Innehåll
- Symtom
- Ursprung
- Hydrocephalus
- Diagnos
- Vad du kan förvänta
- Behandling
- Prognos
- Åldersintervall och förekomst
- Genetik
Symtom
Det finns en mängd olika symtom på medulloblastom. Dessa inkluderar:
- Huvudvärk
- Yrsel
- Dålig balans och samordning
- Tröghet
- Ovanliga ögonrörelser
- Dimsyn eller dubbelsyn
- Svaghet i ansiktet eller hålighet i ansiktet eller ögonlocket
- Svaghet eller domningar i ena sidan av kroppen
- Förlust av medvetande
Symtomen på medulloblastom kan uppstå på grund av skada på cerebellum eller tryck på närliggande hjärnstrukturer, såsom hjärnstammen, eller som ett resultat av hydrocephalus (överflödigt vätsketryck i hjärnan).
Ursprung
Ett medulloblastom har sitt ursprung i lillhjärnan, belägen i en region av skallen som beskrivs som den bakre fossa. Denna region omfattar inte bara hjärnhjärnan utan också hjärnstammen.
Lillhjärnan kontrollerar balans och koordination och ligger bakom hjärnstammen. Hjärnstammen inkluderar mellanhjärnan, pons och medulla och möjliggör kommunikation mellan hjärnan och resten av kroppen samt kontrollerar vitala funktioner som andning, sväljning, hjärtfrekvens och blodtryck.
När medulloblastom växer inuti lillhjärnan kan det komprimera pons och / eller medulla och orsaka ytterligare neurologiska symtom, inklusive dubbelsyn, ansiktssvaghet och nedsatt medvetande. Närliggande nerver kan också komprimeras av ett medulloblastom.
Hydrocephalus
Vätskeuppbyggnad som producerar tryck i hjärnan är en av egenskaperna hos medulloblastom, även om inte alla som har medulloblastom utvecklar hydrocephalus.
Den bakre fossa, som är regionen där hjärnstammen och lillhjärnan finns, får näring av en speciell typ av vätska som kallas CSF (cerebrospinalvätska), precis som resten av hjärnan. Denna vätska flyter genom hela utrymmet som omsluter och omger hjärnan och ryggmärgen. Under normala förhållanden finns det inga hinder inom detta utrymme.
Ofta hindrar ett medulloblastom fysiskt den fritt strömmande cerebrospinalvätskan, vilket orsakar överdriven vätska i och runt hjärnan. Detta kallas hydrocephalus. Hydrocephalus kan orsaka huvudvärk, neurologiska symtom och slöhet. Neurologiska skador kan leda till permanenta kognitiva och fysiska funktionshinder.
Avlägsnande av överflödig vätska är ofta nödvändigt. Om vätskan måste avlägsnas upprepade gånger kan en VP (ventriculoperitoneal) shunt behövas. En VP-shunt är ett rör som kan placeras kirurgiskt i hjärnan för att stadigt minska överflödigt vätsketryck.
Diagnos
Diagnosen medulloblastom bygger på flera metoder, som vanligtvis används i kombination.
Även om du har symtom som vanligtvis är associerade med medulloblastom, är det mycket troligt att du faktiskt inte har medulloblastom - eftersom det är en relativt ovanlig sjukdom. Men om du har några av de symtom som är karakteristiska för medulloblastom är det viktigt att du omedelbart kontaktar din läkare eftersom orsaken kan vara ett medulloblastom eller ett annat allvarligt neurologiskt tillstånd.
- Historia och fysisk undersökning: Din läkare kommer sannolikt att ställa dig detaljerade frågor om dina klagomål. Under ditt medicinska besök kommer din läkare också att göra en grundlig fysisk undersökning, samt en detaljerad neurologisk undersökning. Resultaten av din medicinska historia och fysisk undersökning kan hjälpa dig att hitta de bästa nästa stegen i utvärderingen av ditt problem.
- Hjärnavbildning: Om din historia och fysiska antyder ett medulloblastom, kommer din läkare sannolikt att beställa hjärnbildningsstudier, till exempel en MR i hjärnan. En hjärn-MR kan ge en bra bild av hjärnans bakre fossa, som är platsen där ett medulloblastom börjar växa.
- Biopsi: En biopsi är en kirurgisk excision av en tillväxt eller tumör i syfte att titta på den borttagna vävnaden under ett mikroskop. Resultaten av en biopsi används för att bestämma nästa steg. I allmänhet, om det visar sig att du har en tumör som har egenskaper som ett medulloblastom, kommer du sannolikt att utvärderas för kirurgisk avlägsnande av tumören, inte för en biopsi. En biopsi innebär vanligtvis bara borttagning av en minimal mängd vävnad. I allmänhet rekommenderas borttagning av så mycket av tumören som möjligt om du säkert kan opereras.
