Encyklopedi

Frontotemporal demens

Posted on
Författare: Monica Porter
Skapelsedatum: 14 Mars 2021
Uppdatera Datum: 15 November 2024
Anonim
Frontotemporal Dementia
Video: Frontotemporal Dementia

Innehåll

Frontotemporal demens (FTD) är en sällsynt form av demens som liknar Alzheimers sjukdom, förutom att det tenderar att endast påverka vissa delar av hjärnan.


orsaker

Människor med FTD har onormala ämnen (som kallas tangles, Pick-kroppar och Pick-celler och tau-proteiner) i nervceller i de skadade områdena i hjärnan.

Den exakta orsaken till de onormala substanserna är okänd. Många olika onormala gener har hittats som kan orsaka FTD. Vissa fall av FTD går ner genom familjer.

FTD är sällsynt. Det kan förekomma hos människor som är ungefär 20. Men det börjar vanligtvis mellan åldrarna 40 och 60. Medelåldern då den börjar är 54.

symtom

Sjukdomen blir sämre långsamt. Vävnader i delar av hjärnan krymper över tiden. Symtom som beteendeförändringar, talproblem och problemtänkande inträffar långsamt och blir sämre.

Tidiga personlighetsförändringar kan hjälpa läkare att berätta för FTD förutom Alzheimers sjukdom. (Minnesförlust är ofta det viktigaste och tidigaste symptomet på Alzheimers sjukdom.)


Personer med FTD tenderar att bete sig fel sätt i olika sociala inställningar. Förändringarna i beteende fortsätter att förvärras och är ofta en av de mest störande symtomen på sjukdomen. Vissa personer har svårare med beslutsfattande, komplexa uppgifter eller språk (problem att hitta eller förstå ord eller skriva).

Allmänna symtom är:

GÄLLANDE FÖRÄNDRINGAR:

  • Inte kunna hålla ett jobb
  • Kompulsiv beteende
  • Opassande beteende
  • Oförmåga att fungera eller interagera i sociala eller personliga situationer
  • Problem med personlig hygien
  • Repetitivt beteende
  • Återtagande från social interaktion

EMOTIONELLA ÄNDRINGAR

  • Abrupta humörförändringar
  • Minskat intresse för daglig verksamhet
  • Underlåtenhet att känna igen förändringar i beteende
  • Underlåtenhet att visa känslomässig värme, oro, empati, sympati
  • Otillräckligt humör
  • Inte bryr sig om händelser eller miljö

SPRÅKÄNDRINGAR


  • Kan inte prata (mutism)
  • Minskad förmåga att läsa eller skriva
  • Svårighet att hitta ett ord
  • Svårighet att tala eller förstå tal (aphasi)
  • Upprepa allt som talas med dem (echolalia)
  • Krympande ordförråd
  • Svaga, okoordinerade talljud

NERVOUS SYSTEMPROBLEMER

  • Ökad muskelton (styvhet)
  • Minnesförlust som blir värre
  • Rörelse / samordningsvårigheter (apraxi)
  • Svaghet

ÖVRIGA PROBLEMER

  • Urininkontinens

Tentor och prov

Hälso- och sjukvården kommer att fråga om sjukdomshistoria och symtom.

Tester kan beställas för att hjälpa till att utesluta andra orsaker till demens, inklusive demens på grund av metaboliska orsaker. FTD diagnostiseras baserat på symptom och resultat av tester, inklusive:

  • Bedömning av sinnet och beteendet (neuropsykologisk bedömning)
  • Hjärn MR
  • Elektroencefalogram (EEG)
  • Undersökning av hjärnan och nervsystemet (neurologisk undersökning)
  • Undersökning av vätskan runt centrala nervsystemet (cerebrospinalvätska) efter en ländryggspunktur
  • Head CT-skanning
  • Tester av sensation, tänkande och resonemang (kognitiv funktion) och motorfunktion
  • Nyare metoder som testar hjärn metabolism eller proteinavlagringar kan bättre möjliggöra en mer noggrann diagnos i framtiden

En hjärnbiopsi är det enda testet som kan bekräfta diagnosen.

Behandling

Det finns ingen specifik behandling för FTD. Läkemedel kan hjälpa till att hantera humörsvängningar.

Ibland tar människor med FTD samma läkemedel som används för att behandla andra typer av demens.

I vissa fall kan stopp eller förändring av läkemedel som förvärrar förvirring eller som inte behövs förbättra tänkandet och andra mentala funktioner. Läkemedel inkluderar:

  • Smärtstillande medel
  • antikolinergika
  • Centrala nervsystemet depressiva medel
  • cimetidin
  • lidokain

Det är viktigt att behandla alla störningar som kan orsaka förvirring. Dessa inkluderar:

  • Anemi
  • Minskad syre (hypoxi) nivå
  • Hjärtsvikt
  • Hög koldioxidnivå
  • infektioner
  • Njursvikt
  • Leversvikt
  • Näringsbetingade sjukdomar
  • Sköldkörtelstörningar
  • Moodstörningar, såsom depression

Läkemedel kan behövas för att kontrollera aggressiva, farliga eller agiterade beteenden.

Behavior modification kan hjälpa vissa människor att kontrollera oacceptabelt eller farligt beteende. Detta består av att belöna lämpliga eller positiva beteenden och ignorera olämpliga beteenden (när det är säkert att göra det).

Talkterapi (psykoterapi) fungerar inte alltid. Detta beror på att det kan orsaka ytterligare förvirring eller desorientering.

Verklighetens orientering, som förstärker miljö och andra signaler, kan bidra till att minska desorientering.

Beroende på sjukdomens symtom och svårighetsgrad kan övervakning och hjälp med personlig hygien och självomsorg behövas. Så småningom kan det finnas behov av 24 timmars vård och övervakning hemma eller i en speciell anläggning. Familjrådgivning kan hjälpa personen att klara de förändringar som behövs för hemvård.

Vård kan innehålla:

  • Vuxna skyddstjänster
  • Gemenskapsresurser
  • hemmafruar
  • Besöker sjuksköterskor eller assistenter
  • Volontärtjänster

Personer med FTD och deras familj kan behöva söka juridisk rådgivning tidigt i samband med sjukdomen. Advance Care Directive, fullmakt och andra rättsliga åtgärder kan göra det lättare att fatta beslut om vård av personen med FTD.

Supportgrupper

Vissa grupper kan ha stödgrupper, till exempel för Alzheimers sjukdom och äldreomsorg.

Utsikter (prognos)

Störningen blir snabbt och stadigt värre. Personen blir helt handikappad tidigt under sjukdomen.

FTD orsakar vanligtvis döden inom 8 till 10 år, vanligtvis från infektion, eller ibland för att kroppssystem misslyckas.

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Ring din leverantör eller gå till akutmottagningen om mental funktion förvärras.

Förebyggande

Det finns inget känt förebyggande.

Alternativa namn

Semantisk demens Demens - semantisk; Frontotemporal demens FTD; Arnold Pick sjukdom; Välj sjukdom; 3R tauopati

Bilder


  • Central nervsystemet och perifert nervsystem


  • Hjärna


  • Hjärnan och nervsystemet

referenser

Bang J, Spina S, Miller BL. Frontotemporal demens. Lansett. 2015; 386 (10004): 1672-1682. PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641.

Peterson R, Graff-Radford J. Alzheimers sjukdom och andra demensar. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleys neurologi i klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kapitel 95.

Recension Datum 2/27/2018

Uppdaterad av: Joseph V. Campellone, MD, Institutionen för neurologi, Cooper Medical School vid Rowan University, Camden, NJ. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.