Innehåll
Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH) syndrom har neurologiska, ögon-, öron- och hudsymptom. Forskning tyder på att det kan bero på en autoimmun reaktion där kroppen angriper sina egna friska celler som innehåller pigmentet melanin. Vissa aspekter av sjukdomen (en influensaliknande presentation) antyder möjligheten till en virusorsak (etiologi) även om inget virus ännu har identifierats. De flesta fall är sporadiska, men det kan också finnas en genetisk komponent. VKH-syndrom förkortar inte livslängden, men permanenta ögon- och hudförändringar kan uppstå.Det är inte känt hur ofta Vogt-Koyanagi-Harada syndrom förekommer över hela världen. Det förekommer oftare hos människor med asiatiska, indianer, latinamerikanska eller Mellanösternarv. Publicerade rapporter om VKH-syndrom indikerar att det förekommer oftare hos kvinnor än hos män (i två till ett förhållande), och dess symtom kan börja i alla åldrar, men oftast bland människor i 40-talet.
Symtom
Innan Vogt-Koyanagi-Haradas syndrom börjar upplever individer vanligtvis symtom som huvudvärk, yrsel, illamående, stel nacke, kräkningar och låg feber i flera dagar. Dessa symtom är inte specifika för VKH-syndrom och kan diagnostiseras som en virusinfektion eller influensa. Vad som skiljer VKH-syndrom från ”influensa” är början på ögonsymtom som plötslig suddig syn, smärta och ljuskänslighet. Vanligtvis består VKH-syndrom av tre faser: en meningoencefalitfas, en oftalmisk-auditiv fas och en återhämtningsfas.
Meningoencefalitfas
I denna fas uppträder symtom som generaliserad muskelsvaghet, huvudvärk, förlust av muskelanvändning på ena sidan av kroppen (hemipares eller hemiplegi), ledvärk (dysartri) och svårigheter att prata eller förstå språk (afasi).
Oftalmisk-auditiv fas
I den oftalmiska-auditiva fasen uppträder symtom som suddig syn, smärta och ögonirritation på grund av inflammation i iris (iridocyclitis) och uvea (uveit). Auditiva symtom kan inkludera hörselbesvär, ringning i örat (tinnitus) eller yrsel.
Konvalescent fas
I den konvalescerande fasen uppträder hudsymtom som ljusa eller vita färgfläckar i håret, ögonbrynen eller ögonfransarna (polios), ljusa eller vita hudfläckar (vitiligo) och håravfall (alopeci). Hudsymtomen börjar vanligtvis flera veckor eller månader efter att synen och hörseln har börjat. Ögonsymtom är också fortfarande vanliga under detta stadium, inklusive: återkommande uveit, glaukom, koroidavvikelse och ibland näthinneavlossning.
Det här fotot innehåller innehåll som vissa människor kan tycka grafiska eller störande.
Diagnos
Eftersom Vogt-Koyanagi-Haradas syndrom är sällsynt kräver en korrekt diagnos vanligtvis samråd med specialister. Det finns inget specifikt test för syndromet, så diagnosen baseras på de närvarande symptomen plus testresultat. En neurolog kommer att utföra en ländryggspunktion för att undersöka cerebrospinalvätskan (CSF) för förändringar som är karakteristiska för VKH-syndrom. En ögonläkare kommer att utföra speciella tester av ögonen för att leta efter uveit. En hudläkare kommer att ta ett hudprov (biopsi) ungefär en månad efter att ögonsymtomen börjar kontrollera om det finns förändringar som är karakteristiska för VKH-syndrom, såsom brist på pigment (melanin) i ljusa eller vita hudfläckar som finns.
American Uveitis Society rekommenderar att tre av dessa fyra kriterier uppfylls för att bekräfta diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada syndrom:
- Iridocyclitis i båda ögonen och uveit
- Neurologiska symtom eller karakteristiska förändringar i CSF
- Hudsymtom vid polios, vitiligo eller alopeci
Behandling
För att minska inflammation i ögonen ges kortikosteroider som prednison. Om detta inte fungerar bra kan immunsupprimerande läkemedel som azatioprin, cyklofosfamid, takrolimus, mykofenolatmofetil, cyklosporin och rituximab användas.
Neurologiska symtom försvinner ofta med steroider.
Hudsymtom behandlas på det sätt som vitiligo behandlas, vilket kan inkludera fototerapi, kortikosteroider eller medicinska salvor.
Tidig diagnos och behandling av Vogt-Koyanagi-Haradas syndrom hjälper till att förhindra permanenta synförändringar som glaukom och grå starr. Vissa bevis tyder på att patienter kan dra nytta av tidig användning av immunmodulerande terapi (jämfört med endast steroider). Hudförändringar kan vara permanenta, även vid behandling, men hörseln återställs vanligtvis hos de flesta individer.
- Dela med sig
- Flip
- E-post