Vad du kan förvänta
Medulloblastom anses vara en malign cancer, vilket innebär att det kan spridas. I allmänhet sprids medulloblastom genom hjärnan och ryggraden, vilket orsakar neurologiska symtom. Det sprids sällan till andra delar av kroppen utanför nervsystemet.
Behandling
Det finns flera metoder som används för att behandla medulloblastom, och de används vanligtvis i kombination.
- Kirurgi: Om du eller din nära och kära har medulloblastom rekommenderas fullständig kirurgisk avlägsnande av tumören. Du måste ha hjärnavbildningstest och en preoperativ utvärdering innan operationen.
- Kemoterapi: Kemoterapi består av kraftfulla läkemedel som används för att förstöra cancerceller. Detta är avsett att eliminera eller krympa så mycket av tumören som möjligt, inklusive områden av tumören som kan ha spridit sig bort från den ursprungliga tumören. Det finns många olika kemoterapeutiska läkemedel, och din läkare kommer att bestämma rätt kombination för dig baserat på tumörens mikroskopiska utseende, tumörens storlek, hur långt den har spridit sig och din ålder. Kemoterapi kan tas via munnen, IV (intravenöst) eller intratekalt (injiceras direkt i nervsystemet).
- Strålning: Strålbehandling används ofta vid behandling av cancer, inklusive medulloblastom. Riktad strålning kan riktas till tumörområdet för att minska storleken och förhindra återfall.
Prognos
Vid behandling varierar 5-års överlevnaden för personer som diagnostiseras med medulloblastom beroende på flera faktorer inklusive:
- Ålder: Spädbarn under 1 år uppskattas ha cirka 30 procent 5-års överlevnad, medan barn har 60-80 procent 5-års överlevnad. Vuxna uppskattas ha ungefär 50-60 procent 5-års överlevnad, där äldre vuxna i allmänhet upplever bättre återhämtning och överlevnad än yngre vuxna.
- Tumörens storlek: Mindre tumörer är i allmänhet förknippade med bättre resultat än större tumörer.
- Tumörspridning: Tumörer som inte har spridit sig bortom den ursprungliga platsen är förknippade med bättre resultat än tumörer som har spridit sig.
- Huruvida hela tumören kunde tas bort under operationen: Om hela tumören avlägsnades finns det en lägre risk för återfall och en bättre chans att överleva än vad som observeras när det fortfarande finns kvarvarande tumör kvar efter operationen. Anledningen till att en tumör kanske inte tas bort helt är att den kan vara för nära kopplad till eller inbäddad i en hjärnregion som är viktig för överlevnad.
- Tumörens svårighetsgrad baserat på patologi (undersökning i mikroskop): Även om en biopsi inte är ett typiskt första steg när ett medulloblastom avlägsnas, kan det undersökas med ett mikroskop för att leta efter detaljerade egenskaper, som kan hjälpa till att vägleda beslut om strålning och kemoterapi.
Åldersintervall och förekomst
Medulloblastom är den vanligaste maligna hjärntumören hos barn, men det är fortfarande ganska ovanligt, även hos barn.
- Barn: Den typiska diagnosåldern varierar mellan 5 och 10 år, men den kan förekomma hos spädbarn och hos tonåringar. Sammantaget beräknas medulloblastom drabba cirka 4-6 barn per miljon i USA och Kanada, med cirka 500 barn som diagnostiseras med medulloblastom i USA varje år.
- Vuxna: Medulloblastom är en relativt sällsynt tumör hos vuxna under 45 år och är ännu mindre vanlig efter det. Cirka en procent av hjärntumörer hos vuxna är medulloblastom.
Genetik
För det mesta är medulloblastom inte förknippat med några riskfaktorer, inklusive genetik. Det finns dock några genetiska syndrom som kan associeras med en ökad förekomst av medulloblastom, inklusive Gorlin syndrom och Turcot syndrom.
Ett ord från Verywell
Om du eller din nära och kära har diagnostiserats eller behandlats för medulloblastom kan det vara en mycket utmanande upplevelse. Det kan också störa normala livsaktiviteter som skola och arbete. Om du upplever en tumöråterfall måste du få behandling för tumören igen. Denna återhämtningsprocess kan ta några år och inkluderar ofta fysisk och arbetsterapi.
Många barn och vuxna återhämtar sig från medulloblastom och får förmågan att leva ett normalt och produktivt liv. Cancerbehandling för de flesta tumörer förbättras snabbt, vilket gör resultatet bättre och behandlingen mer acceptabel.