Innehåll
Du har just fått diagnosen järnöverbelastning (även kallad hemosideros) sekundärt till de många röda blodkroppstransfusionerna du har fått. Du kanske har känt till denna risk tidigt i din behandlingsplan men kanske inte gjorde det. Järnöverbelastning kan orsaka många komplikationer så det är viktigt att ha en bra behandlingsplan.Järnchelatorer (läkemedel som tar bort järn från kroppen) används vanligtvis hos personer med thalassemi eller andra former av anemi som kräver flera röda blodkroppstransfusioner. Personer med ärftlig hemokromatos behandlas med seriell flebotomi (fysisk avlägsnande av blod).
Järncheleringsalternativ
För närvarande finns det tre olika järnchelatorer i USA. Var och en har sina egna fördelar och nackdelar. Flera faktorer vägs när man bestämmer vilken medicin som ska användas.
Deferoxamin
Deferoxamin (varumärke Deferral) har använts i mer än fyrtio år i USA. Deferoxamin kan ges som en intravenös (IV) infusion på sjukhuset men oftare ger personer med järnöverbelastning deferoxamin subkutant (under huden) hemma. Infusionen ges över 8 till 12 timmar på natten med en liten batteridriven pump. Lokala hudreaktioner kan förekomma men kan behandlas genom att minska dosen / infusionshastigheten eller med hydrokortisonkräm.
De flesta tolererar deferoxamin bra, men eftersom infusionerna måste ges under långa perioder blir många trötta på denna behandling. Hörsel och synförlust kan uppstå vid höga doser, så när du behandlas med deferoxamin bör du ha en årlig hörsel- och synskärm.
Deferasirox
Den vanligaste järnchelatorn som används i USA är deferasirox. Det är effektivt för att avlägsna järn från levern och hjärtat, de två organ som sannolikt har järnöverbelastning. Deferasirox finns i två formuleringar: en dispergerbar tablett (löst i vätska) som heter Exjade och en tablett som kan sväljas som heter Jadenu.
En av de största fördelarna med deferasirox är att det är en oral medicin som tas en gång om dagen. Tyvärr finns det ingen flytande form av deferasirox. Även om Jadenu är lätt att svälja tabletten, kommer de flesta barn med transfusionsberoende anemier att utveckla järnöverbelastning innan de kan svälja piller. Hos dessa barn kan Exjade användas.
Nackdelen med denna formulering är att den helt enkelt smakar icky. Tabletten löses i vätska men ofta löses den inte helt och vätskan får en krita textur. Smaken kan förbättras något genom att lägga den i äpple- eller apelsinjuice. Det pågår en pågående klinisk prövning för att bedöma effekten av deferasiroxgranuler som kan strö över livsmedel. Deferasirox kan också användas till personer med icke-transfusionsberoende talassemi över 10 år.
Deferiprone
Deferiprone (Ferriprox) är den senaste järnchelatorn som godkänts i USA. Även om deferipron är ett oralt läkemedel tas det för närvarande tre gånger per dag. Det kommer som ett piller eller en vätska. Det verkar som om deferipron kan vara det bästa läkemedlet för att ta bort järn från hjärtat. Även om de flesta tolererar deferipron utan problem, är agranulocytos mest allvarliga biverkningar, allvarligt låga neutrofilantal som kan öka risken för infektioner. Medan du använder detta läkemedel bör antalet neutrofiler följas noggrant med veckovisa fullständiga blodvärden (CBC).
Kombinationsterapi
Vissa personer med järnöverbelastning kan behöva behandling med mer än en chelator samtidigt. Detta kan ta deferasirox eller deferipron varje dag med deferoxamininfusioner 3 till 4 gånger per vecka.
Om du har frågor om huruvida en viss järnchelator är rätt för dig, diskutera det med din vårdgivare. Se till att du tar medicinen enligt anvisningarna och informera din läkare om eventuella problem du har.