Innehåll
Neonatal alloimmun trombocytopeni (NAIT) är ett sällsynt tillstånd av trombocytavvikelse mellan modern och hennes spädbarn. Under graviditeten producerar modern antikroppar som attackerar och förstör blodplättar, vilket resulterar i svår trombocytopeni (lågt antal blodplättar) och blödning hos fostret. Det liknar hemolytisk sjukdom hos nyfödda, en störning i de röda blodkropparna.NAIT ska inte förväxlas med neonatal autoimmun trombocytopeni. Neonatal autoimmun trombocytopeni förekommer hos mödrar med immuntrombocytopeni (ITP) eller lupus. Modern har trombocytantikroppar i sin cirkulation som attackerar hennes egna blodplättar. Dessa antikroppar överförs till fostret via moderkakan vilket resulterar i förstörelse av hans / hennes blodplättar också.
Symtom
Symtomen är beroende av trombocytantalet. Ofta under den första graviditeten finns det inga problem förrän barnet föds. Under den första veckan förvärras trombocytopenin. När blodplättarna sjunker kan ökad blåmärken, petechiae (små röda prickar på huden) eller blödning noteras.
Den allvarligaste komplikationen av NAIT är blödning i hjärnan som kallas intrakraniell blödning (ICH). Detta förekommer hos 10-20% av spädbarn. Spädbarn med mycket lågt antal blodplättar screenas för ICH med ultraljud i kraniet. I framtida graviditeter kan trombocytopeni vara svårare och ICH kan förekomma före födseln (i livmodern).
Orsaker
Våra blodplättar är belagda med antigener, ämnen som inducerar ett immunsvar. I NAIT ärver barnet ett trombocytantigen från fadern som modern inte har. Moderns immunsystem känner igen detta antigen som "främmande" och utvecklar antikroppar mot det. Dessa antikroppar överförs från modern till fostret via moderkakan där de fäster vid blodplättarna och markerar dem för förstörelse. Till skillnad från hemolytisk sjukdom hos nyfödda kan detta inträffa med den allra första graviditeten.
Diagnos
Det finns en lång lista med möjliga orsaker till trombocytopeni hos en nyfödd. De flesta av dessa beror på infektioner som medfödd CMV, medfödd rubella eller sepsis (svår bakteriell infektion). Under dessa omständigheter är barnet vanligtvis ganska sjuk. NAIT bör övervägas hos ett väl uppträdande spädbarn med svår trombocytopeni (trombocytantal mindre än 50 000 celler per mikroliter).
I NAIT får barnet behandling före diagnosen, eftersom bekräftelsen av diagnosen tar flera veckor. Bekräftelse av NAIT kräver blodprovning av föräldrarna, inte barnet. Modern kommer att ha ett normalt antal blodplättar eftersom antikropparna inte attackerar hennes blodplättar. Blod skickas till ett speciellt laboratorium för att bedöma om modern och fadern har trombocytantigener som inte matchar varandra och om mamman gör antikroppar mot trombocytantigener som finns hos fadern. Om NAIT misstänks är det mycket viktigt att bekräfta diagnosen eftersom framtida graviditeter kan påverkas allvarligare med allvarligare trombocytopeni och intrakraniell blödning i livmodern (före födseln).
Behandling
Mildt drabbade spädbarn kanske inte behöver behandling. Hos mer drabbade spädbarn är målet med behandlingen att förhindra eller stoppa aktiv blödning, särskilt i hjärnan.
- Trombocyttransfusioner: Eftersom moderns blodplättar inte har det kränkande antigenet och därför inte kommer att förstöras skulle idealt sett blodplättar som överförts till barnet komma från sin mor eller från en donator som liknar modern. Denna process kan ta lång tid och är inte alltid praktisk i verkliga livet. Om trombocytopenin är svår (<20 000 celler per mikroliter) eller blödning inträffar, får trombocyttransfusioner från det frivilliga givarsystemet. Dessa administreras ofta samtidigt som intravenöst immunglobulin för att förlänga blodplättarnas livslängd.
- Intravenöst immunglobulin (IVIG): IVIG kan infunderas i barnet för att distrahera immunsystemet. IVIG innehåller många antikroppar från flera givare. Dessa antikroppar överväger immunförsvaret och saktar ner blodplättarnas förstörelse, liknande behandling av ITP. Detta används tillsammans med trombocyttransfusioner.
- Rådgivning: Föräldrar som har ett barn med NAIT bör informeras om risken för att detta inträffar vid framtida graviditeter. Med tanke på denna risk bör framtida graviditeter övervakas av en högrisk obstetriker. IVIG kan ges till mamman under graviditeten eller trombocyttransfusion kan ges till det utvecklande fostret för att förhindra svår blödning. Kejsarsnitt rekommenderas för förlossning för att förhindra blödning.
- Dela med sig
- Flip
- E-post
- Text