Innehåll
Wilms tumör (även kallad nefroblastom) är en barncancer som påverkar njurarna. En stor massa i ett barns buk eller svullnad i buken är vanligtvis det första tecknet. Denna massa eller svullnad märks ofta förresten när en förälder byter eller badar sitt barn.Diagnostisering av Wilms tumör är en flerstegsprocess och involverar en medicinsk historia, fysisk undersökning och olika blod- och bildtest. En biopsi (vävnadsprov) behövs för att bekräfta diagnosen. Kirurgi är den primära behandlingen för Wilms tumör, ofta följt av kemoterapi och i vissa fall strålbehandling.
Det finns cirka 650 nya fall av Wilms-tumör i USA varje år. Denna barncancer förekommer oftast mellan 3 och 5 år och är något vanligare hos tjejer.
Symtom
För det mesta kommer ett barn med Wilms-tumör bara att ha en svullen mage eller buk. Ibland kan en hård stöta eller massa kännas. Buken svullnad eller massa är från tumören växer till att bli mycket större än njuren från vilken den började.
Andra symtom och tecken på en Wilms-tumör kan inkludera:
- Buksmärtor
- Blod i urinen (kallas hematuri)
- Feber
- Högt blodtryck
Den goda nyheten är att de flesta fall av Wilms-tumör fångas innan cancer har haft en chans att sprida sig till andra delar av kroppen (kallad metastas).
Men om cancern sprider sig, går den ofta till lungorna först. I dessa fall kan ett barn ha rapporterat andningssvårigheter.
Orsaker
Wilms tumör uppstår från omogna njurceller som växer okontrollerbart. Du har två njurar, som är bönformade organ som ligger i varje flank (området på baksidan av buken, under bröstkorgen och intill din ryggrad).
I livmodern utvecklas ett fostrets njurar tidigt. Men ibland mognar inte celler som ska bli njurceller - de förblir omogna i barnets njure eller njurar. Dessa omogna celler kan sedan mogna omkring den tid ett barn är 3 till 4 år gammalt, eller de kan växa okontrollerat och bilda en Wilms-tumör.
De flesta Wilms-tumörer påverkar bara en njure. Cirka 5% till 10% av barnen med Wilms tumör har båda njurarna drabbade.
Forskare är inte helt säkra på varför tidiga njurceller hos vissa barn så småningom bildar en Wilms-tumör.
De misstänker att olika och flera genmutationer (när DNA-sekvensen för en gen förändras) är inblandade. Dessa genmutationer kan vara ärvda (överförda från mamma eller pappa) eller vara slumpmässiga och spontana (förekommer på egen hand).
Grunderna för gener, DNA och kromosomerGenförändringarnas roll i utvecklingen av Wilms tumör stöds av det faktum att barn med vissa genetiska syndrom löper en ökad risk för att utveckla denna cancer.
Även om det inte är en uttömmande lista, inkluderar vissa genetiska syndrom associerade med Wilms-tumören:
- WAGR-syndrom
- Denys-Drash syndrom
- Beckwith-Wiedemanns syndrom
- Simpson-Golabi-Behmel syndrom
De flesta fall av Wilms-tumör beror inte på ärvda genmutationer. Med andra ord tror experter att de flesta fall av Wilms-tumörer förekommer slumpmässigt.
Diagnos
Diagnosen av Wilms tumör börjar med en medicinsk historia och fysisk undersökning. Om diagnosen misstänks kommer ett barn att hänvisas till ett barncancercenter.
För att bekräfta diagnosen kommer vävnad från tumören att undersökas i mikroskop av en läkare som kallas patolog.
Vävnad kan erhållas genom en biopsi eller under operation när tumören avlägsnas.
Under diagnosprocessen kommer en urinanalys och laboratorietester, såsom en omfattande metabolisk panel och ett fullständigt blodantal, att beställas. Dessa tester är användbara för att utvärdera njurarna och andra organs funktion (om tumören har spridit sig).
Imaging tester utförs också för att skilja Wilms tumör från andra massor i buken, och för eventuell iscensättning av cancer.
Dessa avbildningstester inkluderar ofta:
- Ultraljud i buken
- CT-skanning av buken och bröstet (för att se om cancer har spridit sig till lungorna)
- Magnetisk resonanstomografi (MRI) i buken
Behandling
Behandlingen av Wilms tumör innebär kirurgi, kemoterapi och hos vissa barn strålning.
Kirurgi
De flesta barn med Wilms-tumör kommer att genomgå kirurgisk avlägsnande av hela njuren (kallad radikal nefrektomi).
Tillsammans med avlägsnandet av njuren kommer binjurarna (som sitter ovanpå njuren), urinledaren (som transporterar urin från njuren till urinblåsan) och fettvävnaden som omger njuren tas bort.
Under operationen kommer lymfkörtlar intill njuren också att tas bort och testas för att se om cancerceller är närvarande. Provtagning av lymfkörtlar är viktigt för att iscensätta ett barns cancer och bestämma deras behandlingsplan efter operationen.
Kemoterapi
Kemoterapi ges vanligtvis efter operation hos barn med Wilms tumör. Undantag kan inkludera mycket små barn med små (mindre än 550 gram) Wilms-tumörer i tidigt skede som har en gynnsam histologi (hur cellerna ser ut under mikroskopet).
Hos barn med Wilm-tumörer i båda njurarna ges kemoterapi vanligtvis före operation för att försöka krympa tumörerna.
Kemoterapi för cancerbehandling - en översiktStrålning
Strålterapi används för att behandla mer avancerade stadier av Wilms tumör.
Strålning används också för att behandla tumörer i tidigare stadium som har anaplastisk histologi, vilket innebär att cancercellernas utseende är förvrängd - detta gör tumören svårare att behandla.
Förebyggande
Det finns inga kända faktorer associerade med utvecklingen av Wilms tumör, vilket innebär att det inte finns någon kemisk eller livsstilsvanor som till exempel är känd för att orsaka en Wilms tumör. Därför finns det inget sätt att förhindra denna typ av cancer.
Om ett barn har ett syndrom associerat med en ökad risk för att utveckla Wilms-tumör (till exempel WAGR eller Beckwith-Wiedemann syndrom) rekommenderas dock regelbunden screening med ultraljud i buken eller njuren.
Ett ord från Verywell
Om ditt barn diagnostiserades med Wilms-tumör, kontakta ditt barns cancerteam för hjälp med att hantera diagnosen.
De fysiska och känslomässiga effekterna av att ta hand om ditt barn när han eller hon genomgår behandling kan vara överväldigande. Vänligen veta att du inte är ensam - med kunskap, stöd från andra och motståndskraft, du och din familj och ditt barn kan komma igenom detta.