Zollinger-Ellisons syndrom symtom

Innehåll

• Symtom
• Orsaker
• Diagnos
• Komplikationer
• Behandling
• Prognos

Zollinger-Ellisons syndrom (ZES) är en sällsynt sjukdom som får en eller flera tumörer att bildas i bukspottkörteln eller den övre delen av tunntarmen som kallas tolvfingertarmen. Det kan också orsaka sår i magen och tolvfingertarmen.

Tumörerna kallas gastrinom och utsöndrar en stor mängd av hormonet gastrin. Detta orsakar då överdriven produktion av magsyra, vilket kan leda till magsår. Tumörerna är cancerösa i 50 procent av fallen.

Sår som orsakas av ZES är mindre känsliga för behandling än vanliga magsår. Vad som får människor med ZES att utveckla tumörer är okänt, men cirka 25 procent av ZES-fallen är förknippade med en genetisk sjukdom som kallas multipel endokrin neoplasi.

Zollinger-Ellisons syndrom är sällsynt, och även om det kan förekomma i alla åldrar, är det mer troligt att människor mellan 30 och 60 år utvecklar det. Av alla människor som lider av magsår är det bara en liten andel av dem som har Zollinger-Ellison.

Symtom

Symtomen på ZES inkluderar:

• Gnager, brännande smärta i buken
  • Denna smärta ligger vanligtvis i området mellan bröstbenet och naveln.
• Känslan av tryck, uppblåsthet eller fullhet
  • Denna smärta utvecklas vanligtvis 30 till 90 minuter efter en måltid och lindras ofta av antacida.
• Smärta eller brännande känsla i buken som går upp mot halsen
  • Detta orsakas av halsbränna eller gastroesofagealt återflöde och uppstår när maginnehållet backar upp i matstrupen.
• Kräkningar
  • Kräkningarna kan innehålla blod eller likna kaffesump.
• Diarre
  • Avföring kan lukta illa.
• Svarta, tjära avföring
  • Blod i avföringen gör dem mörkröda eller svarta och gör dem tjäriga eller klibbiga.
• Illamående
• Trötthet
• Svaghet
• Viktminskning

Orsaker

Zollinger-Ellisons syndrom orsakas av en tumör eller tumörer i bukspottkörteln och tolvfingertarmen. Dessa tumörer producerar hormonet gastrin och kallas gastrinom. Höga nivåer av gastrin orsakar överproduktion av magsyra, vilket ökar surheten kan leda till utvecklingen av magsår i magen och tolvfingertarmen.

Diagnos

Blodprov: Ett blodprov utförs för att se om det finns en ökad gastrinnivå i blodet. En förhöjd nivå av gastrin kan indikera tumörer i bukspottkörteln eller tolvfingertarmen.

Barium röntgen: Patienten dricker en vätska som innehåller barium, som täcker väggarna i matstrupen, magen och tolvfingertarmen. Röntgenbilder tas sedan. Läkaren kommer sedan att se röntgenstrålarna och leta efter tecken på sår.

Övre endoskopi: Läkaren undersöker matstrupen, magen och tolvfingertarmen på insidan med ett instrument som kallas endoskop, ett tunt, flexibelt, upplyst rör med en lins. Endoskopet förs in genom munnen och ner i halsen och i magen och tolvfingertarmen. Läkaren kan leta efter sår och kan också ta bort ett vävnadsprov, kallat biopsi, för undersökning i laboratoriet för att identifiera om det finns förekomst av gastrinproducerande tumörer.

Vad man kan förvänta sig i en övre endoskopi

Bildteknik: En läkare kan använda en datortomografi (CT), en magnetisk resonanstomografi (MRI) och ultraljud eller en kärnkraftsundersökning i ett försök att lokalisera var tumörer kan finnas.

• En CT-skanning är ett diagnostiskt test som använder röntgen med hjälp av datorteknik. Röntgenstrålarna tas från många olika vinklar för att skapa tvärsnittsbilder av patientens kropp. Sedan samlar en dator dessa bilder i en tredimensionell bild som kan visa organ, ben och vävnader i detalj.
• Med en MR-skanning används magnetiska signaler snarare än röntgen för att skapa bilder av människokroppen. Dessa bilder visar skillnaderna mellan vävnadstyper.
• Ett ultraljud skickar ut högfrekventa ljudvågor som går in i området som undersöks och studsar tillbaka när de träffar ett organ. Detta bearbetas av en dator som producerar en karta över området som skannas.
• Med en nukleär genomsökning införs radioaktiva ämnen i kroppen som tillåter en gammakamera att upptäcka tumörer.

Komplikationer

I 50 procent av fallen med Zollinger-Ellison är tumörerna cancer (maligna). Om tumörerna är cancerösa finns det en risk att cancer sprids till levern, lymfkörtlarna i bukspottkörteln och tunntarmen.

Andra komplikationer av Zollinger-Ellisons syndrom:

• Svåra sår som kan leda till utveckling av ett hål i tarmen
• Blodförlust
• Kronisk diarré
• Viktminskning

Behandling

Behandlingen av Zollinger-Ellisons syndrom fokuserar på två områden: Behandling av tumörer och behandling av sår.

Kirurgi utförs ofta om det bara finns en tumör. Om tumörer finns i levern kommer en kirurg att ta bort så mycket av en levertumör som möjligt (debulking).

När kirurgi på tumörer inte är möjlig används andra behandlingar:

• Försöker förstöra tumören genom att stänga av blodtillförseln (embolisering).
• Försöker förstöra cancerceller genom att använda en elektrisk ström (radiofrekvensablation).
• Injicerar läkemedel i tumören för att lindra cancersymptom.
• Använd kemoterapi för att försöka bromsa tumörtillväxten.

Behandling för sår

• Protonpumpshämmare: Dessa är de mest effektiva medicinerna mot Zollinger-Ellisons syndrom.Protonpumpshämmare är ganska kraftfulla och undertrycker syraproduktion och främjar läkning. Exempel på protonpumpshämmare inkluderar Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex och Protonix.
• Syrablockerare: Dessa kallas också histaminblockerare (H-2). Dessa läkemedel minskar mängden saltsyra som släpps ut i mag-tarmkanalen. Detta hjälper till att lindra magsår och uppmuntra läkning. Syrablockerare fungerar genom att hindra histamin från att nå histaminreceptorer. Histaminreceptorer signalerar syrautsöndrande celler i magen för att frigöra saltsyra. Exempel på syrablockare inkluderar Tagamet, Pepcid och Axid. Syrablockerare fungerar inte lika bra som protonpumpshämmare och kan inte ordineras. För de människor som använder syrablocker behöver de höga, frekventa doser för att de ska vara effektiva.

Prognos

Som anges ovan, i 50 procent av fallen med Zollinger-Ellison, är tumörerna cancerösa. Tidig diagnos och kirurgisk uppfinning kan uppnå en härdningshastighet på endast 20 till 25 procent. Men gastrinom växer långsamt och patienter kan leva i många år efter att en tumör har upptäckts. Syraundertryckande mediciner är mycket effektiva för att kontrollera symtomen på överproduktion av syra.

För en diagnos måste du kontakta din vårdgivare. Vid denna tidpunkt bör alla aspekter av detta tillstånd, tillsammans med behandlingsalternativ och pågående vård och övervakning av tillståndet, diskuteras med din läkare. Efter diagnosen, om du skulle få nya eller förvärrade symtom, bör dessa rapporteras till din läkare.