, har de med hypoplastiskt vänster hjärta inga andra defekter. Operationer för att behandla denna defekt görs på specialiserade medicinska centra. Vanligtvis korrigerar kirurgi denna defekt.
- En serie av tre hjärtoperationer behövs oftast. Den första operationen sker under den första veckan av barnets liv. Detta är en komplicerad operation där ett blodkärl skapas från lungartären och aortan. Det nya fartyget bär blod till lungorna och resten av kroppen.
- Den andra operationen, kallad Fontan-operation, görs oftast när barnet är 4 till 6 månader gammalt.
- Den tredje operationen görs ett år efter den andra operationen.
Alternativa namn
Medfödd hjärtkirurgi; Patent ductus arteriosusligation; Hypoplastisk vänsterhjärta reparation; Tetralogy of Fallot reparation; Coarctation av aorta reparation; Atrial septal defekt reparation; Ventricular septal defekt reparation; Truncus arteriosus reparation; Total anomalös lungartärskorrigering; Genomförande av stora fartygsreparationer; Tricuspid atresia reparation; VSD reparation; ASD reparation
Patientinstruktioner
- Badrumssäkerhet - barn
- Få ditt barn att besöka en mycket sjuk syskon
- Pediatrisk hjärtkirurgi - urladdning
- Kirurgisk sårvård - öppen
Bilder
Hjärta, snitt genom mitten
Hjärtkateterisering
Hjärta, framifrån
Ultraljud, normalt foster - hjärtslag
Ultraljud, ventrikulär septalfel - hjärtslag
Patent ductus arteriosis (PDA) -serien
Spädbarn öppen hjärtkirurgi
referenser
Bernstein D. Allmänna principer för behandling av medfödd hjärtsjukdom. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 434.
Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, et al; American Heart Association Council om klinisk kardiologi. Medfödd hjärtsjukdom hos äldre vuxna: ett vetenskapligt uttalande från American Heart Association. Cirkulation. 2015; 131 (21): 1884-1931. PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865.
LeRoy S, Elixson EM, O'Brien P et al; American Heart Association Pediatric Nursing Subcommittee av rådet om hjärt-kärlsjukvård; Rådet om hjärtas hjärt- och kärlsjukdomar. Rekommendationer för att förbereda barn och ungdomar för invasiva hjärtprocesser: ett uttalande från Council of American Heart Association Pediatric Nursing Subcommittee om hjärt-kärlsjukvård i samarbete med rådet om hjärt-kärlsjukdomar hos unga. Cirkulation. 2003; 108 (20): 2250-2564. PMID: 14623793 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14623793.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom. I: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 10: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 62.
Granska datum 8/2/2017
Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Intern granskning och uppdatering den 11/06/2018 av David Zieve, MD, MHA, medicinsk direktör, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.