Innehåll
Ryggmärgen består av grå substans och vit substans. Om du skulle klippa den i tvärsnitt, skulle du se den grå substansen i form av en fjäril omgiven av vit substans. Den grå substansen består huvudsakligen av nervceller (specialiserade nervceller som överför meddelanden till andra nervceller) och gliaceller (som omger och isolerar neuroncellerna).Den grå substansen utgör kärnan i ryggmärgen och består av tre utsprång som kallas "horn". Hornet är vidare uppdelat i segment (eller kolumner) med till rygghornet beläget på baksidan, sidohornen placerade på sidorna och det främre hornet placerat framför.
Ryggmärgs främre horn (även känd som den främre hornhinnan) innehåller cellkropparna hos motorneuroner som påverkar skelettmusklerna.
Förstå motorneuroner
När du rör dig kommer hjärnan att skicka ett meddelande till cellerna i ryggmärgen. Dessa celler vidarebefordrar sedan meddelandet till det perifera nervsystemet, den del av nervsystemet som ligger utanför hjärnan och ryggmärgen.
Skelettmuskelrörelse är bara en av funktionerna som regleras av det perifera nervsystemet. De nervceller som är ansvariga för att vidarebefordra detta meddelande kallas motorneuroner.
Nerverna som skickar meddelanden mellan hjärnan och ryggraden kallas övre motorneuroner, och de som vidarebefordrar meddelanden från ryggraden till musklerna kallas nedre motorneuroner.
Förståelse av motorneuronsjukdomar
Sjukdomar som selektivt attackerar dessa neuroner kallas motorneuronsjukdomar. Som namnet antyder minskar motorneuronsjukdomar en persons förmåga att röra sig. Det mest kända exemplet på detta är amyotrof lateral skleros (ALS). Andra inkluderar polio och Kennedys sjukdom.
Neurologer kommer att använda en fysisk undersökning för att avgöra var i nervsystemet sjukdomen är belägen. Sjukdomarnas egenskaper kan variera avsevärt. Till exempel:
- Sjukdomar som uteslutande påverkar de övre motorneuronerna uppvisar typiskt en ökning av muskeltonus, vilket påverkar normal rörelse.
- Sjukdomar som påverkar de nedre motorneuronerna kännetecknas mer av muskelatrofi (slöseri) och fascikulationer (korta, spontana sammandragningar av ett litet antal muskelfibrer).
- I vissa former av motorneuronsjukdom, såsom ALS, påverkas både övre och nedre motorneuronfunktioner.
Typer av motorneuronsjukdom
Motorneuronsjukdomar är sällsynta tillstånd som successivt skadar delar av nervsystemet som reglerar rörelse. Motorneuronsjukdom kan uppträda i alla åldrar ses oftast hos personer över 40 år. Det drabbar män mer än kvinnor.
Det finns flera typer av motorneuronsjukdom:
- ALS (även känd Lou Gehrigs sjukdom) är den vanligaste formen av sjukdomen. Det påverkar musklerna i armar, ben, mun och andningsorgan. Medan orsaken inte är känd i de flesta fall är cirka 10 procent direkt kopplade till familjegenetik.
- Progressiv bulbar pares (PBP) involverar hjärnstammen och orsakar frekventa kvävningar, svårigheter att prata, äta och svälja. Orsaken till PBP är okänd men antas kopplas till genetik.
- Progressiv muskelatrofi (PMA) är en typ av motorneuronsjukdom som endast påverkar de nedre motorneuronerna och långsamt men successivt orsakar muskelsvinn (atrofi).
- Primär lateral skleros (PLS) är en sällsynt form av sjukdomen som endast involverar de nedre motorneuronerna, vilket orsakar långsamt progressiv styvhet. Även om PLS inte är dödligt kan PLS störa normal aktivitet och en persons livskvalitet.
- Spinal muskelatrofi (SMA) är en ärftlig form av motorisk neuronsjukdom som drabbar barn. Det är förknippat med progressiv muskelsvinn, dålig utveckling och förlust av andningsmuskulaturen.